Reye-oireyhtymän oireet, syyt, hoito



Reyen oireyhtymä on harvinainen metabolisen enkefalopatian tyyppi, joka esiintyy yleensä lapsilla ja nuorilla (Jayaprakash, Gosalkkal ja Kamoji, 2008).

Tämä patologia määritellään pohjimmiltaan intrakraniaalisen paineen lisääntymisen, aivojen turvotuksen kehittymisen ja rasvan epänormaalin kertymisen mukaan eri elimissä, erityisesti maksassa (Institut Catalá de Farmacología, 1986).

Siten kliinisellä tasolla Reye-oireyhtymä sisältää yleensä progressiivisen kuvan oksennuksesta, hengityselinten muutoksesta, kouristuksista, tajunnan menetyksestä, hepatomegaliasta ja keltaisuudesta (Martínez-Pardo ja Sánchez Valverde, 2016).

Eetiologisella tasolla tämä patologia kehittyy tavallisesti tavalla, joka on yhdenmukainen virusinfektioiden (influenssan, broilerin, ranskan jne.) Tilan kanssa (Health Link British Columbia, 2013).

Se on kuitenkin myös liittynyt asetyylisalisyylihapon (ASA) antamiseen (Health Link British Columbia, 2013).

Mitä tulee diagnoosiin, kliinisten oireiden ja oireiden, jotka ovat sopusoinnussa tämän patologian kanssa, on tärkeää tehdä erilaisia ​​laboratoriokokeita (Martínez-Pardo ja Sánchez Valverde, 2016).

Yleisimmin käytetyt testit sisältävät veriplasman analyysin, virtsanalyysin, lannerangan, elektrokardiogrammin, rintakehän, rintakehän röntgenkuvat tai neuroväritystestit (Martínez Pardo ja Sánchez Valverde, 2016).

Toisaalta lääketieteellinen interventio, kun kyseessä on Reye-oireyhtymä, vaatii sairaalahoitoa ja hätähoitoa (Kalra, 2008).

Tässä mielessä interventiot perustuvat lääkkeiden antamiseen neurologisten ja maksan häiriöiden torjumiseksi (Kalra, 2008).

Reye-oireyhtymän ominaisuudet

Reye-oireyhtymää pidetään patologiana tai neurologisena häiriönä, joka kehittyy tietyntyyppisistä infektioista kärsivien sairauksien jälkeen, erityisesti lapsuuden tai nuoruuden aikana (Instituto Químico Biológico, 2016).

Erityisesti varikoiden, influenssan tai näiden patologioiden hoidon jälkeen asetyylisalisyylihapolla on mahdollista, että ilmenee erilaisia ​​hermoston ja maksajärjestelmän muuttamiseen liittyviä lääketieteellisiä tapahtumia (Instituto Químico Biológico, 2016).

Tässä mielessä useat tekijät, kuten Martínez-Pardo ja Sánchez Valverde (2016, luokittelevat Reyen oireyhtymän progressiiviseksi enkefalopatiaksi, johon liittyy progressiivinen maksan vajaatoiminta)..

1 - enkefalopatia

Siten lääketieteellisessä kirjallisuudessa termiä enkefalopatia käytetään viittaamaan sairauteen, jolle on tunnusomaista erilaiset neurologiset häiriöt.

Nämä ovat hajanaisia ​​ja epäspesifisiä, ja ne aiheuttavat merkittävän muutoksen aivojen toiminnassa ja / tai rakenteessa (National Neurological Disorders and Stroke, 2010).

Enkefalopatiat voivat olla seurausta erilaisista tekijöistä tai patologisista tapahtumista, kuten tartuntavälineistä, metabolisesta muutoksesta, aivokasvainten kehittymisestä jne. (Kansallinen neurologisten häiriöiden ja aivohalvauksen laitos, 2010).

Täten tämän patologian aiheuttamat lääketieteelliset komplikaatiot ovat monipuolisia, mutta ne kaikki liittyvät aivoinurvon kehittymiseen, hermokudoksen kudosvaurioihin, muuttuneeseen tietoisuuden tasoon, kognitiivisiin puutteisiin jne. (Kowdley, 2016).

2 - Maksajärjestelmä

Maksajärjestelmä viittaa omalta osaltaan maksaan ja vierekkäisiin rakenteisiin, jotka välittävät niiden toimintojen valvonnan ja kehittämisen.

Maksa on yksi sisäelimistä, jotka ovat elintärkeitä selviytymiselle. Sen keskeinen tehtävä on käsitellä ja suodattaa kaikki myrkylliset aineet, joita voi esiintyä kehossamme (Kivi, 2012).

