Purple-tautien oireet, syyt, hoito

violetti sairaus tunnetaan myös nimellä idiopaattinen trombosytopeeninen purpura (ITP) on autoimmuunisen alkuperän patologia, jolle on tunnusomaista verihiutaleiden muutos..

Se luokitellaan yleensä hematologisiin häiriöihin. Se määritellään kliinisesti limakalvon ja ihon verenvuodon, menoragian, trauman aiheuttaman jatkuvan verenvuodon, petekian, purpuran, mustelmien, gingivorragian, ekhymoosin jne. (Raynard Ortiz, Jamart, Cambry, Borras ja Mailan, 2009).

Trombosytopeenisen purpuran alkuperää esiintyy autoimmuuniprosessissa, joka tuottaa erilaisia ​​vasta-aineita verihiutaleita ja niiden tuotantoa medullaarisella tasolla (European Grouo for Blood and Marrow Transplantion, 2016).

Kliinisestä epäilyksestä johtuen on välttämätöntä tehdä erilaisia ​​laboratoriokokeita diagnoosin vahvistamiseksi: veren määrä, veren hyytymisanalyysi, kudosbiopsia, haittavaikuttaja jne. (Marylandin yliopiston lääketieteellinen keskus, 2016).

Tällä hetkellä on olemassa useita terapeuttisia lähestymistapoja purppuran taudin hoitoon: plasmanvaihto, glukokortikoidien antaminen, verihiutaleiden antiagretantit, splenektomia jne. (de la Rubia, Contreras ja Río-Garma, 2011).

Purppuran taudin ominaisuudet

Idiopaattinen trombosytopeeninen purpura (ITP) on autoimmuun patologia, jolle on tunnusomaista se, että trombosytopenia esiintyy yleensä nuoruuden aikana (Raynard Oritiz, Jamart, Cambray, Borras ja Mailan, 2009).

Se on patologia, jonka kliininen peruskurssi johtaa mustelmien ja mustelmien, äkillisen tai liiallisen verenvuodon kehittymiseen muun muassa (Mayo Clinic, 2016).

Tietyllä tasolla tämä patologia määritellään trombosytopenian tyypiksi, toisin sanoen verihiutaleiden epänormaali ja patologinen väheneminen (National Institute of Health, 2016)..

Verihiutaleet ovat soluja, jotka ovat osa verimateriaalia. Sen keskeinen tehtävä on hyytymien muodostuminen ja loukkaantuneiden ja / tai vahingoittuneiden verisuonten korjaus (World Federatión de Hemophilia, 2016).

Nämä solut ovat erikoistuneet kehomme verisuonten rakenteen ja eheyden ylläpitämiseen ja lisäksi auttavat estämään ja kontrolloimaan verenvuotoa hyytymisen kiihtymisen kautta (kansallinen harvinaisten häiriöiden organisaatio, 2016).

Optimaalisissa olosuhteissa on odotettavissa, että verihiutaleiden määrä on 150 000 - 400 000 / mc (National Health of Health, 2016).

Alle 150 000: n määrä voi kuitenkin aiheuttaa merkittäviä verenvuotoon ja veren hyytymiseen liittyviä lääketieteellisiä komplikaatioita (National Institute of Health, 2016).

Trombosytopeniaa tai trombosytopeniaa voi esiintyä useista tekijöistä johtuen (National Institute of Health, 2016).

• Luuydin ei tuota riittävästi verihiutaleita.
• Verihiutaleet tuhoutuvat verenkierrossa.
• Verihiutaleet tuhoutuvat elimissä, kuten pernan maksassa.

Idiopaattisen trombosytopeenisen purpuran tapauksessa verihiutaleiden puuttuminen liittyy patologisten autoimmuuniprosessien kehittymiseen..

Tästä syystä Werlhofin taudin nimi (European Grouo for Blood and Marrow Transplantion, 2016) oli alkuvaiheessa tunnettu.

Myöhemmin Paul Kznelson julkaisi vuonna 1916 ensimmäisen raportin, jossa hän viittasi onnistuneeseen terapeuttiseen lähestymistapaan trombosytopeeniseen purpuraan, splenektomiaan (pernan kirurginen resektio) (European Grouo for Blood and Marrow Transplantion, 2016)..

Jo vuonna 1951 Willaimin, Harringtonin ja Holigsworthin muodostama tutkijaryhmä liittyi tämän patologian ominaisuuksiin autoimmuunista alkuperää olevaan häiriöön (European Grouo for Blood and Marrow Transplantion, 2016).

