Ramsay-Hunt-oireyhtymän oireet, syy ja hoito
Ramsay-Hunt -oireyhtymä Se koostuu perifeerisestä kasvojen halvauksesta (PFT), jonka aiheuttaa herpes zoster-virus (Arana-Alonso, et ai., 2011).
Lisäksi se liittyy ulkoisen kuulokanavan ja tympanic-kalvon osallistumiseen (Gómez-Torres ym., 2011).
Ramsay-Hunt-oireyhtymä on tartuntavaarallinen sairaus, ja se on myös toinen syy perifeeriseen kasvojen halvaantumiseen ilman traumaattista alkuperää (Boemo et al., 2010).
Tämän patologian kliininen esitys on hyvin vaihteleva, koska se on usein luokiteltu neljään vaiheeseen (Arana-Alonso, et ai., 2011).
Kuitenkin jotkin oireet ja lääketieteelliset komplikaatiot, jotka johtuvat Ramsay-Hunt-oireyhtymän tilasta, voivat olla: kasvojen halvaus, päänsärky, pahoinvointi, ruumiinlämpötilan kohoaminen, kuulon heikkeneminen, tinnitus, huimaus, (Boemo et al. al., 2010).
Toisaalta tämän patologian diagnosoinnin yhteydessä kliininen historia ja fyysinen tutkimus ovat välttämättömiä (de Peña Ortiz et al., 2007). Lisäksi on mahdollista suorittaa erilaisia täydentäviä testejä kliinisten havaintojen määrittämiseksi (Boemo et al., 2010).
Ramsay-Hunt-oireyhtymän hoito sisältää yleensä kortikosteroidien ja viruslääkkeiden antamisen. Lääketieteellisten toimenpiteiden keskeisenä tavoitteena on välttää toissijaisia lääketieteellisiä seurauksia (Boemo ym., 2010).
Ramsay-Hunt-oireyhtymän ominaisuudet
Se on harvinainen neurologinen häiriö, jolle on ominaista kasvojen halvaus, ulkoisen kuulokanavan ja tympanic-kalvon osallistuminen.
Tämän patologian osoittamiseksi lääketieteellisessä kirjallisuudessa on käytetty erilaisia nimiä. Tällä hetkellä Ramsay-Hunt-oireyhtymä (SRH) on termi, jota käytetään viittaamaan oireiden sarjaan, joka esiintyy herpes zoster -infektiosta johtuvan kasvojen hermosolujen sekvenssinä (Facial Palsy UK, 2016).
Lääkäri James Ramsay Hunt kuvasi tämän sairauden ensin vuonna 1907. Eräässä kliinisessä raportissaan he esittivät tapauksen, jolle on tunnusomaista kasvojen halvaus ja herpeettiset vauriot kuuntelukanavassa (de Peña Ortiz ym., 2007).
Tätä patologiaa voidaan kutsua myös otic herpes zosteriksi ja sitä pidetään neurotrope-viruksen aiheuttamana polyneuropatiana (Plaza Mayor et al., 2016).
Termiä polyneuropatia käytetään viittaamaan vaurion läsnäoloon yhdellä tai useammalla hermolla, vaurion tyypistä ja vaikuttavasta anatomisesta alueesta riippumatta (Colmer Oferil, 2008).
Toisaalta neurotropit ovat patologisia tekijöitä, jotka hyökkäävät pääasiassa hermostoon (SN)..
Siten Ramsay-Hunt-oireyhtymä vaikuttaa erityisesti kasvojen hermoon.
Kasvojen hermo tai kallon hermo VII on hermorakenne, jonka tehtävänä on kontrolloida suurta osaa kasvojen alueen toiminnoista (Devéze et ai., 2013).
Lisäksi kasvojen hermo on parirakenne, joka kulkee luutkanavan läpi, pääkallossa korvakäytävän alapuolella kasvojen lihaksille (National Neurological Disorders and Stroke, 2010).
Kun jokin patologinen tapahtuma (trauma, degeneraatio, infektio jne.) Johtaa kasvojen hermojen vaurioiden tai tulehdusten kehittymiseen, kasvojen ilmentymisen hallitsemisesta vastaavat lihakset voidaan halvaantua tai heikentää (American Academy of Ophthalmology, 2016).
Kun herpes zoster-virus saavuttaa kasvojen hermot ja viereiset alueet, ihon, lihaksen, aistien ja oireiden laaja valikoima voi ilmetä ...