Siksi tämän rakenteen heikko toiminta voi aiheuttaa haitallisten aineiden epänormaalia akumulaatiota, joka aiheuttaa rakenteellisia ja toiminnallisia vaurioita sekä tässä että muissa paikoissa, kuten keskushermostossa (Kowdley, 2010).

Tässä mielessä Reye-oireyhtymän maksan lääketieteelliset komplikaatiot liittyvät rasva-aineiden kertymiseen ja sekundaaristen patologioiden kehittymiseen..

Kaiken kaikkiaan kliiniset havainnot, jotka ovat yhteensopivia enkefalopatian ja maksa-alueen kanssa, voivat aiheuttaa Reye-oireyhtymään liittyvän kliinisen taudin..

Siten tämä patologia on kuvattu vuonna 1963 Reye ja hänen tiiminsä lääketieteellisenä kuvana, hankituna luonteena ja liittyvän influenssaviruksen tai herpesinfektioon (Martínez-Pardo ja Sánchez Valverde, 2016).

Hän kertoi kliinisessä raportissaan 21 tapausta lapsipotilaille, joiden kliinisesti on tunnusomaista aistien muutosten, kouristusten ja oksentelun määrittelemä enkefalopatia (Kalra, 2008).

Lisäksi muutokset liittyvät maksan toimintaan, tajunnan tilaan jne. (Kalra, 2008).

tilasto

Reye-oireyhtymä on harvinainen sairaus yleisessä väestössä, vaikka se vaikuttaa molempiin sukupuoliin vastaavalla tavalla, se on lähes yksinomaan lapsille.

Jos viitataan tilastotietoihin, yleisin on se, että se esiintyy noin 6-vuotiaana, mikä on ulkonäköalue 4–12 vuotta (kansallinen harvinaisten häiriöiden järjestö, 2016).

Tämän lisäksi diagnoositapauksia on kuvattu myös myöhäisen lapsuuden, nuoruuden tai varhaisen aikuisuuden aikana, ja esiintymismalli liittyy maaseutu- ja esikaupunkialueisiin (harvinaisten tautien kansallinen järjestö, 2016)..

Lisäksi, kuten olemme aiemmin todenneet, sen läsnäolo liittyy viruspatologioiden viimeaikaisiin kärsimyksiin tai aspiriinin tai muun tyyppisten silikaattien käyttöön (Badash, 2012).

Merkit ja oireet

Reye-oireyhtymään liittyvät oireet ovat yleensä vaihtelevia kliinisiä spektrejä, mutta ne liittyvät yleensä neurologisiin ja maksan aloihin..

Jotkin yleisimmistä ominaisuuksista ovat:

oksentaa

Pahoinvointi ja oksentelu ovat Reyen oireyhtymän alkuvaiheita.

Oksentelu tai mahalaukun palauttaminen tapahtuu toistuvasti, mikä voi aiheuttaa dehydraatiota, vatsakipua, ruokatorven vammoja ja jopa leviämistä (National Institute of Health, 2016).

Muutettu tietoisuuden taso

Lisäksi voi tapahtua muutoksia tajunnan tiloihin, jotka liittyvät lähinnä (Cortés ja Córdoba, 2010):

  • sekaannus: Tässä tapauksessa huomion ja valvonnan tila muuttuu merkittävästi. On mahdollista, että henkilö on epäjohdonmukainen väliaikaisella, alueellisella ja henkilökohtaisella tasolla. Lisäksi tässä tilassa esiintyy usein vaikeuksia kommunikoida tai muistaa jonkinlaista konkreettista tietoa.
  • tylsyys: kuten edellisessä tapauksessa, huomion taso ja seuranta vähenevät merkittävästi. Voimme havaita liiallista uneliaisuutta, unihälytysjaksojen muutosta, fyysistä heikkoutta jne..
  • horros: tällöin tajunnan muutos on syvempi, mikä antaa potilaalle jatkuvan unen tilan, joka voi tulla vain voimakkaan stimulaation kautta
  • koomaVakavimmissa tapauksissa kärsivä voi siirtyä koomaan, jossa on täysin irti yhteys ympäristöön. Potilas on jatkuvasti lepotilassa ja ei reagoi minkäänlaiseen ulkoiseen stimulaatioon.

