Churg-Straussin oireyhtymän oireet, syyt, hoito



Churg-Straussin oireyhtymä (SCS) tunnetaan myös nimellä allerginen granulomatoosi on eräänlainen systeeminen nekrotisoiva vaskuliitti, joka vaikuttaa pienten ja keskisuurten verisuonten rakenteeseen (Castellano Cuesta, González Domínguez ja García Manzanares, 2008).

Kliinisesti eniten kärsivät elimet ovat yleensä keuhkot ja iho. Lisäksi se voi vaarantaa minkä tahansa muun järjestelmän, kuten sydän-, verisuoni-, munuais-, keskushermosto- tai ruoansulatuskanavan (López Rengifo, Contreras Zúñiga ja Fernando Osio, 2007).

Yleisimpiä merkkejä ja oireita ovat astma, allerginen retiniitti tai oesinofilia (López Rengifo, Contreras Zúñiga ja Fernando Osio, 2007).

Nykyinen tutkimusryhmä ei ole vielä pystynyt tunnistamaan Churg-Straussin oireyhtymän etiologista syytä. Harkitaan joitakin geneettisiin ja ympäristötekijöihin liittyviä hypoteeseja (Alfaro, Duarte, Monteiro, Somão, Calretas ja Nascimiento Costa, 2012).

Kliiniset oireet ovat elintärkeitä tämän patologian diagnosoinnissa. Tämä perustuu kuitenkin pohjimmiltaan laboratoriokokeiden tuloksiin, erityisesti histologisiin, verikokeisiin jne. (Alfaro et al., 2012).

Chug-Straussin oireyhtymällä ei ole parannuskeinoa, mutta sitä voidaan hoitaa oireenmukaisella tasolla (Mayo Clinic, 2016).

Churg-Straussin oireyhtymän ominaisuudet

Churg-Straussin oireyhtymä on hyvin harvinainen patologia, joka luokitellaan vaskuliitiksi tunnetun sairauden ryhmään.

Kaikki nämä esiintyvät keskeisenä lääketieteellisenä löydöksenä merkittävä verisuonten tulehdus.

Verisuonet ovat osa verenkiertojärjestelmäämme. Ne on määritelty sylinterimäiseksi tai putkimaiseksi rakenteeksi, joka sallii veren leviämisen ja jakautumisen kaikkiin ruumiinelimiin (National Health Institute of Health, 2016).

Voimme erottaa kolme verisuonten perustyyppiä (Biosfääri-projekti - Opetusministeriö, 2016):

  • valtimot: ovat vastuussa veren kuljettamisesta sydämestä kaikkiin kehon alueisiin ja osiin.
  • suonet: ovat vastuussa veren kuljettamisesta elimistä sydämeen.
  • Capilares: ne ovat hyvin ohuita verisuonia. Ne ovat vastuussa ravinteiden ja biokemiallisten komponenttien suodattamisesta verestä soluihin. Lisäksi ne käsittelevät myös jätteiden kuljetusta verenkiertoon.

Kun näissä kanavissa kehittyy tulehdusprosessi, veren virtaus sydämestä eri kudoksiin ja elintärkeisiin elimiin voi olla rajoitettu tai halvaantunut (Mayo Clinic, 2016).

Vaikka nämä poikkeamat voivat olla väliaikaisia, pysyvän tai käsittelemättömän vaskuliitin läsnäolo voi johtaa tärkeiden kroonisten leesioiden kehittymiseen vaurioituneilla alueilla (Mayo Clinic, 2016)..

Tässä mielessä Churg-Straussin oireyhtymää kutsutaan tavallisesti systeemiseksi nekrotisoivaksi vaskuliitiksi (Castellano Cuesta, González Domínguez ja García Manzanares, 2008).

Tämä patologinen prosessi johtuu verisuonten jatkuvasta tulehduksesta, joka johtaa sen seinien kudoksen paksunemiseen, arpeutumiseen tai kuolemaan (nekroosi) (National Health Institute, 2016).

