Myeloproliferatiiviset oireet Oireet, syyt ja hoidot



myeloproliferatiiviset oireyhtymät ne ovat ryhmä kroonisia sairauksia, joilla on vakavia seurauksia siitä kärsivien ihmisten terveydelle ja elämälle.

Tämäntyyppisten oireyhtymien kärsivien elinajanodote on melko pitkä, joten mielestäni on välttämätöntä tuntea sairaus paremmin ymmärtämään ja parantamaan näiden ihmisten elinoloja.

Myeloproliferatiivisten oireyhtymien ominaisuudet

Myeloproliferatiiviset oireyhtymät, joita nyt kutsutaan myeloproliferatiivisiksi kasvaimiksi, sisältävät kaikki olosuhteet, joissa ainakin yksi luuytimessä tuotettu verisolujen tyyppi kehittyy ja leviää hallitsemattomasti.

Näiden oireyhtymien pääasiallinen ero myelodysplastisia oireyhtymiä vastaan ​​on se, että myeloproliferatiivisissa oireyhtymissä luuydin tuottaa soluja hallitsemattomalla tavalla, kun taas myelodysplastissa on solujen valmistuksessa alijäämä..

Kohteen hyvin ymmärtämiseksi on tarpeen tietää, miten verisolut kehittyvät luuytimen kantasoluista, joita selitetään myelodysplastisia oireyhtymiä koskevassa artikkelissa..

Myeloproliferatiivisten oireyhtymien tyypit

Nykyinen myeloproliferatiivisten oireyhtymien luokitus sisältää:

Polycythemia vera

Tämä oireyhtymä on tunnettu siitä, että luuydin tuottaa liian paljon verisoluja, erityisesti punasoluja, jotka sakeuttavat verta. Se liittyy JAK2-geeniin, joka näyttää mutaantuneen 95%: ssa tapauksista (Ehrlich, 2016).

Essential trombosytemia

Tämä tila ilmenee, kun luuydin tuottaa liikaa verihiutaleita, jolloin veri hyytyy ja muodostavat verisuonia tukevia trombeja, jotka voivat aiheuttaa sekä aivo- että sydäninfarkteja..

Ensisijainen myelofibroosi

Tämä tauti, jota kutsutaan myös myeloskleroosiksi, ilmenee, kun luuytimestä muodostuu liikaa kollageenia ja kuitukudosta, mikä vähentää sen kykyä luoda verisoluja..

Krooninen myelooinen leukemia

Tämä oireyhtymä, jota kutsutaan myös luuytimen syöpäksi, on ominaista granulosyyttien hallitsematon tuotanto, eräänlainen valkosolu, joka lopulta tunkeutuu luuytimeen ja muihin elimiin, jotka estävät moitteettoman toiminnan.

oireet

Useimmissa tapauksissa oireet eivät ole havaittavissa taudin alkaessa, joten ihmiset yleensä ymmärtävät, että heillä on syndrooma rutiinianalytiikassa. Lukuun ottamatta primääristä myelofibroosia, jossa perna yleensä laajenee ja joka aiheuttaa vatsakipua.

Jokaisella oireyhtymällä on erilainen kliininen kuva, jossa on tyypillisiä oireita, vaikka jotkin oireet ovat useissa olosuhteissa.

Polycythemia vera

Kliininen ilmentymä sisältää seuraavat oireet:

  • Epäspesifiset oireet (esiintyy 50%: ssa tapauksista).
    • Astenia (heikkous tai fyysinen väsymys).
    • Yö hikoilu.
    • Painonpudotus.
    • Kihti kriisistä.
    • Epigastrinen epämukavuus.
    • Yleinen kutina (kutina).
    • Hengitysvaikeudet.
  • Tromboottiset ilmiöt (esiintyy 50%: ssa tapauksista).
    • Aivoverisuonten onnettomuudet.
    • Rintakehä.
    • Sydänkohtaukset.
    • Alaraajojen katkeaminen (lihaskipu).
    • Tromboosi vatsan suonissa.
    • Perifeerinen verisuonten vajaatoiminta (jossa punoitus ja kipu jaloissa ja jalkoissa, jotka pahenevat lämpöaltistuksella).
  • verenvuodot (esiintyy 15–30%: ssa tapauksista).
    • Nenäverenvuoto (sieraimien verenvuoto).
    • Gingivorragia (ikenivuoto).
    • Ruoansulatuskanavan verenvuoto.
  • Neurologiset oireet (esiintyy 60%: ssa tapauksista).
    • migreeni.
    • Kädet ja jalat.
    • Huimaus.
    • Visuaaliset muutokset.

