Myelodysplastiset oireet, oireet, syyt ja hoidot



Termi myelodysplastiset oireyhtymät (SMD) käsittää sellaisen luuytimen syövän, jossa epäkypsät verisolut eivät pysty kypsymään aikuisiksi ja terveiksi verisoluiksi.

Tämäntyyppinen tauti havaitaan tavallisesti alkeellisissa verikokeissa, joita me teemme tarkistaaksemme, että kaikki menee hyvin, koska alussa oireet eivät ole havaittavissa. Siksi on niin tärkeää tehdä analytiikkaa säännöllisesti.

Tärkeimmät oireet, joita potilas huomaa, kun tämä tauti on edennyt, ovat hengitysongelmat ja jatkuvan väsymyksen tunne.

MDS: stä kärsivien ihmisten elinajanodote on hyvin heterogeeninen, koska se riippuu erityisoireyhtymän tyypistä sekä muista tekijöistä, kuten iästä tai aineista, joihin he ovat altistuneet elämässään (kemialliset aineet, raskasmetallit ...).

Myelodysplastisten oireyhtymien ominaisuudet

Ymmärtääkseen, mitä myelodysplastisia oireyhtymiä on, meidän on ensin tiedettävä, mitä luuytimen ja verisolujen normaali toiminta on.

Terveillä ihmisillä luuytimessä on mm. Kantasoluja, jotka voivat kypsyä verisoluiksi..

Veren kantasolu voi olla kahdenlaisia: lymfoidinen kantasolu tai myelooinen kantasolu. Lymfosyytit kypsyvät valkosoluissa, kun taas myeloidiset kantasolut voivat kypsyä yhdeksi seuraavista verisoluista:

  • Punaiset verisolut, jotka kuljettavat happea ja ravinteita kaikkiin kehon kudoksiin.
  • Verihiutaleet, jotka muodostavat esteen verenvuodon lopettamiseksi.
  • Valkoiset verisolut, jotka ovat osa immuunijärjestelmää ja taistelevat infektioita ja sairauksia vastaan.

Myelodysplastinen oireyhtymä on tunnettu siitä, että myelooiset kantasolut eivät pysty kypsymään aikuisissa verisoluissa, kuten punasoluissa, verihiutaleissa ja valkosoluissa, ja ne pysyvät välitilassa, muodostaen soluja, joita kutsutaan blastisoluiksi..

Räjähdyssolut eivät toimi niin kuin heidän pitäisi, ja niillä on hyvin lyhyt elämä, kuolee pian sen jälkeen, kun he ovat lähteneet verestä tai samassa luuytimessä, joten niillä on vähän tilaa terveille soluille, jotka ovat kypsyneet.

Kun terveiden verisolujen määrä laskee jyrkästi, henkilö voi kärsiä esimerkiksi infektioista, anemiasta tai usein esiintyvästä verenvuodosta.

Merkit ja oireet

Normaalisti näiden oireyhtymien oireita ei havaita ennen kuin henkilö on ollut sairauden kanssa jonkin aikaa. Vaikka jokaisella oireyhtymällä on erilaiset ominaisuudet, niillä kaikilla on seuraavat oireet:

  • Hengitysongelmat.
  • Heikkous ja väsymys.
  • Ihon pehmeys (tavallista enemmän).
  • Verenvuoto ja verenvuoto helposti.
  • Petechiae (ihon pinnat, jotka muodostuvat verenvuotoa ihon läheisyydessä, mutta ei ole haavaa, jonka kautta veri voi vuotaa).

Myelodysplastisten oireyhtymien tyypit

Myelodysplastiset oireyhtymät erilaistuvat vaikuttavan verisolun tyypissä, joten on tarpeen tehdä tarkkoja verikokeita diagnosoimaan, mikä erityinen myelodysplastisen oireyhtymän tyyppi kärsii..

