Behçet-oireyhtymän oireet, syyt ja hoito

 Behçetin oireyhtymäSille on tunnusomaista koko kehon verisuonten tulehdus merkkien joukon lisäksi, jotka voidaan jättää huomiotta; kuten haavaumat suussa ja sukupuolielimissä, silmien tulehdus ja ihottumat.

Oireet vaihtelevat kuitenkin kunkin potilaan mukaan ja joissakin tapauksissa ne voivat toipua spontaanisti.

Tällä hetkellä tämän taudin tarkat syyt ovat tuntemattomia, vaikkakin tuntuu olevan geneettinen alttius sille. Tästä syystä hoidon tarkoituksena on lievittää oireita ja ehkäistä vakavia komplikaatioita.

Behçet-oireyhtymä, joka esiintyy myös lääketieteellisessä kirjallisuudessa nimellä "BD" sen englanniksi "Behçet Disease", tuli esiin vuonna 1937, jolloin turkkilainen ihotautilääkäri Hulusi Behçet kuvaili oireitaan ensimmäistä kertaa. Vaikka Rabinovichin (2016) mukaan on mahdollista, että Hippokrates kuvaili sitä jo viidennellä vuosisadalla.

Tämä tauti kattaa useita näkökohtia, minkä vuoksi sitä kutsutaan monijärjestelmäksi, ja se on jaettu neuro-behçet, ocular-Behçet ja vasculo-Behçet mukaan asianomaisten järjestelmien mukaan..

Jos haluat tietää enemmän tästä taudista, sen syistä, oireista, esiintyvyydestä, diagnoosista ja hoidosta; voit lukea lisätietoja alla.

Behçetin oireyhtymän syyt

Kuten mainitsimme, tämän oireyhtymän tarkkaa syytä ei ole vielä havaittu. Näyttää siltä, ​​että sillä on geneettinen tausta, ja jotkut ihmiset ovat taipuvaisempia esittämään sen kuin toiset.

Oireet altistuvat oireyhtymälle merkitsevät sitä, että jos henkilö kuljettaa tautiin liittyvää geeniä, se voi syntyä, jos se altistuu tietyille laukaisualueille.

Toisaalta näyttää siltä, ​​että potilailla, joiden isällä tai äidillä on tämä sairaus, kehittyy Behçet-oireyhtymä aikaisemmassa iässä, jota kutsutaan geneettiseksi ennakoimiseksi..

On osoitettu, että monilla Behçet-oireyhtymällä olevilla potilailla on enemmän HLA: ta (ihmisen leukosyytti-antigeenejä) kuin terveitä ihmisiä, erityisesti HLA-B51-geenin alleelia..

HLA: n rooli taudissa ei todellakaan ole tiedossa, mutta se voi antaa meille aihetta näiden antigeenien toimintaan; joka koostuu osallistumisesta immuunivasteeseen ja puolustaa kehoa mahdollisesti vaarallisilta ulkoisilta tekijöiltä.

Tällä tavoin se voi liittyä autoimmuunisairauksiin, jotka muodostuvat immuunijärjestelmän toimintahäiriöstä. Tällä tavoin sen sijaan, että suojeltaisit kehoa mahdollisilta uhilta, se hyökkää ja vahingoittaa terveitä soluja.

Tällä hetkellä tutkitaan mahdollisia syitä ottaen huomioon muiden geneettisten merkkien, bakteeri-infektioiden tai virusten rooli ja jopa ajatellen, että se voi olla itsestään tulehduksellinen häiriö. Eli se tila, jossa keho ei pysty säätelemään tulehdusprosesseja.

Itse asiassa on osoitettu, että infektiot voivat osallistua taudin syntymiseen, koska Behçet-oireyhtymän sairastuneilla on suurempi C-hepatiittiviruksen, herpes simplex-viruksen ja ihmisen parvoviruksen B19 vasta-aineiden esiintyvyys, streptokokkiantigeenien lisäksi. Kaikki tämä yhdessä ympäristötekijöiden kanssa voi laukaista taudin.

Mitä oireita sillä on??

Behçet-oireyhtymän oireet vaihtelevat kunkin ihmisen ja organismin kärsimien alueiden mukaan, koska ne voivat kadota ja paljastua uudelleen ilman näkyvää syytä. Yleensä näyttää siltä, ​​että ajan myötä oireet ovat vähemmän vakavia.

