Horner-oireyhtymä Oireet, syyt, hoito



Hornerin oireyhtymä taiBernard-Hornerin oireyhtymä on neurologista alkuperää oleva häiriö, joka aiheutuu sympaattisten hermoratojen keskeytyksestä tai loukkaantumisesta jossakin vaiheessa sen hermostosta silmämunaan (Herrero-Morín ym., 2008).

Hornerin oireyhtymää leimaa tyypillisesti erilaiset silmälääketieteelliset ja sympaattiset muutokset, joista löytyy mm. Mioosia, ptoosia tai anhidroosia (Rodríguez-Sánchez, Vadillo, Herrera-Calo ja Morenco de la Fuente). , 2016).

Hornerin oireyhtymä voi ilmetä liittyvän hankitun tai synnynnäisen alkamisen yhteydessä. Tämän vuoksi sen etiologia liittyy moniin eri tekijöihin: aivoverenkiertohäiriöt, kasvainmuodostukset, päänsärky ja migreenit, pään trauma, leikkaus jne. (Vicente, Canelles, Díaz ja Fons, 2014).

Diagnoosin osalta tämä patologia edellyttää sekä fyysistä että oftalmologista tutkimusta sekä erilaisten testien käyttöä. Yksi yleisimmin käytetyistä testeistä sen läsnäolon vahvistamiseksi ja oireyhtymän syyn löytämiseksi on silmätippojen testi, johon liittyy joitakin neuroväristystekniikoita (Escrivá ja Martínez-Costa, 2013).

Lopuksi, vaikka Hornerin oireyhtymää varten ei ole erityistä terapeuttista lähestymistapaa, lääketieteellisen väliintulon keskeinen tavoite on sen etiologisen syyn hoito, valvonta ja poistaminen (Mayo Clinic, 2014)..

Hornerin oireyhtymän ominaisuudet

Hornerin oireyhtymä on sellainen patologia, joka vaikuttaa pääasiassa silmään ja ympäröiviin alueisiin kasvojen toisella puolella eri hermosolujen loukkaantumisen seurauksena (Genetics Home Reference, 2016).

Erityisesti aivoista silmän alueille kulkeva sympaattinen polku keskeytyy (Pizarro ym., 2006).

Hermosto on jaettu kahteen osaan anatomisten ominaisuuksiensa perusteella (Redolar, 2014):

Toisaalta löydämme keskushermoston (CNS), joka koostuu pääasiassa aivoista tai aivoista ja selkäytimestä.

Toisaalta, perifeerinen hermosto (SNP) kattaa selkärangan ja kraniaalisen hermosolun, jotka ovat vastuussa kaikkien aistikeskusten ja eri kehon alueiden välisen aistin ja moottorin informaation kuljettamisesta kaksisuuntaisesti..

Lisäksi tässä viimeisessä osastossa voimme erottaa kaksi muuta perusjärjestelmää:

Ensimmäinen niistä viittaa autonomiseen hermostoon (ANS), jonka olennainen tehtävä on organismin sisäisen säätelyn, eli sellaisten tahattomien tai automaattisten toimintojen valvonta, jotka ovat välttämättömiä sisäelimissä.

Vaikka toinen viittaa somaattiseen hermostoon (SNSo), joka vastaa kehon ja sisäelinten välisen tiedonkulun valvonnasta, keskushermoston eri alueilla..

Jälkimmäisessä voidaan tunnistaa kolme perustekijää: sympaattiset, parasympaattiset ja enteeriset oksat.

Tässä tapauksessa sympaattinen alue on meitä kiinnostava. Tämä on pääasiassa vastuussa orgaanisen ja ruumiillisen mobilisaation säätämisestä tapahtuman tai vaaratilanteen, joko todellisen tai potentiaalisen, läsnä ollessa.

Sympaattinen hermorakenne pystyy hallitsemaan monenlaisia ​​tahattomia liikkeitä ja orgaanisia homeostaattisia vasteita.