WHO (Maailman terveysjärjestö) erottaa seuraavat oireet:

  • Tulenkestävä sytopenia, jolla on unilineaarinen dysplasia (RCUD)
  • Tulenkestävä anemia, jossa on rengastetut sideroblastit (RARS)
  • Tulenkestävä sytopenia, jossa on monilinjainen dysplasia (RCMD)
  • Tulenkestävä anemia, jossa on ylimääräisiä blasteja-1 (RAEB-1)
  • Tulenkestävä anemia, jossa on ylimääräisiä blasteja-2 (RAEB-2)
  • Luokittelematon myelodysplastinen oireyhtymä (MDS-U)
  • Myelodysplastinen oireyhtymä, joka liittyy 5q: n deleetioon, eristetty.

Tulenkestävä sytopenia, jolla on unilineaarinen dysplasia (RCUD)

5–10%: lla myelodysplastista oireyhtymää sairastavista potilaista on tulenkestävä sytopenia, jolla on unilineaarinen dysplasia (RCUD)..

Termi RCUD käsittää ryhmän myelodysplastisia oireyhtymiä, joihin vaikuttaa vain yksi verisolujen tyyppi, kun taas muut tyypit pysyvät normaaleina. Myöskään kaikki tämän tyyppiset verisolut eivät vaikuta, noin 10 prosentissa soluista on ongelmia (dysplasia)..

Tähän ryhmään kuuluvat seuraavat oireet:

  • Tulenkestävä anemia (RA). RA on yleisimpiä RCUD-tyyppejä, ja tämä oireyhtymä on punasoluja, joiden taso veressä on hyvin alhainen. Muut verisolut ja blastit ovat normaaleja.
  • Tulenkestävä neutropenia (RN)
  • Tulenkestävä trombosytopenia (RT)

Joskus RCUD voi rappeutua ja tulla akuuttiin myeloidiseen leukemiaan, mutta se ei ole kovin yleistä, yleensä RCUD-potilaat elävät pitkään ja hyvällä elämänlaadulla.

Tulenkestävä anemia, jossa on rengastetut sideroblastit (RARS)

10–15%: lla myelodysplastista oireyhtymää sairastavista potilaista on tulehduskykyinen anemia, jossa on renkaan sideroblastit (RARS).

Tämä oireyhtymä on hyvin samanlainen kuin tulenkestävä anemia, vain punaiset verisolut. Erona, että RARS: ssa esiintyvissä epäkypsissä punasoluissa rauta-talletuksia voidaan havaita niiden ytimien ympärillä, muodostaen renkaita, joten näitä soluja kutsutaan renkaan sideroblasteiksi.

RARS voi harvoin rappeutua leukemiaan, ja on normaalia, että potilaat elävät pitkään.

Tulenkestävä sytopenia, jossa on monilinjainen dysplasia (RCMD)

Tämä on yleisin myelodysplastisen oireyhtymän tyyppi, noin 40%: lla potilaista, joilla on DS: ää, on tulenkestävä sytopenia, jossa on monilinjainen dysplasia (RCMD)..

RCMD: tä karakterisoidaan, koska se vaikuttaa ainakin kahteen verisoluun, kun taas loput ovat ehjiä, ja blastien määrä sekä veressä että luuytimessä on normaalia.

Noin 10%: lla potilaista, joilla on RCMD, tämä johtaa leukemian rappeutumiseen. Toisin kuin kaksi aikaisempaa myelodysplastista oireyhtymää, tämän oireyhtymän kärsivillä potilailla on lyhyt elinajanodote, arviolta noin puolet potilaista kuolee kahden vuoden kuluessa diagnoosin perustamisesta..

Tulenkestävä anemia, jossa on ylimääräisiä blasteja-1 (RAEB-1)

Tämäntyyppinen anemia on karakterisoitu, koska yksi tai useampi verisolujen tyyppi vaikuttaa, jotka löytyvät hyvin alhaisista tasoista sekä veressä että luuytimessä..

 Lisäksi luuytimessä on ylimäärä blasteja, vaikka ne edustavat yleensä alle 10% verisoluista. Blast-solut eivät sisällä Auer-tikkuja, mikä on jätemateriaalia.

