Mikä on Vogt-Koyanagi-Harada-oireyhtymä?



Vogt-Koyanagi-Haradan oireyhtymä (VKH) on uveomeningeaalisen oireyhtymän tyyppi, jolle on tunnusomaista tärkeiden silmäsairauksien ja muiden neurologisten, kuulo- ja dermatologisten komplikaatioiden kehittyminen (Capella, 2016).

Kliinisellä tasolla tämän taudin yleisimmät merkit ja oireet liittyvät pahoinvoinnin, oksentelun, päänsärkyn, näöntarkkuuden muutoksen, näön hämärtymisen, verkkokalvon irtoamisen, valonarkistuksen, tinnituksen, kuulon heikkenemisen jne. Kehittymiseen. (Ortiz Balbuena, Ureta-ohjaaja, Rivera Ruiz ja Mellor Pita, 2015).

Vaikka Vogt-Koyanai-Harada-taudin etiologiaa ei tunneta tarkasti, asiantuntijat ja tutkijat huomauttavat, että sillä voi olla autoimmuunista alkuperää, joka liittyy organismin melaniinia sisältäviin soluihin (Riveros Furtos, Romera Romero, Holgado Pérez, Anglada Escalona , Martínez-Morillo ja Tejera Segura, 2012).

Tämän taudin diagnoosi tehdään tunnistamalla kliinisiä oireita ja oireita (Gonçalves Carneiro et ai., 2008). Joitakin täydentäviä testejä voidaan suorittaa, kuten MRI, lannerangan, indosyaniiniangiografian tai fluoreseiiniangiografian (Capella, 2016)..

Vogt-Koyanagi-Harada-oireyhtymän hoito perustuu pohjimmiltaan paikallisten ja systeemisten kortikosteroidilääkkeiden antamiseen (De Domingo, Rodríguez-Cid, Piñeiro, Mera ja Cepeans, 2008).

Vogt-Koyanagi-Haradan oireyhtymän ominaisuudet

Vogt-Koyanagi-Harada-tauti on harvinainen häiriö, jossa on monenlaista kliinistä hoitoa, jolle on ominaista oftalmologiset, kuulo-, iho- ja neurologiset muutokset (harvinaisia ​​sairauksia koskeva kansallinen organisaatio, 2016).

Lisäksi se luokitellaan patologioiden tai uveomeningeaalisten oireyhtymien ryhmään (Clavettti ja Laurent-Coriat, 2009).

Uveomeningeaalisten oireyhtymien muodostavat erilaiset alkuperää olevat sairaudet, joille on tunnusomaista uvean, verkkokalvon ja aivokalvojen muutos (Ramírez-Rosales, Góngora-Rivera, García Pompernayer, Rodríguez Robles, Velarde-Magaña, 2012).

Useimmissa tapauksissa nämä häiriöt ilmenevät tulehdusprosessin kehittymisellä, joka pyrkii vaikuttamaan pigmentoituneisiin rakenteisiin ja elimiin (Ramírez-Rosales ym., 2012).

Kliiniset ja kokeelliset tutkimukset osoittavat melanosyyttien merkittävän tulehduksen. Nämä ovat sellainen solu, joka vastaa melaniinin (geeni- ja harvinaisten sairauksien tietokeskus, 2016) tuottamasta biologisesta pigmentistä..

Melaniini on aine, joka vastaa hiusten, ihon tai silmien värjäytymisestä (Genetic and Rare Diseases Information Center, 2016). Vaikka se on myös merkittävä rooli muilla sisäkorvan tai aivokalvon alueilla (Mendes Lavezzo ym., 2016).

Alfred Vigot kuvaili tätä patologiaa ensimmäisen kerran vuonna 1906. Vaikka Joyanagi ja Haranda (1926) kuvailivat syvällisesti joitakin sen lääketieteellisiä seurauksia, kuten verkkokalvon irtoamista, joka liittyy pelositoosin esiintymiseen aivo-selkäydinnesteessä ( Zúniga, Rodas, Morales, Madrid ja Lagos, 2016).