Ramsay-Hunt-oireyhtymän tärkeimmät kliiniset ominaisuudet ovat:
- Kasvojen hermojen halvaus.
- Ulkoinen kuulokanavan osallistuminen (ihottuma).
- Eardrumin osallistuminen.
taajuus
Ramsay-Hunt-oireyhtymä on toinen syy atraumaattiseen perifeeriseen kasvojen halvaantumiseen (PFT).
Tilastollisissa tutkimuksissa arvioidaan, että Ramsay-Hunt-oireyhtymä käsittää 12% kasvojen halvauksesta, noin 5 tapausta 100 000 asukasta kohti vuodessa (Boemo ym., 2010).
Sukupuoleen liittyen ei ole merkittäviä eroja, joten se vaikuttaa miesten ja naisten tasa-arvoon (Boemo ym., 2010).
Vaikka joku vesirokkoa sairastanut voi kehittää tätä tilannetta, se on yleisempää aikuisilla (Mayo Clinic, 2014).
Erityisesti sitä voidaan havaita useammin toisen ja kolmannen vuosikymmenen aikana (Boemo ym., 2010).
Ramsay-Hunt-oireyhtymä on harvinainen tai harvinainen sairaus lapsille (Mayo Clinic, 2014).
Merkit ja oireet
Ramsay-Hunt-oireyhtymän kliiniset oireet vaihtelevat, oireet voidaan ryhmitellä useisiin ryhmiin (Boemo ym., 2010):
- Yleinen symptologia: kuume, päänsärky, pahoinvointi, anoreksia, astenia.
- Herkkä oireisto: ihottumat, kuulon heikkeneminen jne..
- Perifeerinen kasvojen halvaus
- Liittyvä oireisto: epävakaus, huimaus, tinnitus jne.
Tämän ryhmän lisäksi Ramsay-Hunt-oireyhtymän tyypilliset oireet vaihtelevat yleensä tapauskohtaisesti.
Useimmissa tapauksissa voi olla prodrominen vaihe, jolle on ominaista läsnäolo (de Peña Ortiz ym., 2007):
- päänsärky: vakava ja jatkuva päänsärky.
- voimattomuus: lihasheikkous, väsymys, jatkuva väsymys, fyysinen ja psyykkinen uupumus.
- adinamia: Fyysisen aloitteen alentaminen merkittävän lihasheikkouden vuoksi.
- ruokahaluttomuus: Anoreksia oireena käytetään osoittamaan ruokahalun puuttumista tai ruokahaluttomuutta, joka liittyy monenlaisiin sairauksiin.
- kuume: kehon lämpötilan epänormaali nousu tai kohoaminen.
- Pahoinvointi ja oksentelu.
- Voimakas silmäkipu: se on eräänlainen korvakipu, joka ilmenee paineen myötä, että nesteen kerääntyminen keskikorvan alueisiin kohdistuu korvakäytävään ja muihin vierekkäisiin rakenteisiin.
Toisaalta ulkoiset kuulo-paviljongissa ja tympanic-kalvon takaosissa esiintyy myös erilaisia ihovaurioita (de Peña Ortiz et ai., 2007):
- Erytaattiset kohdat: erytemiat ovat ihon punertavia kohtia, joita esiintyy immunologisten prosessien, kuten
tulehdus.
- rakkuloita: Ne ovat ihon pieniä rakkuloita, jotka koostuvat nesteen sisällä. Ne esiintyvät yleensä 12 tai 24 tuntia infektioprosessin kehittymisen jälkeen ja niistä tulee yleensä pustuloita.
Lisäksi edellä kuvatuista oireista kasvojen halvaus on yksi vakavimmista ja merkittävimmistä.
Ramsay-Hunt-oireyhtymän kärsivällä potilaalla on mahdollista havaita kasvojen liikkuvuuden vähenemistä tai puuttumista, puolet kasvoista on halvaantunut tai "pudonnut" (American Academy of Ophthalmology, 2016).
Siksi monilla ihmisillä on yleensä useita puutteita, jotka liittyvät kasvojen ilmeitä hallitseviin lihaksiin: kyvyttömyys sulkea silmät, hymy, paheksua, nostaa kulmakarvoja, puhua ja / tai syödä (Benítez ym., 2016).
Toisaalta, herpes zoster-virus, kasvojen hermon tai kallon hermon VII lisäksi, voi vaikuttaa myös vestibulokokulaariseen hermoon, kallon hermoon VIII..