Monet RAEB-1-potilaat kehittävät akuuttia myelooista leukemiaa, noin 25%. RAEB-1: stä kärsivien ihmisten elinajanodote on noin 2 vuotta, samoin kuin ne, jotka kärsivät RCMD: stä.

Tulenkestävä anemia, jossa on ylimääräisiä blasteja-2 (RAEB-2)

RAEB-2 on hyvin samankaltainen kuin RAEB-1, sillä erolla, että ensimmäisessä luuytimessä olevien blastosyyttien lukumäärä on suurempi, sillä se pystyy vastaamaan jopa 20% luuytimen verisoluista..

Ne eroavat myös toisistaan ​​siinä, että veressä on myös ylimäärä blastosyyttejä, joissa 5–19% valkosoluista ei ole kyennyt kypsymään ja ovat pysyneet blastosysteina. Nämä räjähdyssolut voivat sisältää Auer-keppejä.

Todennäköisyys, että potilas RAEB-2: lla päätyy kehittämään akuuttia myelooista leukemiaa, on hyvin korkea, noin 50%. Siksi tämän oireyhtymän potilailla on huono ennuste.

Erillään del (5q): aan liittyvä myelodysplastinen oireyhtymä

Tämän myelodysplastisen oireyhtymän pääasiallinen ominaisuus on, että veren kantasolujen kromosomeista puuttuu kromosomi 5 ja se johtaa niiden kehittymiseen epänormaalilla tavalla.

Punasolujen määrä on vähän alhainen, ja potilaalla voi olla anemiaa, kun taas valkoisten verisolujen määrä on normaalia ja verihiutaleiden tasoa voidaan nähdä jopa lisääntyneen..

Potilaat, joilla on tämä oireyhtymä, eivät yleensä aiheuta leukemiaa ja niillä on erittäin suotuisa ennuste, jolla on pitkä elinajanodote.

Luokittelematon myelodysplastinen oireyhtymä (MDS-U)

Sen oireyhtymä on vähiten yleinen kaikista myelodysplastisista oireista. MDS-U: n diagnoosi on jokin oireyhtymä, joka täyttää MDS: n kriteerit, joissa on epänormaaleja verisoluja, mutta joka ei täytä minkäänlaista MDS-tyyppiä koskevia kriteerejä.

Tähän ryhmään kuuluvat potilaat, joilla on hyvin erilaiset ominaisuudet, minkä vuoksi yleisen ennusteen määrittäminen on vaikeaa.

Riskitekijät

On olemassa tekijöitä, jotka voivat lisätä myelodysplastisen häiriön todennäköisyyttä, kuten seuraavat:

  • Jos sinulla on hoidettu kemoterapiaa tai sädehoitoa, esimerkiksi syövän hoitoon.
  • On altistettu tietyille kemiallisille yhdisteille, kuten torjunta-aineille, lannoitteille ja / tai liuottimille, esimerkiksi työssä.
  • Tupakoitsija.
  • On altistunut raskasmetalleille, kuten elohopealle.
  • Olla vanha.

Vaikka tiedetään, että nämä riskitekijät vaikuttavat taudin alkamiseen ja kehittymiseen, myelodysplastisten oireyhtymien syy ei ole tiedossa useimmissa tapauksissa.

hoito

On olemassa erilaisia ​​hoitomuotoja myelodysplastisten oireyhtymien hoitamiseksi. Spesifisen hoidon valinta riippuu useista tekijöistä, joiden joukossa on esimerkiksi vaurioituneen solun tyyppi tai potilaan oireet.

Hoidot voidaan luokitella pohjimmiltaan kahteen ryhmään, perinteisiin tai standardeihin ja arvioitaviin ryhmiin. Perinteiset hoidot ovat niitä, joita käytetään normaalisti, mutta jos toisen hoidon arvioinnin tulokset saadaan ja ne ovat suotuisat, arvioitavasta hoidosta tulee tavallinen hoito..