Hyperventilaatio ja apnea

Neurologiset poikkeamat ja muut fyysiset löydöt saattavat aiheuttaa merkittäviä muutoksia hengitysteiden toimintaan, yleisimmät ovat apnean ja hyperventilaation jaksoja:

  • hyperventilaatio: lääketieteellisellä alueella tässä termissä viitataan syvään ja epänormaalisti nopean hengityksen jaksojen kehittymiseen. Vaikka se saattaa ilmetä liittyvän erilaisiin tapahtumiin ja tekijöihin, se voi aiheuttaa huimausta tai tajunnan menetystä (National Institute of Health, 2016).
  • uniapnea: lääketieteellisellä alueella viittaamme tähän termiin lyhyen hengitysjakson jakson esiintymiseen (National Health of Health, 2016). Vaurioituneilla yksilöillä voi johtaa hengitystoiminnan yleiseen lopettamiseen tai toistuvien jaksojen kehittymiseen.

Kouristukset

Yleisesti ottaen tässä termissä viitataan kohtausten esiintymiseen ja / tai kehittymiseen.

Näitä määrittävät rytmihäiriöiden ja hallitsemattomien lihasjuurien tai epänormaalin käyttäytymisen jaksojen kehittyminen, kuten poissaolot (National Institute of Health, 2016)..

Konkreettisella tasolla konvulsiiviset jaksot johtuvat epänormaalin ja patologisen hermosähköisen aktiivisuuden läsnäolosta, prosessien tuloksesta, joka aiheuttaa toiminnallista tai rakenteellista vahinkoa aivotasolla (National Institute of Health, 2016).

hepatomegalia

Tässä tapauksessa termillä hepatomegalia viitataan maksan epänormaaliin ja patologiseen laajentumiseen (National Institute of Health, 2016).

Reye-oireyhtymän tapauksessa maksan koon kasvu johtuu rasva-aineen kertymisestä.

Jotkut hepatomegaliasta johtuvista lääketieteellisistä seurauksista liittyvät vatsakipuun ja pahenemiseen, pahoinvointiin, huimaukseen, oksenteluun, maksan vajaatoimintaan jne..

keltatauti

Tämä patologia tuottaa keltaisen värin ihon tasolla ja muut elimet, jotka liittyvät pääasiassa pehmeisiin osiin, kuten silmiin (National Institute of Health, 2016).

Maksan muutokset voivat aiheuttaa joidenkin aineiden, kuten bilirubiinin, lisääntymistä, mikä aiheuttaa keltaisuutta (National Institute of Health, 2016).

Mikä on Reyen oireyhtymän kliininen kulku?

Normaalisti Reye-oireyhtymän kliiniset ominaisuudet ilmenevät lyhyessä ajassa, noin 3 tai 7 päivän kuluttua viruksen aiheuttamasta tartunnasta tai sen palautumisajasta (Health Link British Columbia, 2013).

Lisäksi sen etenevä kurssi luokitellaan yleensä eri vaiheisiin (Universitat Autónoma de Barcelona, ​​1986, Hurtado Gómez, 1987):

  • Stadion I: alkuvaiheen oireet ovat yleensä oksentelu, uneliaisuuden tajunta ja maksan häiriöiden ilmaantuminen.
  • Vaihe II: Edellä mainittujen lisäksi lisätään muita hyperventilaatioon liittyviä komplikaatioita, aggressiota ja sekoitusta.
  • Vaihe III: tässä vaiheessa tietoisuuden tason muutos on yleensä vakava, mikä johtaa koomaan. Lisäksi maksan vajaatoiminta jatkuu eksponentiaalisesti.
  • Vaihe IV: kooma saavuttaa syvän tilan, kun maksan toiminta pyrkii parantumaan.
  • Stadium V: viimeisessä vaiheessa esiintyy kouristuksia ja apnean jaksoja.

Kaikki eivät vaikuta kaikkiin näihin vaiheisiin. Useimmissa tapauksissa nämä liittyvät sairauden vakavuuteen ja etenemiseen.

Näin ollen vaiheissa I, II, III kehystettyjen tapausten on parannettava ja osoitettava hyvä lääketieteellisten komplikaatioiden resoluutio.

Kuitenkin nopeutetun etenemisen ja vakavien neurologisten komplikaatioiden tapauksessa kuolemaan johtava tulos voi kestää vain 4 päivää.

syy

Vaikka tämänhetkiset tutkimukset eivät ole vielä tunnistaneet tälle oireyhtymälle ominaisia ​​patofysiologisia mekanismeja, suurin osa tapauksista liittyy tarttuvien prosessien kärsimyksiin..