Vestibulocochlear-hermolla on keskeinen rooli lisäaineen toiminnan ja tasapainon hallitsemisessa. Siten, kun jotkut sen kahdesta haarasta (cochlear tai vestibular) vaikuttavat, voi esiintyä erilaisia aistien oireita (Boemo ym., 2010).
- Cochlear-haara: kuulon heikkeneminen ja tinnitus.
- Vestibulaarinen haara: huimaus, pahoinvointi, nystagmi.
Erityisesti vestibulokokulaarisen hermon osallistumisesta johtuvat oireet on määritelty:
- Kuulon menetys: kuulokyvyn täydellinen tai osittainen vähentäminen.
- tinnitus: äänenvaimennus, pörinä tai äänimerkki.
- huimaus: on erityinen huimaus, jota me usein kuvailemme liikkeen tunteena ja käänteinä.
- pahoinMahalaukun epämukavuus, oksentelun kiireellisyys.
- silmävärve: yhden tai molempien silmien rytmihäiriöt ja tahattomat liikkeet.
luokitus
Koska Ramsay-Hunt-oireyhtymän kliininen esitys on hyvin vaihteleva, se luokitellaan yleensä neljään vaiheeseen (ramsay-metsästyksen kliininen luokittelu) (Erana-Alonso ym., 2011):
- Stadion I: ihottumien kehittyminen (rakkuloita kasvojen hermon alueella), tarttuva oireyhtymä (kuume, päänsärky jne.) ja otalgia.
- Vaihe II: Vaiheen I oireet ovat läsnä ja lisäksi kasvojen halvaus alkaa kehittyä.
- Vaihe III: kaikki aikaisemmat oireet kuulon heikkenemisen ja huimauksen lisäksi.
- Vaihe IV: lisääntynyt kraniaalinen hermostuminen ja sekundaaristen lääketieteellisten oireiden kehittyminen.
syyt
Ramsay-Hunt-oireyhtymää tuottaa Varicella-Zoster-virus (VVZ) (Boemo et al., 2010). Tämä virus on syynä vesirokkoa ja herpes zosteria.
Eri kokeelliset tutkimukset osoittavat, että kun vesirokko on supistunut, virus voi pysyä lepotilassa vuosikymmeniä. Joidenkin olosuhteiden (stressi, kuume, kudosvauriot, sädehoito, immunosuppressio) vuoksi se voidaan kuitenkin aktivoida uudelleen ja joissakin tapauksissa johtaa oireyhtymän kehittymiseen (Ramsay-hunt (kansallinen harvinaisten häiriöiden organisaatio, 2011)..
diagnoosi
Ramsay-Hunt-oireyhtymän diagnoosi vahvistetaan yleensä historia- ja kliinisen tutkimuksen, komplementaaristen testien ja hermostokuvantamistekniikoiden avulla (Gómez-Torres ym., 2013).
Potilaan sairaushistoriaan tulisi sisältyä perhe- ja henkilökohtainen sairaushistoria, oireiden rekisteröinti, patologian esitysaika ja kehitys, muiden näkökohtien lisäksi.
Kliiniset tutkimukset olisi perustuttava olemassa olevien oireiden perusteelliseen tutkimukseen. Lisäksi on myös välttämätöntä suorittaa neurologinen tutkimus hermovaurioiden olemassaolon määrittämiseksi (de Peña Ortiz ym., 2007).
Tavallisesti käytettyjen täydentävien testien osalta sytologinen diagnoosi tai viruksen serologinen tutkimus on välttämätöntä varicella-zoster-viruksen infektiotuotteen määrittämiseksi (de Peña Ortiz ym., 2007).
Kuvantamistestien tapauksessa magneettiresonanssikuvaus tai tietokonetomografia ovat hyödyllisiä neurologisten vaurioiden toteamiseksi.
Näiden lisäksi muita täydentäviä tutkimuksia käytetään myös, kuten audiometriseen herätepotentiaalit aivorungon, tai electroneurography naamahermo, asteen arvioimiseksi kuulovammojen ja aste kytkeytymisen naamahermo (Boemo et ai. , 2010).
hoidot
Hoidossa käytetylle Ramsay-Hunt oireyhtymä keskittyy hillitsemiseen infektio, vähentää oireita ja kipua ja myös vähentää riskiä sairastua neurologisia ja fyysisiä vaikutuksia pitkällä aikavälillä.