Taudin tärkeimmät oireet ovat verisuonitulehdus, ihovauriot, suussa olevat haavaumat ja sukupuolielimet sekä silmäongelmat, jotka voivat johtaa sokeuteen. Seuraavaksi kuvataan tarkemmin Behçetin oireyhtymän oireita:

- vahinko (suuhun haavaumat tai haavaumat) suun ja kalvojen sisäkalvossa. Häikäiset haavaumat paranevat itsensä noin 3 viikon kuluessa, vaikka tässä oireyhtymässä esiintyy yleensä uudelleen. Nämä ovat taudin yleisimpiä merkkejä.

- Ongelmat ihossa jotka voivat olla vaihtelevia, jotka näkyvät joillakin akneen kaltaisilla ihottumisilla ja toisissa punaisissa kyhmyissä, jotka ulottuvat pääasiassa jaloissa. Saattaa myös esiintyä follikuliittia tai hiusten follikkelien tulehdusta.

- Silmien tulehdus tai uveiitti, tulehdus uvea, verisuonikalvo, joka kattaa silmän. Saattaa olla etu-uveiitti (kun silmän etuosa tai iiris on turvonnut), posterior (silmän takana) tai panuveitis (kun se vaikuttaa koko uveaan).

Tämä saa silmät näyttämään punaiselta ja menettävät enemmän näöntarkkuutta; kipu, lakkaaminen ja valonarkuus (valon sietämättömyys). Tämä oireyhtymä on vain oire, joka voi esiintyä ja häviää.

- Yhteiset ongelmat, erityisesti kipu ja turvotus polvissa; vaikka ranteet, kyynärpäät tai nilkat ovat myös yleisesti mukana. Tässä tapauksessa ne ovat myös oireita, jotka näkyvät ja häviävät, kestävät enintään 3 viikkoa joka kerta. Pitkällä aikavälillä se voi johtaa niveltulehdukseen.

- Verisuonten heikentyminen, Tarkemmin sanottuna sille on tunnusomaista valtimoiden ja suonien tulehdus, jotka aiheuttavat kädet tai jalat punoittamaan, turpoamaan ja aiheuttamaan kipua henkilölle. Se voi myös aiheuttaa verihyytymiä, mikä johtaa vakaviin komplikaatioihin, kuten aneurysmeihin, tromboosiin ja verisuonten supistumiseen tai tukkeutumiseen..

Monta kertaa nämä verisuonten vauriot voivat liittyä hyperkoaguloituvuuteen, joka tapahtuu, kun asianomaisen veri hyytyy paljon nopeammin kuin normaali.

- Muutokset keskushermostossa joka voi esiintyä jopa 25 prosentissa lapsista, mikä on oireyhtymän vakavin seuraus. Se tuottaa erityisesti aivojen tulehduksen, joka aiheuttaa kallonsisäisen paineen nousun ja johtaa päänsärkyyn, sekaannukseen, kuumeen ja tasapainon menetykseen.

Se voi jopa aiheuttaa meningoentfaliittia, fokusaalisia neurologisia muutoksia, neuropsykiatrisia oireita, kuten hallusinaatioita tai aivohalvausta.

Näissä potilailla on havaittu aivokalvon ja aivopuolen vaurioitumista, kallon hermojen tai aivojen pseudotumoreiden halvaantumista.

- Keuhkovaskuliitti, hengitysvaikeudet, rintakipu, yskä jne..

- Ruoansulatusongelmat kuten vatsakipu, ripuli tai ulosteet verenkierrossa.

- Ilhan et ai. (2016) osoitti, että potilaat, jotka ovat aktiivisia ja kärsivät tästä oireyhtymästä, ovat väsyneempiä kuin ne, jotka ovat inaktiivisia. Lisäksi he havaitsivat, että väsymys liittyi masennukseen ja ahdistukseen.

Millaisia ​​ovat siellä?

Voimme luokitella Behçetin taudin eri tyyppeihin sen merkittävimpien ilmentymien mukaan, jotka voivat vaihdella geneettisistä ja rodullisista syistä. Erotamme:

- silmä- (60–80% potilaista). Kun uveiitti ja muut näköongelmat ovat vallitsevia, jotka viittaavat sokeuden mahdolliseen kehittymiseen.

- Neuro-Behcet (10-30% potilaista) Keskustaa hermostoa asteittain; johtaa huonoon ennusteeseen. Siihen kuuluvat meningiitti tai meningoentraali, psykiatriset oireet, neurologiset puutteet, hemipareesit ja aivosairausoireet. Jotkut potilaista kehittävät dementiaa.