Kuten olemme osoittaneet, tätä tautia kutsutaan idiopaattiseksi trombosytopeeniseksi purpuraksi, koska monissa tapauksissa etiologinen syy ei ole tiedossa (ITP Foundation, 2016)..

Tällä hetkellä on tarkoituksenmukaista käyttää termiä immuunitrombosytopenia, koska joissakin tapauksissa tämä johtuu huumeiden käytöstä, tartuntaprosesseista, raskaudesta, määritellyistä autoimmuunisairauksista, muiden sairauksien joukossa (ITP Foundation, 2016).

tilasto

Tilastolliset analyysit osoittavat, että trombosytopeenisen purpuran esiintyvyys on 1 tapaus 25 600 - 50 000 asukasta kohti väestössä joka vuosi (Godeau, 2009).

Yhdysvalloissa tämän patologian esiintyvyys on yleensä noin 3,3 tapausta 100 000 asukasta kohti aikuisuudessa vuosittain. Toisaalta esiintyvyys on 9,5 tapausta 100 000 ihmistä kohden (kansallinen harvinaisten häiriöiden järjestö, 2016).

Se voi vaikuttaa mihinkään henkilöön, vaikka sen esiintyvyyssuhde on 1,3; 1, joka esiintyy naispuolisessa sukupuolessa useammin (Godeau, 2009).

Tämä tauti voi esiintyä myös missä tahansa ikäryhmässä, mutta on yleisempää, että sen alkuperäiset ilmenemismuodot näkyvät lapsen vaiheessa (Godeau, 2009).

Noin 40% diagnosoiduista tapauksista vastaa alle 10-vuotiaita potilaita. Levinneisyys on 2–4-vuotiaiden ikäryhmässä erittäin suuri (harvinaisten tautien kansallinen järjestö, 2016).

Lapsipotilailla trombosytopeeninen purpura asettaa vuotuisen ilmaantuvuutensa noin 5,3 tapauksessa 100 000 lapselle (kansallinen harvinaisten häiriöiden järjestö, 2016).

Miehillä on todettu kaksi ikähuipua. Se koskee erityisesti alle 18-vuotiaita lapsia ja vanhuksia (Godeau, 2009).

Merkit ja oireet

Trombosytopeeninen purpura on patologia, joka liittyy pääasiassa hemorragisen luonteen kliinisiin ilmentymiin (Martin Arnau, Turrado Rodríguez, Tartaglia, Bollo Rodríguez, Tarragona ja Trias Folch, 2016).

Vaikka joissakin tapauksissa matala verihiutaleiden taso esiintyy oireettomana sairautena, jotkin merkit ja oireet, jotka liittyvät eniten idiopaattiseen trombosytopeeniseen purpuraan, ovat (Raynard Ortiz, Jamart, Cambry, Borras ja Mailan, 2009):

Ihon ja limakalvojen verenvuoto

Toistuva ja spontaani verenvuoto on yksi tämän patologian keskeisistä oireista (kansallinen harvinaisten häiriöiden organisaatio, 2016).

Ihmiset, joilla on idiopaattinen trombosytopeeninen purpura, aiheuttavat vakavan riskin spontaanille verenvuodolle ja mustelmille (European Grouo for Blood and Marrow Transplantion, 2016).

Vaikka se voi esiintyä missä tahansa alueella, tämä oire liittyy enemmän ikenistä tai nenästä (Kansallinen harvinaisten häiriöiden järjestö, 2016).

Jätteessä on myös mahdollista tarkkailla verimateriaalia, kuten virtsa (hematuria) ja uloste (kansallinen harvinaisten häiriöiden järjestö, 2016).

Vakavimmissa tapauksissa, joissa verihiutaleiden määrä on minimaalinen, kärsineillä on riski saada kuolemaan johtava verenvuoto (ruoansulatuskanavan, sisäisen, kallonsisäisen verenvuodon jne.) (European Grouo for Blood and Marrow Transplantion, 2016).

mustelmat

Lääketieteen alalla ekhymoosi on termi, jota käytetään yleensä viittaamaan mustelmiin, jotka tunnetaan yleisesti nimellä mustelmia (National Health Institute, 2016).

Nämä vauriot määritellään veri-aineen kertymiseksi ihon tasolla (National Institute of Health, 2016).

Ihon alla olevan verenvuodon etiologiset syyt ovat hyvin heterogeenisiä: vammat ja traumatismit, immuunivaihtelut, allergiset reaktiot, lääkehoidot, ihon ikääntyminen jne. (Kansalliset terveyslaitokset, 2016).