Tietyllä tasolla se liittyy hikoiluun, sydämen lyöntitiheyden lisääntymiseen tai vähenemiseen, oppilaiden laajentumiseen, moottorikäyttöön, keuhkoputkia jne..

Siksi transienttien tai pysyvien vaurioiden läsnäolo sympaattisen järjestelmän eri osissa voi johtaa Hornerin oireyhtymän kliinisten ominaisuuksien kehittymiseen..

Tätä patologiaa kuvasi aluksi silmälääkäri Johann Friedrich Horner (1869) (Ioli, 2002).

Kliinisessä raportissaan hän viittasi noin 40-vuotiaan potilaan tapaukseen, jonka patologiaa leimasi (Ioli, 2002):

  • Yksipuolinen silmäluomien pudotus tai lasku.
  • Pupillin supistumisen väheneminen.
  • Silmän siirtyminen.
  • Hikeiden tuotannon muuttaminen.

Lisäksi Horner havaitsi näiden kliinisten löydösten merkittävän yhdistelmän sympaattisen hermovaurion kanssa kohdunkaulan tasolla (Ioli, 2002)..

Merkittävä määrä Hornerin oireyhtymän tapauksia on antanut mahdollisuuden tunnistaa tämän yhdistymisen sympaattisten hermosolujen vaurioihin tai lohkoihin eri tasoilla (Avellanosa, Vera, Morillas, Gredilla ja Gilsanz, 2006):

  • keskus-: Paikallinen keskeytys kohdunkaulan johto-, aivokierron tai hypotalamuksen tasolla.
  • perifeerinen: paikallinen keskeytys preganglionisella tasolla (etupuolen kohdunkaulan alue, mediastinum, keuhkojen kärki tai kohdunkaula) tai postganglioninen (cavernous sinuksen alueet, kallon pohja, kaulavaltimot tai ylivoimainen kohdunkaulan ganglioni).

Siksi Hornerin oireyhtymä voi aiheuttaa iirislajittelijan (mioosin), Müllerin lihaskudoksen (ptosiksen), sudomotoristen kuitujen ja vasomotoristen kuitujen (anhidroosi, vasodilataatio, punoitus jne.) Halvaantumisen (Avellanosa, Vera, Morillas, Gredilla ja Gilsanz, 2006).

Viimeisimmät lääketieteelliset luokitukset määrittelevät Hornerin oireyhtymän neurologisena sairautena, joka johtuu aivoista silmiin ja kasvoihin kulkevien hermoratojen aiheuttamasta loukkaantumisesta (Birth Injury Guide, 2016).

Vaikka se on patologia, joka ei yleensä aiheuta merkittäviä poikkeavuuksia visuaalisen kapasiteetin tai potilaan yleisen toimintatilan suhteen, hermovaurion syy voi aiheuttaa muita vakavia lääketieteellisiä komplikaatioita (Genetics Home Reference, 2016).

tilasto

Eri epidemiologiset tutkimukset katsovat, että Hornerin oireyhtymä on harvinainen yleisen väestön häiriö (Genetics Home Reference, 2016).

Yleensä arvioidaan, että tämän oireyhtymän esiintyvyys on noin 1 tapaus 6 250 syntymää kohden (Genetics Home Reference, 2016).

Lapsia, nuorta tai aikuista koskevista esiintyvyysluvuista on kuitenkin vain vähän tietoja.

Lisäksi harvinaisten tautien kansallinen instituutti (2016) toteaa, että Hornerin oireyhtymä voi esiintyä sekä naisilla että miehillä eri ikäryhmissä tai missä tahansa tietyllä maantieteellisellä alueella tai etnisellä / rodullisella ryhmällä..

Yleisimmät merkit ja oireet

Hornerin oireyhtymän kliiniset ominaisuudet liittyvät organismin oftalmologiseen alueeseen ja homeostaattisiin toimintoihin.

