Valitse taudin oireet, syyt ja hoidot

Pickin tauti tai on eräänlainen neurodegeneratiivinen patologia, joka kehittyy ns Valitse elimet,jotka ovat tau-proteiinin epänormaaleja kertymiä aivojen alueilla. Se on yksi tärkeimmistä dementian syistä yli 65-vuotiailla ihmisillä (HG, 2016).

Termiä Pick's disease (EP), kuten Arnold Pick kuvasi vuonna 1892, käytettiin merkitsemään molemmat tapaukset, jotka esittivät kliinisen kurssin, jolle on tunnusomaista etu- ja ajallisten lohkojen merkittävä rappeutuminen ja myös patologisen tilan määrittäminen ominaista Pick-elinten ja solujen läsnäolo (Infomed, 2016).

Tällä hetkellä termi Pick-tauti on rajoitettu tapauksissa, joissa on histologinen vahvistus, vaikea kysymys in vivo -tutkimusten ratkaisemiseksi. Postmortem-havainnot vahvistavat dementian kliiniseen kulkuun liittyvien histologisten poikkeamien olemassaolon (Infomed, 2016).

Siksi yleisesti ottaen termiä frontotemporaalinen dementia (DFT) käytetään nykyisin Pick-taudin (EP) kliinisten näkökohtien luokitteluun (Kertes, x).

Mitkä ovat Pickin taudin kliiniset ominaisuudet (PD)?

Pickin taudin alkukuvausten mukaan sille on ominaista henkilön kognitiivisen ja käyttäytymisen yleisen toiminnan krooninen ja peruuttamaton lasku vuosien kuluessa (Heatlhline, 2016)..

Monissa tapauksissa tämän patologian kliininen kulku on yhdistetty ja jopa sekoittunut Alzheimerin tautia kuvaavaan. Niillä on kuitenkin erilaiset anatomopatologiset ominaisuudet. Lisäksi Alzheimerin tauti on yleisempi häiriö (Heatlhline, 2016).

Pickin tauti on harvinainen häiriö, jossa tietyn proteiinin kerääntyminen ylittää kärsivien etu- ja aikalohkojen alueet heikkeneviksi, mikä aiheuttaa merkittäviä oireita (Heatlhline, 2016)..

Pickin taudin kliininen kulku määritellään eri aloilla esiintyvien oireiden, käyttäytymisen, emotionaalisten, kognitiivisten muutosten ja kielellisten kykyjen merkittävän heikkenemisen perusteella. oireet ovat kuitenkin melko heterogeenisia tämän patologian kärsineiden joukossa (kansallinen harvinaisten häiriöiden organisaatio, 2012).

Käyttäytymisoireet voivat viitata ruokailutottumusten muutoksiin (yhden ruoan syöminen, syötäväksi kelpaamattomien esineiden nauttiminen tai syöminen ahdistuneella ja liiallisella tavalla). On myös mahdollista havaita stereotyyppisiä ja toistuvia käyttäytymisiä, impulsiivista käyttäytymistä, henkilökohtaisen hygienian, hyperaktiivisuuden tai epäasianmukaisen seksuaalisen käyttäytymisen hylkäämistä (harvinaisten tautien kansallinen järjestö, 2012).

Tunteellisella alalla voi esiintyä joitakin apatiaan, välinpitämättömyyteen ja äkillisiin mielialan vaihteluihin liittyviä oireita. Eräistä kliinisistä kursseista riippuen joillakin ihmisillä voi esiintyä alkuvaiheen oireita, joita leimaavat kiinnostuksen menetys tai sitoutuminen yhteiskunnallisesti tärkeiden tapahtumien aikana (harvinaisten tautien kansallinen järjestö 2012)..

Fyysisempiä neurologisia oireita voivat olla liikkeen tai parkinsonismien häiriöt, joille on tunnusomaista: vähentynyt kasvojen ilme, jäykkyys, epävakaus, liikkeen nopeuden väheneminen ja levon vapina joillakin alueilla. Voimme myös havaita epänormaaleja silmäliikkeitä tai -asenteita ja merkittävää lihasheikkoutta (kansallinen harvinaisten häiriöiden organisaatio, 2012).

Kognitiiviset oireet saattavat viitata muistin muutoksiin, suunnittelukapasiteettiin, itsehallintaan tai kykyyn suorittaa erilaisia ​​tehtäviä rinnakkain ja samanaikaisesti (harvinaisia ​​häiriöitä käsittelevä kansallinen organisaatio, 2012).

Toisaalta kielitaitoon vaikuttavat oireet voivat olla sanojen toistaminen, kielen tuotannon vaikeus tai puuttuminen, vaikeus löytää sanoja vastaukselle, luku- ja kirjoituskyvyn väheneminen (harvinaisia ​​häiriöitä käsittelevä kansallinen organisaatio). 2012).