He voivat ottaa erilaisia ​​esityksiä tai kliinisiä muotoja määritellyistä ja lokalisoiduista mustelmista suuriin ihoalueisiin (Kansalliset terveyslaitokset, 2016).

verenpurkaumat

Petechiae on subkutaaniseen verenvuotoon liittyvä muutos (Guerrero Fernández, 2008).  

Visuaalisella tasolla petekiat tunnistetaan yleensä punertavaksi, veren kaltaiseksi. Ne yleensä tavoittavat muutaman millimetrin ja harvoin senttimetriä (Guerrero Fernández, 2008).  

Sen ulkonäkö johtuu vähentyneen veren määrän poistumisesta kapillaarista tai verisuonesta, joka sijaitsee ihon pintakerrosten alapuolella (Guerrero Fernández, 2008).  

Tämäntyyppiset lääketieteelliset löydöt yhdessä muiden kanssa ovat yleensä vakavien patologioiden indikaattoreita. Ne voivat merkitä verisuonitulehdusta, trombosytopeniaa, infektioprosessia jne. (Guerrero Fernández, 2008).  

violetti

Se on ihosairaus, jolle on ominaista purppuranväristen vaurioiden ilmestyminen ihon eri kohtiin tai kehon limakalvoille (National Health Health, 2016).

Kuten edellisetkin, ne johtuvat veren vuotamisesta ihon pintakerrosten alla. Näyttää siltä, ​​että sen laajennus on noin 4 - 10 mm (National Health Institute of Health, 2016).

Kun violetti saavuttaa yli 4 mm: n amplitudin, niitä kutsutaan petekeiksi, ja jos se ylittää yhden senttimetrin, sitä kutsutaan ekchymoosiksi (National Health Institute, 2016).

Gingivorregia

Tätä termiä käytetään viittaamaan hemorraagisiin jaksoihin, jotka esiintyvät äkillisesti kumina, suun tasolla (Ara Goñi, Alcober Pérez, Olivera Pueyo, Lander Azcona, Gallego Llorens, Sanz Vélez, 1997).

Vaikka se on yleensä hyvin yleinen sairaus niissä, joita usein nähdään hätäpalveluissa, se voi joskus liittyä vakaviin patologioihin, kuten karsinoomiin (Ara Goñi, Alcober Pérez, Olivera Pueyo, Lander Azcona, Gallego Llorens, Sanz Vélez, 1997).

menorragia

Veren hyytymisen ja verenvuotojen epänormaalit muutokset voivat myös muuttaa kuukautiskiertoja (Menorragia, 2015).

Idiopaattisesta trombosytopeenisesta purpurasta kärsivillä naisilla on mahdollista havaita kuukautisia, jotka on määritelty raskas ja / tai pitkäaikainen verenvuoto (Menorragia, 2015).

Se on patologia, joka vaatii hoitoa ja lääketieteellistä väliintuloa, koska se voi aiheuttaa erilaisia ​​komplikaatioita, kuten anemiaa tai akuutin kivun jaksoja (Menorragia, 2015).

nenäverenvuoto

Nenäverenvuoto on lääketieteellinen termi, jota käytetään viittaamaan nenäverenvuotoihin (Kansalliset terveyslaitokset, 2015).

Vaikka nenän verenvuoto saattaa liittyä moniin erilaisiin tekijöihin, kuten trauma, vilustuminen, allerginen nuha jne. (Kansalliset terveyslaitokset, 2015). on yksi yleisimmistä oireista trombosytopeenisessa purpurassa.

Muut komplikaatiot

Edellä kuvattujen merkkien ja oireiden lisäksi voi ilmetä muita vakavampia ilmenemismuotoja, jotka aiheuttavat vaarassa olevien ihmisten selviytymisen (Ruíz-Martínez, Sánchez-Jiménez, Bonilla-Aguilar, Martínez-Müller, González-Fernández, Martínez- Clemente, 2016).

Yleisimmät ovat massiiviset sisäiset verenvuodot tai verenvuotot keskushermoston tasolla (Ruíz-Martínez, Sánchez-Jiménez, Bonilla-Aguilar, Martínez-Müller, González-Fernández, Martínez-Clemente, 2016).

syyt

Suurimmalla osalla potilaista trombosytopeeninen purpura liittyy autoimmuunisairauksiin, jotka aiheuttavat verihiutaleiden tuhoutumisen (Mayo Clinic, 2016)..