Babel luokitteli tämän häiriön kliinisesti määritellyksi ja itsenäiseksi kokonaisuudeksi vuonna 1932 ja antoi sille nimen Vogt-Koyanagi-Harada-taudista (VKH) (Zúniga, Rodas, Morales, Madrid ja Lagos, 2016).

Tällä hetkellä tämä tauti määritellään immunologiseen prosessiin liittyvän oftalmologisen, kuulo- ja neurologisen ilmenemisen perusteella (Walton, 2016).

Onko se usein patologia?

Vogt-Koyanagi-Harada-tauti on harvinainen sairaus yleisessä väestössä (Calvetti ja Laurent-Coriat, 2009)

Eri epidemiologisissa tutkimuksissa on arvioitu tämän taudin esiintyvyys noin 1 tapauksessa 400 000 tuhatta ihmistä vuodessa maailmanlaajuisesti (Calvetti ja Laurent-Coriat, 2009)

On myös todettu useita tekijöitä, jotka liittyvät sen esiintyvyyden eksponentiaaliseen lisääntymiseen:

  • Pigmentoituihin rotuihin liittyvien tapausten määrän lisääntyminen (aasialainen, latinalaisamerikkalainen, afroamerikkalainen jne.) (Capella, 2016).
  • Japanissa Vogt-Koyanagi-Harada-taudin osuus kaikista uveiitista on 7%.
  • Yhdysvalloissa Vogt-Koyanagi-Haradin tauti edustaa 1-4% koko uveiitista (Mendes Lavezzo et al., 2016).
  • Brasiliassa Vogt-Koyanagi-Harad-taudin osuus on 3% kaikista uveiitista (Mendes Lavezzo et al., 2016).

Lisäksi tyypillinen ulkonäköaika vaihtelee 30–50-vuotiaana, joka on harvinaista lapsuudessa (Capella, 2016).

Merkit ja oireet

Tämän taudin kliiniset ominaisuudet luokitellaan yleensä kolmeen perustavanlaatuiseen alueeseen: silmäilmiöt, neurologiset oireet, kuulo-ilmentymät ja ihottuma-ilmiöt (Capella, 2016).

Silmälasit

  • uveiitti: Se on patologinen prosessi, jolle on tunnusomaista pigmentoidun kalvon tulehdus, joka sijaitsee silmän keskikerroksessa, uveassa (Institut de Microsurgery Ocular, 2016). Uvea koostuu kolmesta perusrakenteesta: koroidista, iiriksestä ja sylinterisestä kehosta.
  • coroiditis: tämä poikkeama on ominaista kahden rakenteen, verkkokalvon ja koloidin tulehdukselle.

Koroidi on kerros silmämunan valkoisen alueen ja verkkokalvon välillä, joka koostuu sidekudoksesta ja verisuonista..

Verkkokalvon, rakenteen, joka sijaitsee silmän takaosassa, on olennainen tehtävä valon havaitsemisessa ja visuaalisen informaation siirtämisessä sähköisiin signaaleihin.

  • Eksudatiivinen verkkokalvon irtoaminen: verkkokalvon repeämä, vetovoima tai rei'itys tapahtuu erilaisten silmänesteiden suodatuksen vuoksi (Gegúndez ja Nogueroles Bertó, 1999).
  • pigmentinpuute: silmän pigmentoidut alueet, kuten iiris tai koroidi, voivat näyttää merkittävästi vähenevän niiden värin.
  • Papillaryödeema: optisella levyllä voi myös olla merkittävä tulehdus. Tämä rakenne on sokea piste, joka sijaitsee takaosassa, jossa hermopäätteet yhtyvät.
  • Glaukooma ja kaihi: myös silmänsisäisen paineen (glaukooman) lisääntymiseen tai silmän linssin läpinäkyvyyden vähenemiseen liittyvät patologiat voivat kehittyä.
  • Kahdenvälinen näön menetys: ihmiset, jotka kärsivät tästä taudista, osoittavat yleensä näöntarkkuuden huomattavaa vähenemistä. Usein liittyy näön hämärtyminen.