Vaurioitunut verisuonen voidaan sulkea tai tehdä hyödyttömäksi keskeyttämällä pysyvästi veren virtaus alueille, joita se kastelee. Tämä puolestaan ​​aiheuttaa siihen liittyvien elinten ja järjestelmien nekroosia tai kuolemaa (Kansalliset terveyslaitokset, 2016).

Churg-Straussin oireyhtymä voi vahingoittaa kehon kaikkia verisuonia riippumatta sen sijainnista (Kansalliset terveyslaitokset, 2016).  

Kuitenkin on yleisempää vaikuttaa pieniin ja keskisuuriin kaliipereihin. Ne sijaitsevat yleensä keuhkoissa, ihossa, sydämessä, perifeerisessä hermossa tai maha-suolikanavassa (Miranda Bucheli, Castell Sabogal, Díaz Pedraza ja Mugnier, 2015).

Ensimmäiset kuvaukset tästä taudista vastaavat Jacob Churgia ja Lotte Straussia vuonna 1951 (López Rengifo, Contreras Zúñiga ja Fernando Osio, 2007).

Alustavassa raportissaan he kuvailivat tapauksia, joissa oli 13 potilasta, joilla oli samanlainen kliininen tutkimus. Niille oli tunnusomaista kuume, astma, hypereosinofilia ja verisuonten poikkeamat eri elimissä (López Rengifo, Contreras Zúñiga ja Fernando Osio, 2007).

Postmortemianalyysi ja histologiset tutkimukset mahdollistivat näiden ominaisuuksien yhdistämisen nekrotisoivaan verisuonitulehdukseen, ekstravaskulaarisiin granulomiin ja kudosinfiltraatioon (López Rengifo, Contreras Zúñiga ja Fernando Osio, 2007).

tilasto

Kansainväliset asiantuntijat ja laitokset määrittelevät Churg-Straussin oireyhtymän harvinaista tautia (Conde Martín, 2004).

Harvinaisia ​​sairauksia käsittelevä kansallinen organisaatio (Yhdysvallat) luokittelee sen harvinaiseksi sairaudeksi (Conde Martín, 2004).

Epidemiologiset tutkimukset arvioivat sen esiintyvyyden 1–7 tapauksessa vuodessa miljoonaa ihmistä kohti maailmassa (Alfaro et al., 2012).

Se on oireyhtymä, joka voi esiintyä missä tahansa ikäryhmässä, joka on keski-ikä tai useammin 50 vuotta. Lisäksi se vaikuttaa molempiin sukupuoliin vastaavalla tavalla (Alfaro et al., 2012).

Churg-Straussin oireyhtymää on yleisesti pidettävä alipaineisena sairautena sen tunnistamisen vaikeuden vuoksi (kansallinen harvinaisten häiriöiden järjestö, 2016).

Merkit ja oireet

Churg-Straussin oireyhtymän pääasialliset oireet viittaavat vaskuliitin, allergisten muutosten ja eosinofilian esiintymiseen (Mayo Clinic, 2016):

vaskuliitti

Kuten olemme todenneet, Churg-Straussin oireyhtymän kardinaalinen havaitseminen on vakavien tulehdusprosessien kehittyminen verisuonissa..

Esittää multisysteemisen kurssin, joten se vaikuttaa lähes kaikkiin elintärkeisiin elimiin ja kudoksiin.

Jotkut yleiset merkit ja oireet, joita vaskuliitti aiheuttaa, sisältävät yleensä:

  • Tunne huonosta.
  • Merkittävä laihtuminen.
  • Imusolmukkeiden tulehdus.
  • Fyysinen heikkous ja jatkuva väsymys.

