Tolosa-Hunt-oireyhtymä Oireet, syyt, hoito



Tolosa-Hunt -oireyhtymä on harvinainen tuskallinen ophthalmoplegia (Buedo Rubio, Martín-Tamayo Blázquez ja Onsurbe Ramírez, 2015).

Kliinisellä tasolla tämä patologia on ominaista preorbitaalisen tai hemikraniaalisen kivun, okulomotorisen halvauksen, pupilliarvojen ja hypestesia tai hyperalgesian esiintymiselle eri alueilla (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis ja Berner, 2010).

Tämän häiriön kliinisten tunnusmerkkien alkuperä johtuu vaurioiden kehittymisestä eri kallon hermoissa: III, IV, IV ja / tai V. Näin ollen se tuottaa syvän sinuksen tulehduksen, orbitaalin kärjen ja ylivoimaisen orbitaalisen halkeaman (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis ja Berner, 2010).

Tämän patologisen prosessin etiologinen syy ei ole kuitenkaan vielä tarkasti tiedossa. Se ei yleensä liity ensisijaisiin tai toissijaisiin tekijöihin, kuten traumaan, kasvaimiin, infektioihin jne. (Granados Reyes, Soriano Redondo ja Durán Ferreras, 2012).

Fyysisen tarkastelun lisäksi noudatetaan yleensä Tolosa Hunt -oireyhtymän diagnoosissa kansainvälisen luokituksen päänsärkysairauksien toisen painoksen (Díaz, Aedo ja González Hernández, 2009) ehdottamia kriteerejä..

Tässä tapauksessa valinta hermosairauksien tunnistamiseksi on ydinmagneettinen resonanssi (NMR) (Díaz, Aedo ja González Hernández, 2009).

Tolosa Hunt -oireyhtymän tavanomainen hoito perustuu oraalisen kortikoidilääkityksen antamiseen (Zimmermann Paiz, 2008).

Tolosa-Hunt-oireyhtymän ominaisuudet

Tolosa-Hunt-oireyhtymä on kivulias oftalmoplegia, joka johtuu eri silmien ja orbitaalisten alueiden idiopaattisesta tulehduksesta (Zimmermann Paiz, 2008).

Termiä tuskallinen ophthalmoplegia käytetään lääketieteellisessä ja kokeellisessa kentässä viittaamaan johonkin tilaan, jonka määritteli (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis ja Berner, 2010):

  • Kipu sijaitsee kiertoradalla tai kallon alueilla (erityisesti yksipuolisella tasolla).
  • Okulomotoristen lihasten Ipsilateraalinen halvaus.
  • Poikkeavuuksia pupillin supistuksessa.
  • Herkkyyden muutokset eri kasvojen alueilla.

Tämä kliininen kuva johtuu tavallisesti monista erilaisista prosesseista, joiden joukosta erottuvat traumaattiset tapahtumat, verisuonitaudit, kasvain-, infektio- tai tulehdusprosessit, diabeettinen neuropatia, migreeni jne.. (Serralta San Martin, Torrecillas Narvaez, Soler Rangel, Ibáñez Sanz ja Gómez Cerezo, 2013).

Tolosa Hunt -oireyhtymän tapauksessa, vaikka kliinistä kulkua aiheuttavaa patologista prosessia ei tunneta tarkasti, eniten kärsineitä alueita ovat Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis ja Berner, 2010):

  • Cavernous Sinus: Cavernous sinuses sijaitsevat endokraniaalisella tasolla, jota ympäröi dura mater orbitaalisen liitteen ja ylivoimaisen orbitaalisen halkeaman välillä. Se on laskimonsisäinen, eli ohutseinäinen laskimoklusteri, jonka on muodostettava ontelo. Sisällä on sisäinen kaulavaltimo ja jotkut kallon osat (III, IV, V jne.).
  • Orbital apx: viittaa orbitaalikanavan kärjiin, jonka läpi näön hermo kulkee, kuoren plexuksen kuidut ja oftalminen valtimo.
  • Superior Orbital Fissure: Tämä rakenne sijaitsee lohkossa, joka muodostaa suuren ja pienen spenoidialueen (luun, joka sijaitsee kasvojen sisäalueella silmän kiertoradan takapuolella). Se sisältää kallonparin II, IV: n ja IV: n alemman ja ylimmän haaran. VI (ylimääräiset okulaariset lihakset).