Normaalisti kaikki muutokset tapahtuvat yleensä yksipuolisesti, eli se vaikuttaa vain kasvojen tai ruumiin yhdelle puolelle (Kansallinen harvinaisten häiriöiden tutkimuslaitos, 2016).

Tätä patologiaa leimaa pääasiassa oireinen kolmi, joka koostuu ptoosista, mioosista ja anhidroosista, joka kuvataan alla (Pardal Souto, Alas Barbaito, Taboada Perianes, 2014):

ptoosi

Termiä ptosis käytetään viittaamaan ylempien silmäluomien epänormaaliin laskuun (Institute of Ocular Microsurgery, 2016).

Vaikka se voi johtua erilaisista tekijöistä (lihasten heikkous, ihon hilseys, patologinen prosessi, ikääntyminen jne.), Hornerin oireyhtymän tapauksessa se johtuu hermoston vauriosta (National Health Institute of Health, 2016).

Erityisesti se on liittynyt hermopäätelaitteisiin, jotka sijaitsevat Müllerin lihaksen innervaatiossa (Iolli, 2002).

Müllerin lihas, joka tunnetaan myös nimellä levator palpebrae levator -lihas, on ensisijaisesti vastuussa silmäluomien pitämisestä toiminnallisessa asennossa ja niiden vapaaehtoisen liikkumisen sallimisessa.

Visuaalisella tasolla voimme havaita, miten ylempi silmäluomen on poikittainen tai alempana kuin tavallisesti (Kansalliset terveyslaitokset, 2016).

Normaalisti ptoosi vaikuttaa vain yhteen silmään. Se ei yleensä liity muihin oftalmologisiin patologioihin, jotka vähentävät sitä kärsivän henkilön visuaalista kapasiteettia.

Kuitenkin on kuvattu joitakin tapauksia, joissa on raportoitu epäselvää tai kaksinkertaista näkemystä, lisääntynyttä rintakipua, kipun episodeja tai amblyopiaa (laiska silmä), jotka ovat toissijaisia ​​ptosikselle (National Institutes of Health, 2016).

mioosi

Toinen Hornerin oireyhtymän tunnusmerkkejä on silmän iiriksen epänormaali supistuminen (Iolli, 2002).

Iiris on yksi silmien rakenteista. Se on lihaksikas kalvo, joka vastaa yhdessä oppilaan kanssa sen valon määrän säätämisestä, joka pääsee siihen supistumisen ja laajentumisen kautta (National Health Health, 2016).

Visuaalisesti tunnistamme iiriksen silmien ympyränväriseksi alueeksi (National Health Institute, 2016).

Yleisin Hornerin oireyhtymässä on iiriksen ja oppilaan avautumista säätelevien lihasten toimintahäiriö, joten yleensä se näyttää tavallista suloisemmalta kuin valon stimulaatio (Iolli, 2002).

Lisäksi on myös todennäköistä, että muuntyyppisiä muutoksia kehitetään (Iolli, 2002):

  • Konjunktiivinen ruuhka: Monissa tapauksissa voidaan nähdä silmän sidekudosten tulehdusta ja punoitusta.
  • Iris heterochromia: viittaa silmien epäsymmetrisen värikynän läsnäoloon, toisin sanoen, sillä on tietty väri ja toisella on harmaa tai sinertävä ulkonäkö.
  • enophthalmos: Tässä termissä viitataan silmien siirtymiseen. Visuaalisesti voimme havaita, miten yksi tai molemmat silmät liikkuvat kiertoradan sisäpuolelle.

Vaikka vakavia sairauksia ei oteta huomioon, joissakin tapauksissa se voi heikentää potilaan kykyä ja visuaalista tehokkuutta.

anhidrosis

Termiä anhidroosi käytetään lääketieteellisessä kirjallisuudessa viittaamaan hikoilun tuotannon muutoksiin (National Health Health, 2015).