Standardihoidot

Tällä hetkellä käytetään kolmentyyppisiä standardihoitoja:

  • Tukeva sairaanhoito. Tämäntyyppinen hoito sisältää joukon toimenpiteitä, joilla pyritään parantamaan sekä sairauden että muiden saamien hoitojen (kuten sädehoidon) aiheuttamia ongelmia ja sisältävät:
    • Transfuusiohoito. Verensiirtoja käytetään parantamaan terveiden punasolujen, valkosolujen ja verihiutaleiden tasoa potilailla. Punasolujen transfuusiota käytetään yleensä silloin, kun verikoe osoittaa punaisten verisolujen alhaisen määrän ja potilaalla on anemia. Verihiutaleiden siirto suoritetaan, kun potilaalla on verenvuotoja tai ne menevät läpi, joka todennäköisesti vuotaa ja kun analyyttisessä näytteessä esiintyy alhaisia ​​verihiutaleita. Verensiirtohoidolla on ongelma ja se, että potilaat, jotka saavat monia verensiirtoja, voivat vaurioitua joissakin kudoksissa ja elimissä raudan kerääntymisellä, vaikka tämä ylimääräinen rauta voidaan hoitaa kelaattihoitolla.
    • Erytropoieesia stimuloivien aineiden antaminen (KS). ESS auttaa lisäämään kypsien verisolujen määrää ja vähentämään anemian oireita. Joskus ne yhdistetään aineen, jota kutsutaan granulosyyttipesäkkeitä stimuloivaksi tekijäksi (FEC-G), tehostamiseksi.
    • Antibioottihoito. On hyvin yleistä, että potilailla, joilla on alhainen valkosolujen määrä, esiintyy infektioita, on siksi yleensä määrätty antibiootteja.
  • Lääkehoito.
    • Immunosuppressiivinen hoito. Immunosuppressiivista hoitoa käytetään, koska joskus potilaiden oma immuunijärjestelmä heikkenee ja päättyy punasoluihin. Tämän lievittämiseksi annetaan aine, jota kutsutaan antitimitaksiseksi globuliiniksi (GAT), joka heikentää immuunijärjestelmää. Tämä toimenpide auttaa vähentämään punasolujen siirtojen määrää.
    • Atsakitiini ja decitabiini. Nämä lääkkeet tappavat kontrolloimattomalla tavalla jakautuvat solut, myös lisäävät solujen kypsymisestä vastuussa olevien geenien vaikutuksia. Tämä hoito voi merkittävästi parantaa myelodysplastisia oireyhtymiä ehkäisemällä tai vähentämällä sen mahdollisuuksia rappeutua leukemiaan.
    • kemoterapia sitä käytetään potilailla, joilla on MDS: ää, jossa niiden luuytimessä havaitaan liiallinen määrä räjähdyksiä, koska ne todennäköisesti kehittävät leukemiaa.
    • Kemoterapia kantasolujen siirrossa. Monissa tapauksissa kantasolujen siirrot suoritetaan kemoterapian lopettamisen jälkeen vahingoittuneiden solujen palauttamiseksi hoitoon. Kantasolut saadaan luovuttajan verestä tai luuytimestä ja säilytetään pakastettuna. Kun potilas on suorittanut kemoterapian, kantasolut sulatetaan ja annetaan potilaalle infuusiona..

viittaukset

  1. American Cancer Society. (2. heinäkuuta 2015). Myelodysplastisten oireyhtymien tyypit. Haettu American Cancer Societystä.

  2. Josep Carrerasin säätiö. (N.D.). Myelodysplastiset oireyhtymät. Haettu 15. kesäkuuta 2016 Josep Carrerasin säätiöltä.

  3. National Cancer Institute. (12. elokuuta 2015). Myelodysplastiset oireyhtymät Hoito (PDQ®) -Patenttiversio. Haettu National Cancer Instituteista.

  4. Lääketieteellinen kirjasto. (N.D.). Myelodysplastiset oireyhtymät. Haettu 15. kesäkuuta 2016 MedlinePlusilta.