Farmakologiset interventiot sisältävät yleensä:
- Antiviraaliset lääkkeet: Tavoitteena on pysäyttää viruksen aineen eteneminen. Jotkut lääkkeet, joita lääketieteen asiantuntijat ovat, ovat Zovirax, Famvir tai Valtrex.
- kortikosteroidit: yleensä käytetään suurina annoksina lyhyen ajan kuluessa antiviraalisten lääkkeiden vaikutuksen lisäämiseksi. Yksi käytetyimmistä on perdnisoni. Lisäksi steroideja käytetään yleisesti myös tulehduksen vähentämiseksi ja siten lääketieteellisten seurausten todennäköisyyden vähentämiseksi.
- kipulääkkeet: on mahdollista, että kuulopaviljoon liittyvä kipu on vakava, joten jotkut asiantuntijat käyttävät yleensä lääkkeitä, jotka sisältävät oksikodonia tai hydrokodonia, analgeettiseen hoitoon.
Toisaalta voidaan käyttää myös muita ei-farmakologisia terapeuttisia interventioita, kuten kirurgista dekompressiota (de Peña Ortiz et ai., 2007).
Tämäntyyppinen kirurginen lähestymistapa on edelleen hyvin kiistanalainen, se on yleensä rajoitettu tapauksiin, jotka eivät reagoi farmakologiseen hoitoon vähintään yli 6 viikon ajan (de Peña Ortiz ym., 2007).
Yleisesti ottaen useimpien Ramsay-Hunt-oireyhtymän hoitojen valinta on antiviraalisia lääkkeitä ja kortikosteroideja (Boemo et al., 2010).
ennuste
Ramsay-Hunt-oireyhtymän kliininen kehitys on yleensä huonompi kuin muissa kasvojen halvauksissa. Noin noin joukko tapauksia, jotka vaihtelevat 24-90 prosentista kokonaismäärästä, osoittavat yleensä merkittäviä lääketieteellisiä seurauksia (Boemo ym., 2010).
Hyvällä lääketieteellisellä toimenpiteellä sekä kasvojen halvaus että kuulon heikkeneminen ovat väliaikaisia, mutta joissakin tapauksissa se voi olla pysyvä (Mayo Clinic, 2014).
Lisäksi kasvojen halvaantumisen aiheuttama lihasheikkous estää silmäluomien tehokkaan sulkemisen ja siksi ulkoiset aineet voivat aiheuttaa silmävammat. Silmäkipu tai näön hämärtyminen voi esiintyä yhtenä lääketieteellisistä seurauksista (Mayo Clinic, 2014).
Lisäksi kraniaalisten hermojen vakava osallisuus voi myös aiheuttaa pysyvää kipua, pitkään muiden merkkien ja oireiden erottamisen jälkeen (Mayo Clinic, 2014)..
viittaukset
- Arana-Alonso, E., Contín-Pescacen, M., Guillermo-Ruberte, A., & Morea Colmenares, E. (2011). Ramsay-Hunt -oireyhtymä: mikä on tarkka hoito? Semergen, 436-440.
- Boemo, R., Navarrete, M., García-Aurmí, A., Lareo Copa, S., Graterol, D., & Parelló Scherdel, E. (2010). Ramsay Hunt -oireyhtymä: kokemuksemme. Acta Otorrinolaringol Esp, 418-421.
- esittäjä (t): Peña Ortiz, A. L., Gutiérrez Oliveros, T., Guarneros Campos, A. ja Sotomayor López, D. (2007). Ramsay Hunt -oireyhtymä. Dermatologia Rev Mex, 190-195.
- Kasvojen Palsy UK. (2016). Ramsay Hunt -oireyhtymä. Haettu Facial Palsy.UK: lta.
- Gómez-Torres, A., Medinilla Vallejo, A., Abrante Jiménez, A. ja Esteban Ortega, f. (2013). Ramsay-Hunt -oireyhtymä, joka aiheuttaa kurkunpään halvaantumista. Acta Otorrinolaringol Esp, 72-74.
- Mayo Clinic (2014). Ramsay Hunt -oireyhtymä. Haettu Mayo Clinicista.
- NORD. (2011). Ramsay Hunt -oireyhtymä. Haettu kansallisesta harvinaisten häiriöiden järjestöstä.
- Plaza-Mayor, G., Lopez Estebaranz, J., Lopez Lafuente, J., & de los Santos Granados, G. (2016). Ramsay-Hunt -oireyhtymä. Hankittu Revista Clínica Españolalta.
- Lähdekuva 1