Monissa tapauksissa on kyvyttömyys ylläpitää keskustelusääntöjä, kuten aloittaa puhuminen liian äänekkäästi, merkittävällä kadenssilla tai hyökkäävä henkilökohtainen tila (kansallinen harvinaisten häiriöiden järjestö, 2012).

syyt

Ihmisillä, joilla on Pick-tauti, on epänormaali kerääntyminen aineita, jotka vahingoittavat neuroneja, joissa ne löytyvät. Näitä aineita kutsutaan Pick-soluiksi tai elimiksi (National Institute of Heatlh, 2014).

Nämä elimet tai Pick-solut sisältävät suuria määriä tau-proteiinia (National Institute of Heatlh, 2014).

Tau-proteiini on laajalti jakautunut hermostoon. Tarkemmin sanottuna tämä proteiini toimii neuronitasolla, joka liittyy mikrotubulusliitoksen ylläpitoon ja siten neuronin sytoplasman stabilointiin..

Siksi tämän patologian omaavilla ihmisillä on epänormaali kerääntyminen tähän proteiiniin, joka vahingoittaa eri aivojen alueita, erityisesti ajallista ja etuosaa.

Tämän proteiinin lisäyksen erityinen syy ei ole vielä tiedossa tarkasti. On mahdollista tunnistaa joitakin Pickin taudin kehittymiseen liittyviä geenejä, jotka aiheuttavat perinnöllisen patologian siirron (National Institute of Heatlh, 2014).

Yli puolella Pickin tautia kehittävistä ihmisistä ei kuitenkaan ole perheen historiaa dementiasta (Mayo Clinic, 2014).

Makroskooppisella tasolla Pickin taudille (PD) on tunnusomaista merkitsevän kortikaalisen atrofian läsnäolo ajallisissa ja etupuolisissa lohkoissa. On myös mahdollista havaita vauriot parietaalialueilla ja kammion laajenemisessa. Mikroskooppisella tasolla sille on tunnusomaista Pick-elinten ja solujen läsnäolo (Luiba et ai., 2001).

Liittyvät riskitekijät

Yleensä ikää voidaan pitää yhtenä riskitekijöistä. Taudin tyypillisen alkamisen arvioidaan tapahtuvan noin 50-vuotiaana (harvinaisten tautien kansallinen järjestö, 2012).

Toisaalta toinen tärkeä riskitekijä on geneettinen taipumus ja dementian perheen historia (kansallinen harvinaisten häiriöiden organisaatio, 2012).

diagnoosi

Pickin taudin tarkka olemassaolo voidaan määrittää lopullisesti vain anatomisella ja histologisella tutkimuksella. Tästä huolimatta on olemassa erilaisia ​​menetelmiä ja tekniikoita likimääräisen diagnoosin saavuttamiseksi (HG, 2016).

Tällä hetkellä parhaat tekniikat Pick-elimiin liittyvän dementian todennäköisen diagnoosin saavuttamiseksi ovat ne, jotka sisältävät kuvan ja aivojen toiminnan arvioinnin (HG, 2016).

Nämä tekniikat voivat auttaa määrittämään Pickin taudin ja Alzheimerin taudin erottamiskykyä. Alzheimerin tautiin verrattuna meidän on otettava huomioon, että yleistynyt kognitiivinen heikkeneminen ja muistin menetys tapahtuu huomattavasti myöhemmin potilailla, joilla on Pick-tauti (HG, 2016).

Yleensä on käytettävä seuraavia menettelyjä:

• Täydellinen lääketieteen ja perheen historia.
• Potilaan kliininen havainto.
• Haastattelu potilaan ja läheisten ihmisten kanssa käyttäytymisominaisuuksien tutkimiseksi.
• Fyysinen tarkastus.
• Neurologinen tutkimus: magneettikuvaus (MRI), tietokoneistettu aksiaalinen tomografia (CAT), positronipäästötomografia (PET).
• Neuropsykologinen tutkimus: globaali henkinen toiminta, kognitiiviset toiminnot jne..

On tärkeää sulkea pois muita tiloja, kuten aivohalvauksia, kasvaimia tai aivovammoja, jotka saattavat aiheuttaa kortikaalisen rappeutumisen oireita. Siksi verikokeet, jotka sulkevat pois kilpirauhashormonien tai B12-vitamiinin tuottaman dementian, voivat olla hyödyllisiä (Healthline, 2016).

Pickin taudin 5 perusominaisuudesta asiantuntijat pyrkivät määrittämään vähintään kolmen heistä läsnäolon diagnoosin toteamiseksi (HG, 2016).

1. Aloita ennen 65-vuotiaita.

2. Persoonallisuus muuttuu aikaisemmin.

3. Käyttäytymisvalvonnan menetys: ylimääräinen ruoanotto, hyperseksuaalisuus.

4. inhibitio

5. Matkakäyttäytyminen.

Jotkin tämäntyyppisen häiriön kansainvälisistä luokituksista tarjoavat joukon perusominaisuuksia, jotka on otettava huomioon tarkan diagnoosin tekemiseksi (Luiba ym., 2001):

Pickin taudin katsotaan olevan progressiivinen dementia, joka alkaa yleensä elämän keski-ikäisissä vaiheissa, ja sitä luonnehtii pääasiassa varhainen ja asteittainen muutos persoonallisuudessa tai luonnossa ja käyttäytymismuutokset, jotka kehittyvät yleisen huonontumisen vuoksi. kognitiiviset kyvyt (Luiba ym., 2001).