Tätä oireyhtymää kuvailivat alun perin espanjalainen neurokirurgi Eduardo Tolosa vuonna 1954 (Granados Reyes, Soriano Redondo ja Durán Ferreras, 2012).

Alkuperäisessä kuvauksessa Tolosa viittasi potilaaseen, jonka kliinistä kuvaa kuvaavat:

  • Orbitaalinen kipu vasemmalla alueella.
  • Ipsilateraalinen oftalmoplegia.
  • Näön voimakkuuden heikkeneminen.
  • Hyposesthesia ensimmäisessä kolmiulotteisessa hermohaarassa.

Autopsia paljasti syvän sinuksen (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis ja Berner, 2010) granulomatoosisen tulehduksen..

Vuotta myöhemmin, William Hunt määritteli vuonna 1982 yhteensä 6 samanlaista tapausta. Lisäksi se pystyi osoittamaan kortikosteroidihoidon tehokkuutta oireyhtymän parantamisessa (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis ja Berner, 2010).

Smith ja Taxal olivat ensimmäiset tekijät, jotka mainitsivat tämän kliinisen kokonaisuuden Tolosa Hunt -oireyhtymäksi vuonna 1966 (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis ja Berner, 2010).

Tällä hetkellä kansainvälisen päänsärkyyhdistyksen luokittelivat tämän oireyhtymän kliiniset ja diagnostiset kriteerit vuonna 2004 (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis ja Berner, 2010).

Onko se usein patologia?

Tolosa Hunt -oireyhtymä on harvinainen sairaus yleisessä väestössä (Kansallinen harvinaisten häiriöiden järjestö, 2016).

Jotkut tekijät kuten Taylor (2015) huomauttavat, että Yhdysvalloissa ja kansainvälisesti on harvinaista, vaikka tarkkoja tietoja sen esiintyvyydestä ei tunneta..

Kliiniset tiedot osoittavat, että Tolosa Hunt -oireyhtymä on noin 9% orbitaalisista tulehdusolosuhteista (Zimmermann Paiz, 2008)..

Näin ollen arvioidaan, että sen esiintyvyys on 1-2 tapausta miljoonaa ihmistä kohti ympäri maailmaa (Aguirre, Zúñiga ja Barrera, 2014).

Se on esitetty vastaavalla tavalla miehillä ja naisilla, joka on keski-ikä 41 vuotta (kansallinen harvinaisten häiriöiden järjestö, 2016).

Kuitenkin joissakin tapauksissa alle 30-vuotiaiden esitystapaukset on dokumentoitu. Joissakin satunnaisissa tapauksissa tämä oireyhtymä voi vaikuttaa alle 10-vuotiaisiin lapsiin (harvinaisia ​​sairauksia koskeva kansallinen järjestö, 2016).

Merkit ja oireet

Tolosa Hunt -oireyhtymää leimaa pääasiassa tuskallinen silmälääketiede (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis ja Berner, 2010).

Yleisimmät merkit ja oireet liittyvät kivun, tulehduksen, parestesioiden, halvaantumisen jne. Esiintymiseen..

Orbitaalinen tulehdus

Kuten edellä mainittiin, yksi Tolosa Hunt -oireyhtymän tunnusmerkkeistä on syvien nilojen tulehdus, orbitaalinen kärki ja erinomainen orbitaalinen halkeama (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis ja Berner, 2010)..

Visuaalisella tasolla tunnistetaan kaikkien silmäpalloja ympäröivien kasvojen merkittävä tulehdus (harvinaisia ​​sairauksia koskeva kansallinen järjestö, 2016).

On myös mahdollista tunnistaa (kansallinen harvinaisten häiriöiden järjestö, 2016):

  • proptosis: silmäpallojen runsaus, joka on toissijainen vierekkäisten rakenteiden anatomiselle tulehdukselle.
  • ptoosi: ylemmän silmäluomien flokiditeetti ja drooping, jotka ovat toissijaisia ​​hermojen.

Orbitaalinen kipu

Sairaudet kärsivät yleensä toistuvista akuuttien kipujen jaksoista orbitaalisilla alueilla ja kasvojen läheisyydessä silmien läheisyydessä (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis ja Berner, 2010).

Tämä on yleensä yksipuolinen, vaikuttaa vain yhteen kasvojen puoleen, vaikka kahdenvälisiä tapauksia on kuvattu (Granados Reyes, Soriano Redondo ja Durán Ferreras, 2012).