Hornerin oireyhtymän tapauksessa yleensä tunnistetaan hikoilun puuttuminen tai dramaattinen väheneminen kasvojen alueilla, kaulan tai rintakehän alueilla (Iolli, 2002).

Kuitenkin, kuten edellisissä tapauksissa, tämä patologia tapahtuu yleensä yksipuolisesti, joka vaikuttaa kasvojen tai kehon toiseen puoleen (Escrivá ja Martínez-Costa, 2013).

Vaikka lievissä tapauksissa se ei johda merkittäviin lääketieteellisiin komplikaatioihin, anhidroosi voi kehittyä kohti merkittävää muutosta kehon lämpötilan säätelyssä (Kansalliset terveyslaitokset, 2015).

Muut muutokset

Hermo-vaurioiden vakavuudesta riippuen voi ilmetä muita lääketieteellisiä komplikaatioita, kuten sairastuneiden alueiden kehon lämpötilan yleinen nousu, kasvojen punoitus, nenän erittyminen, superherkkyys, epiphora (runsaasti lachrymointia), Iolli, 2002).

syyt

Hornerin oireyhtymässä voi olla hankittu (syntymän jälkeen) tai synnynnäinen (ennen syntymää) alkuperä, jotka molemmat liittyvät neurologisiin häiriöihin.

On olemassa monia erilaisia ​​tekijöitä, jotka voivat johtaa sympaattisen hermoston haavoittumiseen ja siten Hornerin oireyhtymän kehittymiseen..

Normaalisti vammoja on yleensä jaettu kolmeen ryhmään (Mayo Clinic, 2014):

Ensimmäinen tila

Osallistuminen tapahtuu yleensä hermoputkessa, joka kulkee hypotalamuksesta, aivot ovat selkäydin ylemmille alueille..

Tällöin yleisimmät etiologiset tekijät ovat:

  • Aivoverenkiertohäiriö.
  • Kranio-enkefaalinen trauma.
  • Trauma kaulassa.
  • Kasvaimen muodostuminen.
  • Patologia tai demyelinoiva sairaus.
  • Sirigomelia (medulaaristen kystojen muodostuminen)

Toinen järjestys

Osallistuminen tapahtuu yleensä hermoradalla, joka kulkee selkäytimen alueilta rinnan ja kaulan yläosaan..

Tällöin yleisimmät etiologiset tekijät ovat:

  • Keuhkosyöpä.
  • Myeliiniin (Shwannoma) liittyvät kasvaimet.
  • Aortan vauriot.
  • Rintakirurgia.

Kolmas järjestys

Osallistuminen tapahtuu yleensä hermoratoilla, jotka ulottuvat kaulasta kasvojen iholle ja iiriksen ja silmäluomien lihasrakenteeseen..

Tällöin yleisimmät etiologiset tekijät ovat:

  • Aortan vamma kaulassa.
  • Kaulan jugulaarisen loukkaantuminen.
  • Kasvaimen muodostuminen tai tarttuva prosessi alueilla, jotka sijaitsevat kallon pohjan lähellä.
  • Migreeni-jaksot.
  • Klusterin päänsärkyjen jaksot.

Toisaalta on havaittu myös useita etiologisia tekijöitä, jotka ovat yleisempiä lapsilla (Mayo Clinic, 2014):

  • Kaulan tai hartioiden traumaattinen vaurio syntymisprosessin aikana.
  • Synnynnäinen aortan muutos.
  • Tuumorin muodostuminen neurologisella tasolla.

APPRAISAL

Hornerin oireyhtymän diagnoosi perustuu pohjimmiltaan kliinisten oireiden, hermoston vaurion ja etiologisen syyn tunnistamiseen..

Kliininen analyysi

Yleensä suoritetaan yleistetty fyysinen tutkimus, johon liittyy analyysi palpebraalisesta asemasta, iiriksen lihasten eheydestä ja hikoilusta..