Lisäksi, riippuen alueista, joihin vaikuttaa, saattaa ilmetä muita oireita:

  • Tulehdus ja nivelkipu.
  • Paikallisen kivun ja tunnottomuuden / kihelmöinnin jaksot ylä- ja alaraajoissa.
  • Haavaumien ja punoituksen kehittyminen ihon eri alueilla.
  • Kourea ja vaikea vatsakipu.
  • Pahoinvointi, oksentelu ja ripuli.
  • Hengenahdistus: hengenahdistus, joka yleisesti määritellään hengenahdistukseksi tai ilmaan.
  • Rintakipu.
  • Sydämen vajaatoiminta.
  • Epäsäännöllinen sydämen rytmi.
  • Hemoptysis: verenpoisto hengitysteiden kautta. Yleisin on havaita veren kanssa yskää.
  • Hematuria: veren tunkeutuminen virtsaan.

eosinofilia

Tämä patologia viittaa lisääntyneisiin eosinofiilien tasoihin verenkierrossa tai eri elimissä, joissa ne voivat aiheuttaa merkittäviä vahinkoja ja vahinkoja.

Eosinofiilit ovat eräänlainen valkosolu tai leukosyytti, jolla on muiden komponenttien kanssa keskeinen rooli immuunijärjestelmässä. He ovat vastuussa patologisten tai tarttuvien tekijöiden torjunnasta.

Eosinofiliaa aiheuttavat merkit ja oireet ovat riippuvaisia ​​alueista, joihin se vaikuttaa, yleisimpiä ovat keuhkot tai ruoansulatuskanava..

Useimmissa tapauksissa saattaa ilmetä joitakin merkkejä ja oireita:

  • Merkittävä ja patologinen kehon lämpötilan nousu.
  • Painonpudotus ilman selvää syytä.
  • Pysyvä väsymys.
  • Yskä-jaksot.
  • Vatsakipu.
  • Ruoansulatuskanavan verenvuoto.
  • Hengityselinten häiriöt.

Allerginen valtio

Churg-Straussin oireyhtymä määritellään yleensä kliinisesti patologiana, joka liittyy erilaisiin poikkeavuuksiin ja allergisen luonteen muutoksiin.

Joitakin yleisimpiä tiloja ovat:

astma

Hengityselinten häiriöt ja astma ovat yksi yleisimmistä Churg-Straussin oireyhtymän oireista.

Astma on patologia, jonka aiheuttaa hengitysteiden muodostavien rakenteiden tulehdus.

Se tapahtuu yleensä jaksoissa, joissa hengitysteissä sijaitsevat lihakset taipuvat venymään ja kapeiksi.

Nämä johtuvat yleensä erilaisista laukaisimista, yleensä allergeeneista (homeesta, siitepölystä, punkista jne.)..

Episodeissa tai astmahyökkäyksissä on yleistä tunnistaa joitakin seuraavista ehdoista (National Health Institute of Health, 2016):

  • Vaikeus tai kyvyttömyys hengittää.
  • Kulttuurien välinen sisäänveto.
  • Lisääntynyt syke.
  • Merkittävä hikoilu.
  • Voimakkaan ahdistuksen jaksot.
  • Sinertävän värin kehittyminen eri kasvoilla, erityisesti huulilla.
  • Sekaannus, uneliaisuus tai disorientaatio.
  • Rintakipu ja tiiviys.
  • Välitön hengitysvajaus.

Allerginen nuha

Allerginen nuha, joka tunnetaan myös nimellä heinänuha, aiheuttaa nenän limakalvojen tulehdusta.

Useimmissa tapauksissa tämä prosessi liittyy allergisten aineiden tai liipaisimien (tiettyjen elintarvikkeiden, kausivaihtelujen, pölyn, ympäristön kosteuden jne.) Hengittämiseen..