Neurologiset ilmentymät

Neurologiset muutokset johtuvat pohjimmiltaan selkäydin kudosten tulehduksesta:

  • Pahoinvointi ja oksentelu: äkillinen tarve poistaa vatsan sisältö tai toistuva oksentelu on yksi tämän taudin ensimmäisistä ilmenemismuodoista.
  • Huimaus ja huimaus: Toistuva epävakauden tai liikkeen tunne lisätään yleensä pahoinvointiin ja oksenteluun. Joissakin tapauksissa saattaa olla tajunnan menetys tai putoaminen.
  • meningismus: tämä termi viittaa meningiitin kanssa yhteensopivien oireiden esiintymiseen ilman tartuntavaikutusta.
  • Lihaskipu ja jäykkyys: On yleistä, että niskassa ja selässä on paikallista lihasten jäykkyyttä. Joissakin tapauksissa siihen liittyy lihaksen hypotonia ylä- tai alaraajoissa ja hemipareesissa.
  • migreeni: toistuva tai korostunut päänsärky on myös yksi tämän sairauden ensimmäisistä lääketieteellisistä ilmenemismuodoista.
  • sekaannus: Tila-ajan epäjärjestyksen tai sekaannuksen jaksot ovat myös usein.

Kuulon ilmentymät

  • tinnitus: tämä termi viittaa äänimerkin, puhaltavan tai viheltävän läsnäoloon ilman ulkoista stimulaatiota.
  • Kuulon menetys: Kuulokapasiteetti on myös voimakkaasti pienentynyt ja saavuttaa alhaisen terävyyden.

Dermatologiset ilmentymät

  • hiustenlähtö: yleinen hiusten menetys (kulmakarvat, pään, ripsien jne.) on hyvin yleinen oire taudissa.
  • poliosis: tämä termi viittaa pigmentin tai hiusten värjäyksen vähenemiseen. Valkoiset hiukset, kulmakarvat tai silmäripset näkyvät usein pään päällä.
  • vitiligo: tälle patologialle on tunnusomaista ihon pigmentin väheneminen. Siten on yleistä tunnistaa valkoiset täplät iholla, erityisesti silmien lähellä.

Mikä on kliininen kurssi?

Vogt-Koyanagi-Harada-oireyhtymän oireet ovat yleensä asteittain.

Kliiniset tutkimukset erottavat kliiniset vaiheet, jotka on määritelty neljässä vaiheessa (Capella, 2016, Quintero Busutil ym., 2015):

1- Prodrómica

Alkuperäistä kliinistä esitystapaa kuvaa pääasiassa neurologisten oireiden (pahoinvointi, huimaus, huimaus jne.) Eteneminen ja kuulo. Sen kesto on yleensä noin 3 tai 5 päivää.

2 akuutti Uvética

Lisäksi lisätään yleensä neurologisia ominaisuuksia, oftalmologisia ilmenemismuotoja. Yleisin on se, että sairastuneilla on huomattava näön heikkeneminen, joka yleensä kestää useita viikkoja.

3 - toipuminen

Tämä vaihe kestää tavallisesti noin 2 tai 3 kuukautta, ja se määritellään ihon ilmentymien kehittymisellä, erityisesti ihon tai silmien hypopigmentoinnilla..

4 - toistuva kronikko

On mahdollista, että potilaan toipumisen aikana osa edellisten vaiheiden oireista jatkuu..

Useimmat toistuvat oireet liittyvät pääasiassa oftalmologisiin muutoksiin.

syy

Vogt-Koyanagi-Harada-oireyhtymän alkuperää koskevat erilaiset tutkimukset eivät ole vielä pystyneet määrittelemään tämän patologian tarkkoja syitä (Genetic and Rare Diseases Information Center, 2016).

Suurin osa näistä liittyy kuitenkin niiden esiintymiseen pigmenttisoluja, melanosyyttejä vastaan ​​(Genetic and Rare Diseases Information Center, 2016)..