Silmälasien ollessa kyseessä on mahdollista tunnistaa sijoitusvirheet visuaalisesti.

Iriksen ja oppilaiden supistumisen tapauksessa on kuitenkin tarpeen käyttää visuaalisen analyysin lisäksi muita menetelmiä (Iolli, 2002).

  • Valon stimulaatio.
  • Silmien pudotuskoe.
  • Kokaiinihydrokloriditesti.
  • Hydroksiamiinitesti.

Lopuksi hikoilun arvioimiseksi käytetään tavallisesti kirjaa hiki tuotannosta eri kehon alueilla..

Hermovaurion ja etiologisen syyn tunnistaminen

Tällöin käytetyt tekniikat perustuvat pohjimmiltaan aivo- ja oheisalueiden hahmottamiseen (Iolli, 2002).

  • Tietokonetomografia.
  • Ydinmagneettinen resonanssi.

hoito

Kuten olemme osoittaneet alkuperäisessä kuvauksessa, Hornerin oireyhtymälle ei ole olemassa parannusta tai erityistä hoitoa (Mayo Clinic, 2014).

Kaikki lääketieteelliset toimenpiteet keskittyvät etiologisen syyn hoitoon (Mayo Clinic, 2014).

Suurimman osan ajasta Hornerin oireyhtymä johtuu kasvaimen tai traumaattisen vamman olemassaolosta. Molemmissa tapauksissa on mahdollista käyttää kirurgisia ja farmakologisia menetelmiä niiden poistamiseksi (harvinaisia ​​sairauksia koskeva kansallinen järjestö, 2016).

viittaukset

  1. Avellanosa, J., Vera, J., Morillas, P., Gredilla, E., & Gilsanz, F. (2006). Horner-oireyhtymä ja ipsilateraalinen brachiaalinen plexus-lohko, kun kyseessä on epiduraalinen kipulääkitys. Soc. Esp. Pain.
  2. Syntyvahingon opas. (2016). Hornerin oireyhtymä Haettu Birth Injury Guide -oppaasta.
  3. Escrivá, E., & Martínez-Costa, L. (2013). Hornerin oireyhtymä on epätäydellinen merkki neljännen kammion ependymoma-esityksestä. Arch Soc Esp Oftalmol.
  4. Herrero-Morín et ai.,. (2008). Synnynnäinen Horner-oireyhtymä. Anpedi.
  5. Ioli, P. (2002). Claude Bernard-Hornerin oireyhtymä ja muut tuntemattomat ikuisesti. Yksityisen yhteisön sairaalan aikakauslehti.
  6. Mayo Clinic (2014). Hornerin oireyhtymä Haettu Mayo Clinicista.
  7. NIH. (2015). Kaatuneet silmäluomet. Haettu osoitteesta MedlinePlus.
  8. NIH. (2016). Hornerin oireyhtymä Haettu osoitteesta Genetics Home Reference.
  9. NORD. (2016). Hornerin oireyhtymä Haettu kansallisesta harvinaisten häiriöiden järjestöstä.
  10. Pizarro, M., Campos, V., Irarrázaval, S., Mesa, T., Escobar, R., & Hernández, M. (2006). Hornerin oireyhtymä: 5 tapausta. Haettu Scielosta.
  11. Rodríguez-Sánchez, E., Vadillo, J., Herrera-Calo, P., & Marenco de la Fuente, M. (2016). Hornerin oireyhtymä synnytyksen epiduraalisen kipulääkkeen jälkeen. Raportti kolmesta tapauksesta. Rev Colomb Anestesiol.
  12. Vicente, P., Canelles, E., Diaz, A., & Fons, A. (2014). Käänteinen Horner-oireyhtymä kahdenvälisen torakoskooppisen sympathectomin jälkeen. Arch Soc Esp Oftalmol.