Wolff-Parkinsonin-valkoisen oireyhtymän oireet, syyt ja hoito



Wolff-Parkinson-White-oireyhtymä tai preexcitation-oireyhtymä on sydän- ja verisuonijärjestelmän poikkeama, joka johtaa rytmihäiriöiden esiintymiseen. 

Se esiintyy yleensä hyvin varhaisessa iässä (raskauden, vauvojen tai lasten aikana), mutta onneksi on tehokkaita korjaustoimenpiteitä, kuten ablaatio.

Koko tässä artikkelissa kerrotaan toisesta hoitojaksosta sekä sairauden, sen oireiden, diagnoosin tai syiden määrittelystä ja siitä, onko se perinnöllinen oireyhtymä vai ei, yksi potilaiden suurimmista huolenaiheista.

Wolff-Parkinson-White-oireyhtymän ominaisuudet

Wolff-Parkinson-White-oireyhtymä on nimensä velkaa kolmelle lääkärille, jotka kuvailivat sitä ensimmäistä kertaa vuonna 1930. Sen päätös oli elektrokardiografinen muutos, joka esiintyi nuorilla ja johti paroksysmaaliseen takykardiaan..

Wolff-Parkinson-White-oireyhtymää leimaa sydämen ja verisuonijärjestelmän poikkeavuus. Tarkemmin sanottuna sillä on lisäreitti epänormaaliin sähköliitäntään, joka mahdollistaa atriumin sähköisen impulssin siirtymisen kammioon, joka ei noudattaisi tavanomaista polkua.

Tämä lisärata suosii rytmihäiriöiden, kuten paroxysmal tachycardian, esiintymistä. Nämä takykardiat johtuvat epänormaalien sähköpiirien muodostumisesta suun kautta johtavan järjestelmän ja lisävarustekäytävän välillä, joka tunnetaan myös nimellä reentry.

Wolff-Parkinsoni-Valkoinen oireyhtymä on yksi sykkeen ongelmista, joka löytyy vauvoista ja lapsista.

Potilailla, joilla on tällainen oireyhtymä, on tavallisesti suurempi riski äkilliseen kuolemaan, joten on kätevää tehdä mittauksia elektrokardiogrammien ja ehokardiogrammien avulla..

Jos äkillisen kuoleman riski on lisääntynyt tai kun haluat poistaa rytmihäiriöt, voidaan suorittaa elektrofysiologinen tutkimus. Tämän avulla voimme paikantaa tämän lisäysreitin ja tutkia sitä, jotta se poistetaan radiotaajuusvirtojen (tunnetaan myös nimellä ablaatio) avulla..

Menestys tällä tekniikalla on enemmän kuin todistettu, sillä noin 90% onnistuu ilman komplikaatioita. Voidaan käyttää myös antirytmisiä lääkkeitä.

taajuus

Näiden patologioiden esiintyvyys on 1-3 per 1 000 yksilöä, joista noin 65% nuorista ja 40% yli 30-vuotiaista on oireeton, ts. oire (espanjalainen kardiologiayhdistys, 2012).

On myös havaittu, että Wolff-Parkinson-White-oireyhtymän esiintymistiheys on 5,5 / 1000 ensimmäisen asteen suhteellisessa suhteessa.

diagnoosi

Diagnostiset olosuhteet riippuvat iästä. Lapsuudessa ensimmäinen elinvuosi diagnosoidaan yleensä takykardian jaksojen jälkeen.

Useimmissa maissa vuonna 2013 julkaistun Europace-tutkimuksen mukaan niillä ei ole ohjeita näiden potilaiden hoidosta. Espanjassa Espanjan kardiologiayhdistys kuitenkin liittyi verkkosivulleen vuoden 2012 asiantuntijaoppaan oireettomien potilaiden hoidosta tämän patologian kanssa..