Lisäksi erilaisiin rotu- ja etnisiin ryhmiin liittyvän esiintyvyyden tunnistaminen voi osoittaa geneettisen ja / tai perinnöllisen komponentin läsnäolon (geneettinen ja harvinainen sairausinformaatiokeskus, 2016).

diagnoosi

Ei ole testiä tai testiä, joka vahvistaa Vogt-Koranagi-Harada-taudin diagnoosia (Hernández-Bel, Montero, Hernández-Bel, Torrijos Aguilar, 2015).

Sen tunnistamiseksi käytetään kliinisiä kriteerejä, jotka perustuvat aiemmin kuvattujen merkkien ja oireiden tunnistamiseen (Hernández-Bel et al., 2015).

kliiniset kriteerit Lisää työntekijöitä ovat seuraavat (Hernández-Bel et al., 2015):

  1. Ei ole olemassa lääketieteellistä historiallista traumaa tai äskettäin tapahtunutta leikkausta.
  2. Todisteita ei tunnisteta laboratoriokokeilla muiden silmäsairauksien esiintymisestä.
  3. Kahdenvälinen oftalmologinen muutos.
  4. Neurologiset ja kuuloiset poikkeavuudet.
  5. Ihotautilääkkeet.
  6. hypoksia
  7. Merkittävä keskushermoston masennus.

Lisäksi yleisesti käytetään erilaisia ​​täydentäviä testejä muutosten erityispiirteiden määrittämiseksi ja muiden mahdollisten patologioiden sulkemiseksi pois..

Yleisimpiä ovat lannerangan tunkeutuminen, neuroväristystestit, fluoreseiini-angiografia tai indokai- niini (Capella, 2016)..

hoito

Tämän taudin alkuvaiheessa hoito perustuu systeemisten steroidilääkkeiden suurten annosten antamiseen (harvinaisten tautien kansallinen järjestö, 2016)..

Tämän jälkeen alkuhoito yhdistetään tavallisesti immunosuppressiivisen hoidon antamiseen taudin alkuperän kontrolloimiseksi (harvinaisten tautien kansallinen järjestö, 2016).

Hoito sisältää yleensä myös palliatiivisia lääketieteellisiä interventioita toissijaisiin lääketieteellisiin komplikaatioihin. Yleisin on hoitaa merkkejä ja oireita monitieteisellä lääketieteellisellä tiimillä (neurologi, silmälääkäri, ihotautilääkäri jne.) (Calvetti ja Laurent-Coriat, 2009).

viittaukset

  1. Calvetti, O. & Laurent-Coriat, C. (2016). Vogt-Koyanagi-Harada-tauti. Haettu Orphanetista.
  2. Capella, M. (2016). Vogt-Koyanagi-Harada-tauti. Espanjan tulehdusyhdistys. Hankittu Espanjan tulehdusyhdistykseltä.
  3. Domingo, B., Blanco, M., Rodríguez-Cid, M., Piñeiro, A., Mera, P., & Cepeáns, M. (2008). Vogt Koyanagi Haradan oireyhtymä. Arch Soc Esp Oftalmol, 385-390.
  4. Hernández-Bel, P., Montero, J., Hernández-Bel, L., & Torrijos-Aguilr, A. (2015). Vogt-Koyanagi-Harada-tauti. Vähän tunnettu ihonhoitajan yksikkö. Rev Neurol.
  5. Mendes Lavezzo et ai. (2016). Vogt-Koyanagi-Harada-tauti: tarkastellaan melanosyyttien harvinaista autoimmuunisairausmäärää. Orphanet Journal of Rare Diseases.
  6. NIH. (2016). Vogt-Koyanagi-Harada-tauti. Haettu geneettisistä ja harvinaisista sairauksista tiedekeskuksesta.
  7. NORD. (2016). Vogt-Koyanagi-Harada-tauti. Haettu harvinaisten tautien kansallisesta järjestöstä.
  8. Quintero Busutil, M. (2015). Vogt Koyanagi Hardan tauti ja näön kuntoutus. Rev Cub Oftal.
  9. Ramírez Rosales et ai.,. (2012). Vogt-Koyanagi-Harada-tauti: Tapausraportti. Rev Mex de Neurociencia, 275-280.
  10. Zúniga et ai.,. (2016). Vogt Koyanagi Haradan oireyhtymä. iMedPub-lehdet.