Yleisimpiä allergisen nuhan seurauksia ovat (Kansalliset terveyslaitokset, 2016):

  • Kiusaaminen ja jatkuva repiminen silmissä.
  • Hajotuskyvyn menetys.
  • Nahan, kurkun, silmien, suun tai nenän kutina.
  • Nenän tukkoisuus.
  • Päänsärky tai kurkku.
  • Akustinen tukkeuma.
  • Silmien ja läheisten kasvojen alueiden tulehdus.
  • Ärsyttävyys ja väsymys.

poskiontelotulehdus

Sinuiittiä leimaavat luunonteloiden merkittävä tulehdus, jotka sijaitsevat etupuolen kraniaalialueilla, paranasaaliset poskiontelot.

Jotkut sinusiitin aiheuttamat oireet liittyvät (Kansalliset terveyslaitokset, 2016):

  • Toistuvat nenän eritteet (vaikeissa, tummissa rasvoissa).
  • Nenän tukkoisuus.
  • Päänsärky, kurkkukipu, silmänpaine.
  • Yleinen huonovointisuus ja väsymys.
  • Kuumeiset jaksot.
  • Toistuva yskä, varsinkin yöllä.
  • Hajotuskyvyn ja huonon hengityksen menetys.

Mikä on kliininen kurssi?

Churg-Straussin oireyhtymän kliininen kuva määritellään yleensä kolmessa vaiheessa (Gota, 2016):

  • Vaihe I, prodrominen: tämän oireyhtymän esitys ja alkuvaihe voivat kestää vuosia. Ominaisuudet määritellään allergisten patologioiden (astma, sinuiitti, nuha) ja hyvänlaatuisten kasvainten muodostumien kehittymisen yhteydessä nenäalueilla..
  • Vaihe II: tässä vaiheessa yleisin on eosinofilian kehittyminen. Krooniset hengityselinten poikkeavuudet, kuten keuhkokuume ja suoliston patologiat, kuten gastroenteriitti, voidaan tunnistaa.
  • Vaihe III: viimeisessä vaiheessa tämän oireyhtymän oireet pyrkivät tehostumaan systeemisen verisuonitulehduksen kehittymisen mukaan..

Yleisimmät lääketieteelliset komplikaatiot

Yleisimpiä lääketieteellisiä komplikaatioita ovat Churgin oireyhtymän ensisijaisten merkkien ja oireiden aiheuttamat elimet tai järjestelmät (Gota, 2016):

  • Neurologiset komplikaatiotJoissakin tapauksissa voidaan tunnistaa sekavuutta, tajunnan menetystä ja jopa kohtauksia. Voimme myös erottaa mononeuritis-multipleksin, halvauksen tai aivoverenkiertoon liittyvistä poikkeavuuksista.
  • Sydämen komplikaatiot: Verisuonten tulehdus voi aiheuttaa merkittäviä poikkeamia, jotka liittyvät hyökkäyksiin tai sydäninfarkteihin, perikardiittiin tai sydämen vajaatoimintaan..
  • Hengitysteiden komplikaatiot: astman ja sinuiitin esiintyminen johtaa verenvuotojen, hengitysvaikeuksien, hemoptyysin tai keuhkoinfiltraation kehittymiseen.
  • Ruoansulatusongelmat: yleisin on ripuli, pahoinvointi, suoliston epämukavuus, gastroenteriitti tai mesenterinen iskemia.
  • Munuaisten komplikaatiot: vaikka ne ovat harvinaisia, on mahdollista tunnistaa glumerulonefriitti tai granulomatoottinen tai eosinofiilinen tulehdus.
  • Ihon komplikaatiot: ihon poikkeavuuksia on havaittavissa yli puolessa kärsineistä. Solmujen, turvotuksen tai papuloiden läsnäolo on yleistä.
  • Lihas- ja liikuntaelimistön komplikaatiot: joskus on mahdollista tunnistaa niveltulehdus, lihaskipu tai niveltulehdus.

syyt

Churg-Straussin oireyhtymää aiheuttavia syitä ei ole vielä tunnistettu (Alfaro, Duarte, Monteiro, Somão, Calretas ja Nascimiento Costa, 2012).