Erityisesti Reye-oireyhtymän eniten liittyvät patologiat ovat flunssa ja vesirokko, erityisesti lapsilla ja nuorilla (Mayo Clinic, 2014).

Suurin osa lääketieteellisistä raporteista viittaa ylempien hengitystieinfektioiden esiintymiseen, jotka johtuvat B-influenssaviruksen, vesirokko- ja muiden influenssa A: n, herpes simplexin tai rubellan (kansallisen järjestön) aiheuttamista infektioprosesseista. Harvinaiset häiriöt, 2016).

Lisäksi muissa tapauksissa sen kehitys on liittynyt sellaisten lääkkeiden antamiseen, joiden kemiallinen koostumus perustuu asetyylisalisyylihappoon, kuten aspiriiniin (kansallinen harvinaisten häiriöiden organisaatio, 2016)..

Näitä käytetään tavallisesti perustason hoitona erilaisille lievän kliinisen sairauden, kuten influenssan, patologioille (kansallinen harvinaisten häiriöiden organisaatio, 2016).

diagnoosi

Kuten Mayo Clinic (2014) totesi, ei ole olemassa sellaista näyttöä, joka osoittaisi yksiselitteisesti Reye-oireyhtymän esiintymistä.

Neurologisista ja maksan oireista johtuvan diagnostisen epäilyksen jälkeen on välttämätöntä tehdä erilaisia ​​laboratoriokokeita veri- ja virtsanalyysistä alkaen..

Tärkein tavoite on tunnistaa aineenvaihduntaan liittyvät muutokset.

Lisäksi kliinisten ominaisuuksien vahvistamiseksi käytetään myös muita testityyppejä, kuten lannerangan, maksan biopsian, tietokonetomografian (CT) tai ihon biopsian..

hoito

Vaikka Reye-oireyhtymää ei paranneta, varhaisen diagnoosin edessä hätätilanteessa tapahtuva lääkärinhoito on yleensä tehokasta neurologisten ja maksavaurioiden vähentämiseksi ja siten tämän patologian etenemisen kannalta (Cleveland Clinic, 2016)..

Peruslääkinnälliset toimenpiteet koostuvat (Slightham, 2016):

  • Pysyvä hydratointi, elektrolyyttien antaminen ja laskimonsisäisen glukoosin antaminen.
  • Steroidi- ja diureettilääkkeiden antaminen intrakraniaalisen paineen lisääntymisen ja aivojen turvotuksen kehittämiseksi.
  • Epilepsialääkkeiden antaminen.
  • Avustetun hengityksen käyttö.

ennuste

Vaikka Reye-oireyhtymällä on korkea neurologisiin komplikaatioihin liittyvä kuolleisuus, kuolemien määrää on vähennetty 50 prosentista 20 prosenttiin tapauksista (Weiner, 2015).

Tässä mielessä varhainen kliininen havaitseminen ja lievien tapausten lukumäärä ovat kasvaneet eksponentiaalisesti (Weiner, 2015).

viittaukset

  1. Badash, M. (2012). Reye-oireyhtymä. EBSCO .
  2. Cleveland Clinic (2016). Reyen oireyhtymä.
  3. Healthline. (2016). Reyen oireyhtymä.
  4. HLBC. (2013). Reye-oireyhtymä. HealthLinkBC.
  5. Hurtado Gómez, L. (1987). Reye-oireyhtymä. Soc. Bol, 233-240.
  6. IBQ. (2016). Reye-oireyhtymä. IBQ, 
  7. Jayaprakash, A., Gosalakkal ja Kamoji. (2008). Reye-oireyhtymä ja Reye-kaltainen oireyhtymä. Lasten neurologia.
  8. Kalra, V. (2008). Reyes-oireyhtymä. Apollo Medicine, 106-110.
  9. Martínez-Pardo, M., & Sánchez-Valverde, F. (2016). Reye-oireyhtymä: akuutti maksan mitokondrioiden vajaatoiminta enkefalopatian kanssa. Metabolinen etiologia. AEPD, 287-300.
  10. Mayo Clinic (2014). Reyen oireyhtymä. 
  11. NIH. (2016). keltatauti.
  12. NIH. (2016). Reyen oireyhtymä.
  13. NORD. (2016). Reye-oireyhtymä. 
  14. UAB. (1986). Reyen oireyhtymä ja sen suhde asetyylisalisyylihapon käyttöön. Divisió de Farmacologia Clínica - Institut Català de Farmacologia, 1-4.
  15. Winer, D. (2015). Reye-oireyhtymä.