Kun kaikki oireet on arvioitu, jos lääkäri uskoo, että potilas kärsii tästä oireesta, hän lähettää hänet kardiologille, jotta hänellä olisi EKG (EKG)..

EKG on testi, joka tallentaa sykkeen ja sähköisen toiminnan. Se muodostuu pienistä elektrodeista, jotka on asetettu käsivarsiin, rintaan ja jalkoihin. Jos meidän EKG rekisteröi epätavallisen mallin, Wolff-Parkinsonin-Valkoisen oireyhtymän diagnoosi vahvistetaan.

oireet

Vaikka se on synnynnäinen häiriö, oireet eivät välttämättä näy vasta myöhäiseen nuoruuteen tai varhaisiin aikuisiin.

Sydämen sykkeen jaksojen osalta nämä vaihtelevat ihmisten ominaisuuksien mukaan. Vaikka jotkut kärsivät vain muutamasta jaksosta, toiset saattavat kokea jopa 1 tai 2 kertaa viikossa tai enemmän.

Supraventrikulaarinen takykardia (SVT) on poikkeuksellisen nopea syke, joka on yli 100 lyöntiä minuutissa.

Tässä oireyhtymässä olevalla henkilöllä voi olla seuraavat oireet:

-Painostus tai kipu rinnassa
-huimaus
-Tunne heikko
-pyörtyä
-Hengitysvaikeudet (hengenahdistus)
-sydämentykytys
-Vähentynyt liikuntatoleranssi
-levottomuus
-Joissakin tapauksissa voit menettää tajuntansa (syncope)

Toinen oire, jonka potilas voi kokea WPW: llä, on eteisvärinä, jossa atrium lyö hyvin nopeasti; tai eteisvärinä, jossa lihasseinän nopea supistuminen on epäsäännöllistä.

Eteisvärinä voidaan määrittää useilla tavoilla riippuen siitä, missä määrin se vaikuttaa sinuun. Nämä ovat:

-paroksismaalinen eteisvärinä: yleensä häviää 48 tunnin kuluttua ilman minkäänlaista hoitoa.
-Pitkäaikainen eteisvärinä: kunkin jakson kesto on yleensä 7 päivää tai vähemmän, jos se on.
-Pitkäaikainen pysyvä eteisvärinä: Tämä tarkoittaa, että sinulla on ollut pysyvä eteisvärinä noin vuoden ajan.
-pysyvä eteisvärinä: tällainen fibrillointi olisi läsnä koko ajan.

On hyvin harvinaista, että kammiovärinä tapahtuu Wolff-Parkinson-White-oireyhtymässä, koska se johtaisi sydämen pysähtymiseen ja äkilliseen kuolemaan.

Ventrikulaarinen fibrillointi tapahtuu, kun sydämen sähköinen aktiivisuus on häiriintynyt, mikä johtaa sydämen sykkeen koordinoinnin ja kammion toimintahäiriön puutteeseen..

Normaalissa sydämessä on johtumisreitti tai tunnetaan myös nimellä (nippu Hisistä), jossa sähkön impulssit välitetään sydämen pienistä onteloista suuriin (kammiot).

Mutta jos Wolff-Parkinsoni-Valkoinen-oireyhtymä on, yksilöillä on toinen epänormaali johtumisreitti, Kent-palkki, joka on vastuussa ylimääräisten sähköimpulssien lähettämisestä atriumin lihaksista kammioihin.

syyt

Yleensä Wolff-Parkinson-White-oireyhtymän tapaukset syntyvät yksinkertaisella mahdollisuudella ilman a priori mitään ilmeistä syytä.

Joissakin tapauksissa se voi kuitenkin olla geneettistä alkuperää, joten ne periytyvät autosomaalisesti hallitsevasti.

Vaikka se esiintyy hyvin pienessä määrässä, yksi tunnetuimmista syistä, jotka aiheuttavat Wolff-Parkinson-White-oireyhtymän, ovat mutaatioita PRKAG2-geenissä. 