On usein, että kipu laajenee asteittain kohti etu- ja ajallisia alueita. Se voi kestää jopa 8 viikkoa ilman tehokasta terapeuttista lähestymistapaa (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis ja Berner, 2010).

Lisäksi kärsivät ihmiset kuvaavat kivun jaksoja (Granados Reyes, Soriano Redondo ja Durán Ferreras, 2012):

  • voimakas.
  • Urentes.
  • lacerating
  • lesejauhot.

Se voi liittyä muihin oireisiin, kuten okulomotorisiin parestesioihin ensimmäisten viikkojen aikana (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis ja Berner, 2010).

Tämäntyyppinen kipu on pohjimmiltaan peräisin kraniaalisen hermon oftalmisen haaran V ja yläsaaren haarasta. Työllisyys voi kuitenkin vähentää tai poistaa kipua ensimmäisen 24 tunnin aikana (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis ja Berner, 2010).

Oculomotor paresis

Yksi keskeisimmistä havainnoista Tolosa Hunt -oireyhtymässä on paresis, eli vapaaehtoisen liikkumisen merkittävä poissaolo tai väheneminen.

Tämän tyyppisessä patologiassa lihaksen heikkous ja / tai osittainen halvaus vaikuttavat ensisijaisesti okulomotorisiin alueisiin.

Yleisin on tunnistaa keuhkoputkien hermoihin vaikuttavat pareseesit (Sánchez Iñigo ja Navarro González, 2014).

  • III (okulomotorinen hermo): ohjaa sekä pupillin supistumista että silmämunien liikettä.
  • IV (Trochlear-hermo): vastaa ylivoimaisen okulaarisen vinoneliön moottoritoiminnon ohjauksesta
  • VI (Abducens-hermo): on vastuussa ulkoisten silmän moottoritoimintojen ohjaamisesta, toisin sanoen lateraalisen peräsuolen lihaskehityksen muodostamasta liikkeestä.

Visuaalisella tasolla voimme havaita, miten kärsivät eivät kykene suorittamaan moottoria toimimaan silmänsä kanssa. He eivät pysty siirtämään silmänsä tai katsomaan eri suuntiin (harvinaisia ​​sairauksia koskeva kansallinen järjestö, 2016).

Pupillaarihäiriöt

Huolimatta siitä, että se ei ole läsnä kaikissa tapauksissa, joissakin tapauksissa voimme tunnistaa pupillitoimintaan liittyvät muutokset.

Näissä tapauksissa yksi yleisimmistä häiriöistä on mydriaasi tai pupillaarinen mioosi.

  • mydriasis: oppilaan koon ja halkaisijan epänormaali kasvu. Liioiteltua laajenemista tapahtuu.
  • mioosi: oppilaan koon ja halkaisijan epänormaali lasku. Liioiteltu supistuminen tapahtuu.

Näköhäiriöt

Edellä kuvatut silmän- ja orbitaalihäiriöt voivat johtaa näöntarkkuuden vaihtelevaan vähenemiseen (kansallinen harvinaisten häiriöiden organisaatio, 2016).

syyt

Tolosa Hunt -oireyhtymän kliiniset oireet ja oireet ovat peräisin orbitaalisen kärjen epäspesifisestä tulehduksesta, kiertoradan halkeamasta ja syvennyksestä (Buedo Rubio, Martín-Tamayo Blázquez ja Onsurbe Ramírez, 2015)..

Tällä patologisella prosessilla puolestaan ​​on kraniaalisten hermojen III, VI, IV ja V vaikutus (Buedo Rubio, Martín-Tamayo Blázquez ja Onsurbe Ramírez, 2015).

Nykyinen tutkimus ei ole vielä tunnistanut erityistä etiologiaa (Buedo Rubio, Martín-Tamayo Blázquez ja Onsurbe Ramírez, 2015).

Tämän lisäksi jotkut kliiniset raportit osoittavat autoimmuunitekijät Tolosa Hunt -oireyhtymän alkuperänä (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis ja Berner, 2010).

Jotkut potilaiden seerumianalyyseistä ovat osoittaneet lupus-vasta-aineiden, ANCA: n ja antiperoksidaasin läsnäolon (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis ja Berner, 2010).

Lisäksi muita mahdollisia syitä ovat (harvinaisia ​​sairauksia koskeva kansallinen järjestö, 2016):

  • Granulomatoottinen tulehdus.
  • Kraniaalisen verisuonten yleinen tulehdus.

diagnoosi

Hyvä osa patologioista, Tolosa Hunt -oireyhtymän diagnosoinnissa perheen ja yksilön sairausanalyysi ja fyysinen tutkimus ovat olennaisia, jotta voidaan määrittää kliinisen kuvan vaikutukset sairastuneiden.