Monissa tapauksissa tämä muistin, johtotehtävien ja / tai kielen heikkeneminen liittyy emotionaalisiin piirteisiin, kuten apatiaan, euforiaan tai ekstrapyramidaalisiin oireisiin ja merkkeihin (Luiba ym., 2001).

Anatomopatologisen kuvan on vastattava selektiivistä atrofiaa etu- ja ajallisilla alueilla, mutta ilman neuriittisia plakkeja tai neurofibrillaarista degeneraatiota, joka on paljon korkeampi kuin normaaliin ikääntymiseen liittyvä (Luiba ym., 2001).

Onko Pick-taudin hoitoa?

Tällä hetkellä ei ole parantavaa terapeuttista interventiota Pickin taudille. Tavallisesti käytetyt lähestymistavat ovat samanlaisia ​​kuin Alzheimerin taudissa käytettävät lähestymistavat (HG, 2016).

Kaikki terapeuttiset lähestymistavat ovat suuntautuneet hoitamaan potilaan eri oireita, hallitsemaan etenemistä ja siten parantamaan elämänlaatua maailmanlaajuisesti (HG, 2016).

Interventioissa käytetään yleensä molempia lääkkeitä joidenkin erityisten oireiden ja neuropsykologisten toimenpiteiden hallitsemiseksi kompensoivien alijäämästrategioiden luomiseksi ja jäljellä olevien toimintojen edistämiseksi (HG, 2016).

Kaikki Pick-taudin oireenmukaiseen hoitoon käytetyt lääkkeet eivät ole olleet tehokkaita. Joissakin tapauksissa potilaat hyötyvät serotoniinin takaisinoton estäjien (SSRI) käytöstä hoitamaan erilaisia ​​pakkomielteisiä käyttäytymismalleja, jotka voivat esiintyä kortikaalisen degeneraation seurauksena (Frontotemporal Degeneration Association, 2016).

SSRI: t, kuten sertraliini (zoloft), paroksetiini (Paxil) tai fluvoksamiini (Luvox), ovat todenneet tehokkaiksi monilla potilailla, mutta eri kliinisissä tutkimuksissa on ristiriitaisia ​​tuloksia (Mayo Clinic, 2014).

Toisaalta joitakin antipsykoottisia lääkkeitä, kuten olantsapiinia (Zyprexa) tai kvetiapiinia (Seroquel), voidaan käyttää joskus käyttäytymisvaikeuksien hallintaan. Heillä on kuitenkin lukuisia sivuvaikutuksia (Mayo Clinic, 2014).

ennuste

Pickin tauti ja muut dementiatyypit, jotka vaikuttavat etu- ja ajallisiin alueisiin, etenevät nopeasti. On arvioitu, että taudin eteneminen vähentää elinajanodotusta noin 6-8 vuodessa.

Tästä huolimatta on kuvattu monia tapauksia, joissa henkilö, jolla on kliinisesti diagnosoitu dementia, on elänyt 20 vuotta tämän taudin kanssa.

Vaikka kyseessä on krooninen ja progressiivinen sairaus, on olemassa erilaisia ​​interventioita, jotka voivat sekä kontrolloida oireita että ylläpitää potilaiden yleistä elämänlaatua.

viittaukset

1. AFTD. (2016). Frontotemporaalisen degeneraation yhdistys. Haettu osoitteesta Pick's Diease: theaftd.org.
2. Association, A. (s.f.). Frontotemporaalinen dementia. Haettu vuodesta 2016: alz.org.
3. Clinic, M. (2014). Frontotemporaalinen dementia. Hankittu Mayo Clinic: mayoclinic.org.
4. Healthline. (2016). Mikä on Pick?? Haettu osoitteesta Healthline: healthline.com.
5. HG. (2016). Pick's Disease. Hankittu osoitteesta HelpGuide: helpguide.org.
6. Kertesz, A. (s.f.). Frontotemporaalinen dementia, Pick-tauti ja Pick-kompleksi. Infomed.
7. Liuba et ai. (2001). Dementia Pickin taudissa. Rev Cub Med, 30(2), 129-32.
8. NHI. (2014). Pickin tauti. Haettu osoitteesta MedlinePlus: nlm.nih.gov.
9. NHI. (2016). Frontotemporaalinen dementiatiedot. Haettu National Institute of Neurological Disorders ja Stroke: ninds.nih.gov.
10. NHI. (2016). Pick's Disease. Haettu kansallisesta kääntymistieteiden keskuksesta: rarediseases.info.nih.gov.
11. NORD. (2016). Pick Disease. Haettu kansallisesta harvinaisten häiriöiden järjestöstä: rarediseases.org.