Essential trombosytemia

Kliininen ilmentymä sisältää seuraavat oireet:

  • Häiriöt mikropiirissä (esiintyy 40%: ssa tapauksista).
    • Punoitus ja kipu sormissa ja varpaissa.
    • Distaalinen gangreeni.
    • Väliaikaiset aivoverisuonit.
    • iskemia.
    • hetkellinen tajuttomuus.
    • tasapainottomuus
    • Visuaaliset muutokset.
  • verisuonitukos (esiintyy 25%: ssa tapauksista).
  • verenvuodot (esiintyy 5%: ssa tapauksista).

Ensisijainen myelofibroosi

Kliininen ilmentymä sisältää seuraavat oireet:

  • perustuslaillinen (esiintyy 30%: ssa tapauksista).
    • Ruokahalun puute.
    • Painonpudotus.
    • Yö hikoilu.
    • kuume.
  • Johdettu anemiasta (esiintyy 25%: ssa tapauksista).
    • Astenia (heikkous tai fyysinen väsymys).
    • Hengenahdistus, jossa on rasitusta (hengenahdistus).
    • Alaraajojen turvotus (nesteen kertymisen aiheuttama turvotus).
  • splenomegaly (esiintyy 20%: ssa tapauksista). Pernan turvotus vatsakivulla.
  • Muut syyt harvemmin (esiintyy 7%: ssa tapauksista)
    • Arteriaalinen ja laskimotromboosi.
    • Hyperurikemia (lisääntynyt virtsahappo veressä), joka voi laukaista kihtiä.
    • Yleinen kutina (kutina).

Krooninen myelooinen leukemia

Suurin osa oireista on perustuslaillisia:

  • Astenia (heikkous tai fyysinen väsymys).
  • Ruokahaluttomuus ja paino.
  • Kuume ja yöhikoilu.
  • Hengitysongelmat.

Vaikka potilaat voivat myös kärsiä muista oireista, kuten infektioista, heikkoudesta ja luiden katkeamista, sydänkohtauksista, ruoansulatuskanavan verenvuodosta ja pernan laajentumisesta (splenomegalia).

syyt

Myeloproliferatiiviset oireyhtymät johtuvat siitä, että luuydin luo soluja hallitsemattomalla tavalla, mutta miksi näin tapahtuu, ei ole täysin selvää. Kuten useimmissa oireyhtymissä, on olemassa kahdenlaisia ​​tekijöitä, jotka näyttävät liittyvän oireyhtymän esiintymiseen:

Geneettiset tekijät

Joillakin potilailla on havaittu, että kromosomi, jota kutsutaan Philadelphia-kromosomiksi, on normaalia lyhyempi. Joten näyttää siltä, ​​että on olemassa geneettinen komponentti, joka lisää alttiutta kärsiä tästä taudista.

Ympäristötekijät

geneettiset tekijät eivät yksinään selitä näitä oireyhtymiä, koska on olemassa ihmisiä, jotka eivät ole löytäneet Philadelphia-kromosomin lyhenemistä ja joilla on vielä yksi oireyhtymä.

Jotkut tutkimukset viittaavat siihen, että ympäristötekijät, kuten altistuminen säteilylle, kemikaaleille tai raskasmetalleille, lisäävät tämäntyyppisen taudin todennäköisyyttä (kuten muissa syöpissä esiintyy).

Riskitekijät

Muut tekijät, kuten potilaan ikä tai sukupuoli, voivat lisätä myeloproliferatiivisen oireyhtymän kehittymisen riskiä. Nämä riskitekijät on kuvattu seuraavassa taulukossa:

hoito

Tällä hetkellä ei ole saatavilla hoitoa, joka voi parantaa myeloproliferatiivisia oireyhtymiä, mutta on olemassa hoitoja oireiden lievittämiseksi ja mahdollisten tulevien komplikaatioiden ehkäisemiseksi, joita potilas voi kärsiä.

Käytetty hoito riippuu proliferatiivisen oireyhtymän tyypistä, vaikka on olemassa joitakin merkkejä (kuten ravitsemuksellisia muutoksia), jotka ovat yleisiä kaikille myeloproliferatiivisille oireyhtymille.

Polycythemia vera

Polycythemia veran oireiden lievittämiseen tarkoitetut hoidot on tarkoitettu vähentämään punasolujen määrää, tätä tarkoitusta varten käytetään lääkkeitä ja muita hoitoja, kuten flebotomia..

Flebotomia pyritään poistamaan tietyn veren määrä pienen viillon avulla punasolujen määrän alentamiseksi ja vähentämään todennäköisyyttä, että potilaat kärsivät sydänkohtauksesta tai muusta sydän- ja verisuonitautista.