Tämä geeni voi olla mukana sydämen kehityksessä ennen syntymää, vaikka rooli on vielä tuntematon, kyseenalaistetaan, johtavatko sen mutaatiot sydämen poikkeavuuksien, kuten Wolffin oireyhtymän, kehittymiseen..

Tutkimustietojen mukaan ehdotetaan, että nämä mutaatiot muuttavat AMP-aktivoidun proteiinikinaasin aktiivisuutta sydämessä, mutta ei ole täysin selvää, johtuvatko muutokset ylikäyttöön tai aktiivisuuden vähenemiseen..

Muut tutkimukset viittaavat siihen, että nämä proteiinikinaasiaktiivisuuden muutokset liittyvät siihen muutokseen, joka voi tapahtua sydämen ionikanavissa.

Nämä ionikanavat ovat välttämättömiä sydämen rytmille, koska ne ovat positiivisesti varautuneita atomeja solun sisällä ja sen ulkopuolella.

Toisaalta useat tutkijat uskovat, että perheen WPW-oireyhtymä johtuu glykogeenin varastointihäiriöstä.

hoito 

Hoidon valinta riippuu sekä potilaan ominaisuuksista että oireiden vakavuudesta.

Nämä menetelmät ja spesifiset terapeuttiset interventiot voivat vaihdella riippuen monista tekijöistä, kuten rytmihäiriön tyypistä, sen tiheydestä, oireiden vakavuudesta, sydämen pysähtymisen riskistä ja yleisestä terveydestä ja / tai muista tekijöistä..

Ablaation tekniikka on ainoa, joka nykyään varmasti parantaa sairautta, jolloin vältetään lääkkeiden ottaminen elämään.

Jos potilaalla on useita rytmihäiriöitä ja ne ovat vaarallisia, katetrin ablaatiota käytetään yleensä ensimmäisenä vaihtoehtona.

Tämä menetelmä käsittää katetrin asettamisen valtimoon pienen viillon kautta, joka tehdään lähellä nivusta niin, että se pääsee sydämen alueelle ja tuhoaa osan, joka aiheuttaa takykardiaa. Heillä on menestys yli 80%

Jotkut lääkkeistä, joita voidaan käyttää rytmihäiriöiden hallitsemiseksi, ovat seuraavat: adenosiini, prokainamidi, sotaloli, flekainidi, ibutilidi ja amiodaroni. Muut lääkkeet, kuten verapamiili, voivat lisätä kammion fibrilloitumisriskiä, ​​joten sen käyttöä tulisi erityisesti osoittaa.

Toinen tekniikka, jos et pysty käyttämään aikaisempia hoitoja, olisi avoin sydänkirurgia lisäradan varoittamiseksi tai jäädyttämiseksi. Tämä interventio voi myös tarjota pysyvän parannuksen tälle oireyhtymälle.

On olemassa kolme tekniikkaa, jotka voivat auttaa pysäyttämään jakson. Nämä ovat:

-Emättimen ohjaukset: on tekniikka, joka voi edistää hermoa, joka hidastaa sähköisiä signaaleja.
-huumeita: Adenosiinisuihku voi estää epänormaaleja sähköisiä signaaleja.
-kardioversiota: on eräänlainen sähköiskun hoito, joka ravistaa sydäntä normaalilla nopeudella. Ne voidaan suorittaa sairaalassa, kuten aiemmat.

Tekniikat, joiden avulla voimme estää uusia jaksoja, ovat seuraavat:

-elintapojen muutokset: syöminen terveelliseen ruokavalioon ja välttäminen, mikä aiheuttaa meille jaksoja.

-lääkitys: lääkkeet, kuten amiodaroni, auttavat ehkäisemään episodeja vähentämällä sähköisiä impulsseja sydämessä.
-katetrin ablaatio

ennuste

Useimmissa tapauksissa ablaatiokirurgia korjaa tämän häiriön tehokkuudella, joka on 85 - 95%..