- verisuoni-. Vaskulaariset komplikaatiot esiintyvät 7 - 40%: lla potilaista, mukaan lukien laskimo- ja valtimotromboosi, verisuonten tukkeumat, stenoosi ja aneurysma..

Mikä on sen esiintyvyys?

Behçetin oireyhtymä on harvinainen sairaus, erityisesti Yhdysvalloissa ja Länsi-Euroopassa. Sen esiintyvyys tapahtuu erityisesti Aasiassa ja Lähi-idässä, erityisesti Silk Roadilla.

Turkissa esiintyy eniten taudin levinneisyysaste, joka on 80–370 tapausta 100 000 yksilöä kohden. Sitten seurasivat Japani, Korea, Kiina, Iran ja Saudi-Arabia, joissa esiintyvyys oli 13-20 tapausta 100 000 asukasta kohti; on johtava sokeuden provokaattori Japanissa.

Pohjois-Espanjassa on arvioitu 0,66 tapausta 100 000 yksilöä kohden, kun taas Saksassa se on 2,26 tapausta 100 000 asukasta kohden..

Toisaalta keskushermoston osallistuminen on yleisempää Yhdysvalloissa ja Pohjois-Euroopassa.

Se alkaa yleensä 30–40-vuotiaana, ja se on hyvin harvinaista pikkulapsilla. Behçetin oireyhtymän puhkeamisen keski-ikä Turkissa on 11,7 vuotta, kun taas neurologinen variantti on 13 vuotta.

Mitä tulee sukupuoleen, Yhdysvalloissa, Japanissa ja Koreassa tämä oireyhtymä on yleisempää naisilla kuin miehillä (kaksi naista jokaista miestä), vaikka oireet ovat yleensä vähemmän vakavia niissä. Lähi-idän maissa tapahtuu päinvastoin, miehiä on enemmän ja vakavammin kuin naisia.

Miten se diagnosoidaan?

Behçet-oireyhtymän diagnoosin on oltava varovainen, koska jotkut oireet voivat ilmetä monissa muissa olosuhteissa ja sairauksiin, jotka eivät välttämättä ole tätä oireyhtymää.

Toisaalta on tärkeää tietää, että Behçetin taudin havaitsemiseksi ei ole testejä.

On kuitenkin olemassa useita diagnostisia kriteerejä, jotka perustuvat tämän ehdon ilmenemiseen sen havaitsemiseksi. Muita lääketieteellisiä testejä suositellaan myös muiden vastaavien sairauksien tai sairausvaikutusten tason estämiseksi. Näiden testien joukossa ovat:

- Verikoe.

- Virtsan analyysi.

- X-ray, tietokonetomografia (CT) tai magneettikuvaus (MRI).

- Ihon biopsia.

- Patergia-testi (kuvattu alla).

Behçetin oireyhtymän diagnostiset kriteerit ovat seuraavat:

- Tarvittava merkki diagnoosista on suussa olevat haavaumat, jotka ovat ilmaantuneet vähintään kolme kertaa vuoden aikana.

Lisäksi on tärkeää esittää vähintään kaksi merkkiä seuraavista:

- Sukupuolielinten haavaumat, jotka toistuvat ajan myötä.

- Silmien tulehdus tai uveiitti.

- Purkaukset tai ihon haavaumat, kuten akne.

- Testaa positiivinen paterginen iho-testi, johon kuuluu potilaan ruiskuttaminen kyynärvarmaan vähimmäismäärällä suolaliuosta, jonka pitäisi olla henkilölle turvallinen.

Sitten reaktio havaitaan yksi tai kaksi päivää myöhemmin, sillä se on positiivinen, jos iholle muodostuu punainen ulkonema, mikä osoittaisi, että immuunijärjestelmä ei reagoi oikein. Ihmiset, joilla on tämä tauti, eivät paranna haavaumia ja haavoja.

Nämä kriteerit voivat kuitenkin olla liian tiukkoja, erityisesti joillakin lapsilla, joilla voi olla tämä oireyhtymä ja joilla ei yleensä ole haavaumia suussa tai sukuelimissä.

Toisaalta sinun pitäisi yrittää tehdä erilaista diagnoosia muiden sairauksien kanssa, joita voidaan sekoittaa, kuten systeeminen lupus erythematosus, tulehduksellinen suolistosairaus, Reiter-oireyhtymä tai herpes-infektiot.

Mikä on ennusteesi?