Kliinisten oireiden ja luokitusten luokittelussa käytetään yleensä kansainvälisen luokituksen päänsärkysairauksien toisen painoksen (Díaz, Aedo ja González Hernández, 2009) ehdottamia kriteerejä..

  • Yksi tai useampi kivun episodi, joka sijaitsee kiertoradalla yksipuolisella tasolla. Esittää jatkuvan kurssin ilman hoitoa.
  • Yhden tai useamman seuraavien kraniaalisten hermojen osittainen tai täydellinen paralyysi: pari II, pari IV, pari VI tai granuloomatunnistus ihon biopsian tai magneettiresonanssikuvauksen (MRI) avulla.
  • Kivun ja pareseesin jaksot on ratkaistava 72 tunnin kuluttua asianmukaisen hoidon aloittamisesta.
  • Kasvaimiin, verisuonitulehdukseen, sarkoidoosiin, migreeniin, diabeteksen tai basaalisen aivokalvontulehduksen aiheuttamat etiologiset syyt eivät kuulu..

Lisäksi näiden ominaisuuksien tarkkaa tarkastelua varten käytetään yleensä joitakin laboratoriokokeita.

Tolosa Hunt -oireyhtymässä ydinmagneettinen resonanssi (NMR) on opetustekniikka syvän sinus-tulehduksen tutkimiseksi (Diáz, Aedo ja González Hernández, 2009).

hoito

Kun differentiaalidiagnoosi on tehty, klassinen terapeuttinen lähestymistapa on kortikoidilääkkeiden antaminen.

Vaikka joillakin potilailla on mahdollista, että oireet ovat itsestään selvä. Jos kortikosteroidihoitoa ei käytetä, tämä sairaus voi säilyä ajan mittaan.

Lääketieteellinen ennuste on suotuisa. Kipuepisodien erottelu on yleensä täydellinen yhdessä tai ilman erityistä hoitoa, vaikka remissio on yleinen.

Enintään 40% haittavaikutuksista kuvailee kärsineensä erilaisia ​​orbitaalikipuja.

Lisäksi joissakin tapauksissa tietyt ammatilliset muutokset voivat säilyä, erityisesti ne, jotka liittyvät palpebraaliseen ja okulaariseen liikkuvuuteen..

viittaukset

  1. Aguirre, D., Zúñiga, G., & Barrera, L. (2014). Tolosa-metsästysoireyhtymä: tapausraportti ja kirjallisuuskatsaus. Acta Neurol Colomb.
  2. Buero Rubio, M., Martín-Tamayo Blázquez, M., & Onsurbe Ramírez, I. (2015). Tolosa-Hunt -oireyhtymä, syrjäytymisen diagnoosi. Rev Pediatr. Aten. ensisijainen.
  3. Díaz, C., Aedo, I. & González-Hernández, J. (2009). Tolosa Hunt -oireyhtymä: Tarkastelu kliinisestä tapauksesta. Revistqa Memoriza.
  4. Díez de los Ríos González, A., Gómez Rebollo, C., ja Aguilar Cuevas, R. (2013). Tapausratkaisu 46. Tolosa-Hunt -oireyhtymä. radiologia.
  5. Granados-Reyes, G., Soriano-Redondo, E., ja Durán-Ferreras, E. (2012). Tolosa-Hunt -oireyhtymä silmän trauman jälkeen. Rev Neurol.
  6. Martínez, D., Casasco, J., Pendre, N., de Bonis, C., ja Berner, S. (2010). TOLOSA-HUNT SYNDROME. Rev Argent Neuroc.
  7. NORD. (2016). Tolosa Hunt -oireyhtymä. Haettu kansallisesta harvinaisten häiriöiden järjestöstä.
  8. Sánchez Iñigo, L., ja Navarro González, D. (2014). Tolosa-Hunt -oireyhtymä, yksi päänsärky. Neurol Arg.
  9. Taylor, D. (2015). Tolosa-Hunt -oireyhtymä. Haettu Medscapesta.
  10. Zimmermann-Paiz, M. (2008). Tolosa-Hunt -oireyhtymä, jota edeltää kasvojen halvaus. Raportti tapauksesta ... Rev Mex Oftalmol.