Tämä on ensilinjan hoito, eli ensimmäinen hoito, jonka potilas saa, kun hän on diagnosoitu. Tämä johtuu siitä, että se on osoittautunut ainoaksi hoidoksi, joka lisää polytyytemiarvojen kärsivien elinajanodotusta.

Hoito lääkkeisiin sisältää:

  • Myelosuppressiivinen hoito hydroksiureaa (kauppanimet: Droxia tai Hydrea) tai anagrelidi (kauppanimi: Agrylin). Nämä lääkkeet vähentävät punasolujen määrää.
  • Pienet aspiriiniannokset, joilla vähennetään kuumetta ja punoitusta ja ihon palamista.
  • Antihistamiinit kutistumisen vähentämiseksi.
  • Allopurinoli vähentää kihtiä.

Joissakin tapauksissa on välttämätöntä soveltaa muita hoitoja, kuten verensiirtoja, jos potilaalla on anemia tai leikkaus poistamaan perna, jos se on lisännyt sen kokoa..

Essential trombosytemia

Essential trombosytemia on pohjimmiltaan välittynyt, joka sisältää:

  • Myelosuppressiivinen hoito hydroksiureaa (kauppanimet: Droxia tai Hydrea) tai anagrelidi (kauppanimi: Agrylin) punasolujen määrän vähentämiseksi.
  • Pienet aspiriiniannokset, joilla vähennetään päänsärkyä ja punoitusta ja ihon palamista.
  • Aminokapriinihappo verenvuodon vähentämiseksi (yleensä ennen leikkauksen aloittamista verenvuodon estämiseksi).

Ensisijainen myelofibroosi

Ensisijainen myelofibroosi hoidetaan pohjimmiltaan lääkityksellä, vaikka muissa vakavissa tapauksissa saattaa olla tarpeen hoitaa muita hoitoja, kuten leikkauksia, siirtoja ja verensiirtoja..

Hoito lääkkeisiin sisältää:

  • Myelosuppressiivinen hoito hydroksiureaa (kauppanimet: Droxia tai Hydrea), valkosolujen ja verihiutaleiden määrän vähentämiseksi, anemian oireiden parantamiseksi ja joidenkin komplikaatioiden, kuten pernan laajentumisen estämiseksi.
  • Talidomidi ja lenalidomidi anemian hoitoon.

Joissakin tapauksissa perna suurentaa huomattavasti sen kokoa ja on tarpeen tehdä leikkaus sen poistamiseksi.

Jos henkilöllä on vakava anemia, on tarpeen suorittaa verensiirrot ja jatkaa lääkitystä.

Vakavimmissa tapauksissa on tarpeen suorittaa luuytimensiirto, joka korvaa vahingoittuneet tai tuhoutuneet solut muiden terveiden kanssa..

Krooninen myelooinen leukemia

Kroonisten myelooisten leukemioiden hoitoon käytettävissä olevien hoitojen määrä on kasvanut merkittävästi ja sisältää pääasiassa lääkehoitoja ja siirtoja.

Hoito lääkkeisiin sisältää:

  • Kohdennettu hoito syöpään, dasatinibin kaltaiset lääkkeet (tuotenimi: Sprycel), imatinibi (tuotenimi: Gleevec) ja nilotinibi (tuotenimi: Tasigna). Nämä lääkkeet vaikuttavat tiettyihin syöpäsolujen proteiineihin, jotka estävät niitä lisääntymästä hallitsemattomalla tavalla.
  • Interferoni, auttaa potilaan immuunijärjestelmää vastaan ​​syöpäsoluja vastaan. Tätä hoitoa käytetään vain, jos luuydinsiirtoa ei voida tehdä.
  • Kemoterapiaa, lääkkeitä, kuten syklofosfamidia ja sytarabiinia, annetaan syöpäsolujen tuhoamiseksi. Yleensä suoritetaan juuri ennen kuin potilas saa luuydinsiirron.

Lääketieteellisen hoidon lisäksi on olemassa muita hoitoja, jotka voivat merkittävästi parantaa potilaiden olosuhteita ja elinajanodotusta, kuten luuytimen tai lymfosyyttien siirtoa.

viittaukset

  1. Ehrlich, S. D. (2. helmikuuta 2016). Myeloproliferatiiviset häiriöt. Haettu Marylandin yliopiston lääkärikeskuksesta: 
  2. Josep Carrerasin säätiö. (N.D.). Krooniset myeloproliferatiiviset oireyhtymät. Haettu 17.6.2016 Josep Carrerasin säätiöltä
  3. Gerds, Aaron T. (huhtikuu 2016). Myeloproliferatiiviset kasvaimet. Haettu Clevelandin klinikalta