Behçetin oireyhtymän ennuste riippuu sen oireista ja oireista. Sen kurssi on yleensä ajoittainen, ja siinä on remissioita ja muita, joissa oireet ilmenevät. Taudilla on kuitenkin luonnollinen taipumus katoamaan (Espanjan Reumatologiayhdistys, 2016).

Potilailla, joilla on näköongelmia, riittämätön hoito voi johtaa sokeuteen 3 tai 4 vuotta silmäoireiden alkamisen jälkeen.

Tämä tauti johtaa yleensä kärsivien elämänlaadun huomattavaan vähenemiseen.

Mitä hoitoja siellä on?

Tällä hetkellä ei ole parannuskeinoa tähän oireyhtymään, sillä hoito keskittyy oireyhtymien lievittämiseen, joita jokainen henkilö esittää. Lääkäri voi esimerkiksi määrätä lääkkeitä, jotka vähentävät ihottumien aiheuttamia tulehduksia ja epämukavuutta, kuten voiteita, geelejä tai ihon voiteita..

Yleisimmin käytetyt lääkkeet ovat kortikosteroideja sisältäviä lääkkeitä, joita voidaan soveltaa ihovaurioihin ja haavaumiin, suun huuhtelua kivun lievittämiseksi haavaista, silmätipat jne. Tämä auttaa vähentämään epämukavuutta, kun sairaus ei ole niin vakava.

Jos ajankohtaisilla lääkkeillä ei ole paljon vaikutusta, voit valita kolkisiinin, lääkkeen, jonka on osoitettu olevan hyödyllinen niveltulehduksen hoidossa..

Behçetin oireyhtymän merkit ja oireet pyrkivät kuitenkin toistumaan ja kortikosteroidit eliminoivat vain epämukavuutta, mutta eivät sen aiheuttamaa. Tästä syystä lääkärit määräävät myös immunosuppressiivisia lääkkeitä (jotka kontrolloivat immuunijärjestelmän toimintaa, koska se hyökkää terveitä soluja)..

Jotkin näistä lääkkeistä ovat: atsatiopriini, syklofosfamidi tai syklosporiini ja myös interferoni alfa-2b injektoidaan. Kaikki ne ovat käyttökelpoisia hoidettaessa häiriöitä keskushermostoon, kun taas atsatiopriinin on osoitettu olevan erittäin tehokas hoidettaessa tärkeitä silmäongelmia..

Toisaalta meidän on oltava varovaisia, koska nämä lääkkeet tukahduttavat immuunijärjestelmän toimintaa voivat aiheuttaa henkilön tarttumisen infektioihin useammin. Se voi myös johtaa muihin haittavaikutuksiin, kuten korkeaan verenpaineeseen tai munuais- tai maksavaikeuksiin.

Niille, joilla on suurempi vakavuusaste, lääkkeet, jotka estävät aineen, jota kutsutaan tuumorinekroositekijäksi (TNF), voivat olla hyödyllisiä joillekin Behçetin taudin oireille. Esimerkiksi etanersepti tai infliksimabi.

Jos verisuonten, neurologisten tai ruoansulatuskanavan ongelmia on havaittu, potilaalle on yleensä suositeltavaa analysoida säännöllisesti eri asiantuntijoita heidän tilanteensa hallitsemiseksi ja sen pahenemisen estämiseksi. On myös tärkeää pitää tämä valvonta näköongelmissa.

viittaukset

1. Behcetin tauti. (N.D.). Haettu 13.7.2016 Johns Hopkinsin vasculitis-keskuksesta
2. Behçetin oireyhtymä. (N.D.). Haettu 13.7.2016 kansallisesta harvinaisen häiriön järjestöstä (NORD)
3. Behcetin tauti. (N.D.). Haettu 13. heinäkuuta 2016 Mayo Clinicilta
4. Behçetin tauti. (N.D.). Haettu 13. heinäkuuta 2016 NHS: ltä
5. Ilhan B., Can M., Alibaz-Oner F., Yilmaz-Oner S., Polat-Korkmaz O., Ozen G., et ai. (2016). Väsymys potilailla, joilla on Behcetin oireyhtymä: suhde elämänlaatuun, masennukseen, ahdistuneisuuteen, vammaisuuteen ja sairauden aktiivisuuteen. Int J Rheum Dis.
6. Behcetin tauti (N.D.). Haettu 13.7.2016 espanjalaiselta reumatologian yhdistykseltä
7. Rabinovich, E. (18. huhtikuuta 2016). Behcetin oireyhtymä.