Jatkuva tutkimus ei ole vielä pystynyt tunnistamaan tämän immuuniprosessin etiologista syytä, joten sitä kutsutaan yleensä idiopaattiseksi häiriöksi (Mayo Clinic, 2016).

Muilla ihmisillä, jos on mahdollista yhdistää purppuran trombosytopenian kliininen kulku joidenkin riskitekijöiden kanssa (Mayo Clinic, 2016):

• sukupuoli: se on patologia, joka on noin kolme kertaa yleisempää naisilla kuin miehillä.
• TartuntaprosessitErityisesti lapsilla tunnistetaan tavallisesti virusproteiinin tarttuva prosessi ennen purpuran kehittymistä. Yleisimmät ovat sikotauti, tuhkarokko tai hengitystieinfektiot.
• raskaus: on mahdollista, että raskauden takia verihiutaleiden taso laskee merkittävästi.

diagnoosi

Jos on olemassa epäilyn kliinisiä oireita ja oireita, on tarpeen tehdä analyysi perheen ja yksilön sairaudesta ja täydellinen kliininen tutkimus (Godeau, 2009).

Laboratoriokokeet ovat välttämättömiä: veren määrä, veren hyytymisen analyysi, kudosbiopsia, selkärangan aspiraatio jne. (Marylandin yliopiston lääketieteellinen keskus, 2016).

hoito

Yleisimpiä terapeuttisia lähestymistapoja trombosytopeenisessa purpurassa ovat (Donahue, 2016):

• Kortikosteroidien antaminen: jotkut kortikosteroidit, kuten prednisoni, voivat lisätä verihiutaleiden määrää tukahduttamalla immuunijärjestelmän aktiivisuutta.
• Laskimonsisäisten immunoglobuliinien antaminen: sitä käytetään hätätilanteessa vakavan verenvuodon tai kirurgisen toimenpiteen yhteydessä verihiutaleiden määrän nopeaan kasvattamiseen.
• Trombopoietiinireseptorin agonistien antaminen: jotkut lääkkeet, kuten romiplostmi tai eltrombopag, estävät verenvuotoa ja mustelmia.
• Immunosuppressanttien anto: inhiboi immuunijärjestelmän aktiivisuutta verihiutaleiden määrän lisäämiseksi. Jotkut yleisimmistä ovat rituksimabi, syklofosfamiini tai atsatiopriini.
• antibiootit: sen käyttö rajoittuu tapauksiin, joissa on mahdollista tunnistaa infektioprosesseihin liittyvä etiologinen syy.
• leikkaus: joillakin potilailla asiantuntijat suosittelevat pernan poistamista oireiden parantamiseksi tai verihiutaleiden määrän lisäämiseksi.

viittaukset

1. Donahue, M. (2016). Idiopaattinen trombosytopeeninen purpura (ITP). Haettu HealthLine-ohjelmasta.
2. EBMT. (2016). Immuunitrombosytopenia. EBMT.
3. Godeau, B. (2009). Immuunitrombosytopeeninen purpura. Saatu Orphanetista: Immuunitrombosytopeeninen purpura.
4. ITP-säätiö. (2016). Mikä on ITP? Haettu ITP-säätiöltä.
5. Martin Arnau, B., Turrado Rodriguez, V., Tartaglia, E., Bollo Rodriguez, J., Tarragona, E., ja Trias Folch, M. (2016). Preoperatiivisen verihiutaleiden määrän vaikutus . CIR. esp.
6. Mayo Clinic (2016). Idiopaattinen trombosytopeeninen purpura (ITP). Haettu Mayo Clinicista.
7. NORD. (2016). Immuunitrombosytopenia. Haettu kansallisesta harvinaisten häiriöiden järjestöstä.
8. Raynard Ortiz, M., Jamart, V., Cabray, C., Borras, R. ja Mailan, J. (2009). Anestesiahoito raskauden aikana vaikuttaa idiopaattiseen trombosytopeeniseen purpuraan. Esp. Anestesiol. Reanim.
9. Ruiz-Martínez, M., Sanchez-Jiménez, P., Bonilla-Aguilar, I., Martínez Müller, R., González-Fernández, G., & Martínez-Clemente, I. (2006). Hoitosuunnitelma potilaalle, jolla on idiopaattinen trombosytopeeninen purpura. sairaanhoito.
10. UMMC. (2016). Idiopaattinen trombosytopeeninen purpura. Haettu Marylandin yliopiston lääkärikeskuksesta.