Monet lääketieteelliset hypoteesit kannattavat monitieteistä etiologiaa (Johns Hopkins Vasculitis Center, 2016).

Geneettiset ja ympäristötekijät (altistuminen kemiallisille ja patologisille tekijöille) voivat olla keskeisessä asemassa lisääntyvässä alttiudessa ja kärsivät tästä oireyhtymästä (Johns Hopkins Vasculitis Center, 2016).

diagnoosi

Churg-Strauss-oireyhtymän esiintymistä epäillään yleensä kliinisestä arvioinnista (fyysiset merkit ja oireet) (kansallinen harvinaisten häiriöiden organisaatio, 2016) perusteella.

On kuitenkin tärkeää tehdä erilaisia ​​laboratoriotestejä vahvistusta varten (kansallinen harvinaisia ​​häiriöitä käsittelevä organisaatio, 2016).

Yleisimmin käytetyt tekniikat ovat kudosbiopsia, histologinen analyysi, verianalyysi ja kuvantamistestit (röntgen, tietokonetomografia tai magneettikuvaus) (Mayo Clinic, 2016).

hoito

Churg-Straussin oireyhtymän terapeuttinen lähestymistapa on varhainen ja aggressiivinen, jolloin annostellaan suuria annoksia kortikosteroideja ja / tai sytostaatteja (Bonaventura Ibars, Francisco Mure, Pineda Barrero, Rodríguez Crballeira, Sura Salvado, 2014).

Hoidon puuttuessa tällä patologialla on suuri kuolleisuus. Riittävä lääketieteellinen lähestymistapa johtaa positiiviseen ratkaisuun 90 prosentissa tapauksista (Bonaventura Ibars ym., 2014).

viittaukset

  1. Alfaro, T., Duarte, C., Monteiro, R., Simao, A., Calretas, S., ja Narcimiento Costa, J. (2012). Churg-Straussin oireyhtymä: caucionista. Port. Pneumol.
  2. Bonaventura Ibars, I., Francisco Moure, J., Pineda Barrero, S., Rodriguez Caballeira, M., & Sura Salvado, J. (2012). Perifeerinen polyneuropatia ja Churg-Straussin oireyhtymä. Rev Neurol.
  3. Castellano Cuesta, J., González Domínguez, J., & García Manzanares, A. (2008). Churg-Straussin oireyhtymä. Reumaattiset sairaudet.
  4. Cleveland Clinic (2016). Mikä on Churg-Straussin oireyhtymä?? Haettu Clevelandin klinikalta.
  5. Clinic, M. (2016). Churg-Straussin oireyhtymä. Haettu Mayo Clinicista
  6. Conde Martín, A. (2004). Churg-Straussin oireyhtymä Internetissä. Rev Electron Biomed.
  7. Gota, C. (2016). Churg-Straussin oireyhtymä. Haettu osoitteesta Merck Sharp & Dohme Corp..
  8. Jhons Hopkins Vasculitis Center. (2016). Eosinofiilinen granulomatoosi polyangiitin, aiemmin Churg-Straussin oireyhtymän (EGPA) kanssa. Haettu Jhons Hopkins Vasculitis Centeristä.
  9. López Rengifo, D., Contreras Zúñiga, E., & Osio, L. (2007). Churg Straussin oireyhtymä. Colombian Journal of Rheumatology.
  10. NIH. (2016). astma. Haettu osoitteesta MedlinePlus.
  11. NIH. (2016). Allerginen nuha. Haettu osoitteesta MedlinePlus.
  12. NIH. (2016). poskiontelotulehdus. Haettu osoitteesta MedlinePlus.
  13. NIH. (2016). Nekrotisoiva vaskuliitti. Haettu osoitteesta MedlinePlus.
  14. NORD. (2016). Churg Straussin oireyhtymä. Haettu kansallisesta harvinaisten häiriöiden järjestöstä.