Miller-Fisherin oireyhtymä Oireet, syyt, hoito



Miller-Fisherin oireyhtymä (SMF) on yksi yleisimmistä kliinisistä vaihtoehdoista Guillain Barré -oireyhtymä (SGB) (Blanco-Machite, Buznego-Suárez, Fagúndez-Vargas, Méndez-Llatas ja Pozo-Martos (2008)).

Kliinisesti tämä oireyhtymä on ominaista klassisen kolmiulotteisen oireiden määrittely, jonka määrittävät areflexia, ataksia ja ophthalmoplegia (Ostia Garza ja Fuentes Cuevas, 2011).

On mahdollista, että muita lihasten heikkouteen, bulbarin halvaantumiseen ja aistivajeisiin liittyviä oireita esiintyy (Terry López, Segarra, Gutiérrez Álvarez ja Jiménez Corral, 2014).

Guillain-Barré-oireyhtymän tavoin tällä patologialla näyttää olevan infektion jälkeinen immunologinen alkuperä (Gabaldón Torres, Badía Picazo ja Salas Felipe, 2013).

Miller-Fishser-oireyhtymän kliinistä kulkua edeltää ruoansulatuskanavan infektio, jonka ensisijainen laukaisu on rokotus tai kirurginen toimenpide (Gabaldón Torres, Badía Picazo ja Salas Felipe, 2013).

Tämän oireyhtymän diagnoosi on pohjimmiltaan kliininen. Se on täytettävä erilaisilla laboratoriokokeilla (magneettiresonanssi, lanneranganen, neurofysiologinen tutkimus jne. (Zaldívar Rodríguez, Sosa Hernández, García Torres, Guillén Canavas ja Lázaro Pérez Alfonso, 2011).

Millerin oireyhtymän hoito on lääketieteellistä, perustuu Guillain-Barré-oireyhtymän interventioihin (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Sairastuneiden lääketieteellinen ennuste on yleensä suotuisa. Varhaisessa ja tehokkaassa lääketieteellisessä hoidossa elpyminen on hyvä eikä sitä yleensä liity muutoksiin tai lääketieteellisiin komplikaatioihin (Rodríguez Uranga, Delgado López, Franco Macias, Bernal Sánchez Arjona, Martínez Quesada ja Palomino García, 2003).

Ominaisuudet Miller Fisherin oireyhtymä

Miller Fisherin oireyhtymä on yksi Guillain-Barré-oireyhtymän kliinisistä muodoista, joten se on tyyppi tulehduksellisen demyelinoivan polyneuropatian.

Polyneuropatiaksi luokiteltu sairaus tai patologia määritellään kliinisellä kurssilla, joka liittyy hermoterminaalien vaurioiden ja / tai progressiivisen degeneraation esiintymiseen (National Health Health, 2014).

Tätä termiä käytetään usein yleisellä tavalla, ilman erityistä viittausta vaurioitumisen tai anatomisen alueen tyyppiin..

Miller Fisherin oireyhtymän tapaus tuottaa kuitenkin patologian myeliinitasolla.

Myelin on kalvo, joka vastaa kehomme hermopäätteiden peittämisestä ja suojaamisesta solunulkoisesta ympäristöstä (Clarck et al., 2010).

Tämä aine tai rakenne koostuu pääasiassa lipideistä ja vastaa hermoston hermojen impulssien siirron tehokkuudesta ja nopeudesta (National Health Health, 2016).

Patologisten tekijöiden läsnäolo voi aiheuttaa melinan asteittaisen tuhoutumisen. Tämän seurauksena se voi aiheuttaa tiedonkulun keskeytyksen tai kudosvaurion läsnäolon hermostossa (National Health Institute of Health, 2016).

Demyelinointimenetelmiin liittyvät oireet ovat hyvin erilaisia. Moottori, aistinvaraiset tai kognitiiviset muutokset voivat näkyä.

Lisäksi tämä oireyhtymä on osa suurempaa kliinistä ryhmää, jota kutsutaan Guillain-Barré-oireyhtymäksi.

Tämä patologia määritellään pohjimmiltaan yleistyneen lihaksen halvaantumisen kehittymisen myötä. Yleisin on tunnistaa alaraajojen heikkous tai halvaus, aistihäiriöt (kipu, parestesia jne.) Ja muu autonominen (hengitysvajaus, sydämen rytmihäiriöt, virtsan poikkeavuudet jne.) (Ritzenthaler ym., 2014; Vázquez-López ym., 2012).

Dr. Miller Fisher tunnisti alun perin Miller-Fisher-oireyhtymän epätyypillisenä ja rajallisena varianttina Guillain-Barré-oireyhtymästä vuonna 1956 (GBS / CIDP International Foundation, 2016)..

Hänen kliinisessä raportissaan hän kuvaili kolmea potilasta, joiden kliinistä kulkua leimasi areflexia, ataksia ja ophthalmoplegia (Jacobs ja van Doorm, 2005).

tilasto

Miller-Fisher-oireyhtymää pidetään Guillain-Barré-oireyhtymän yleisimpänä kliinisenä varianttina (Rodríguez Uranga ym., 2003).

Epidemiologiset tutkimukset ovat osoittaneet esiintyvyytensä noin 0,09 tapauksessa 100 000 asukasta kohti vuodessa (Sánchez Torrent, Noguera Julián, Pérez Dueñas, Osorio Osorio ja Colomer Oferil, 2009).

Yleisellä tasolla Guillain-Barré-oireyhtymä esiintyy 0,4 - 4 tapausta 100 000 ihmistä kohden (González et ai., 2016).

Tapausten kokonaismäärästä Miller-Fisherin oireyhtymä on 5% läntisten alueiden maissa ja 19% Aasian maantieteellisillä alueilla (Rodríguez Uranga ym., 2003).

Mitä tulee tämän patologian sosiodemografisiin ominaisuuksiin, meidän on korostettava useita näkökohtia (Rodríguez Uranga ym., 2003, Sánchez-Torrent ym., 2009):

  • Se on harvinainen oireyhtymä lapsilla.
  • Miesten sukupuoleen liittyvä suurempi taajuus.
  • Suurempi taajuus, joka liittyy tiettyihin maantieteellisiin alueisiin, erityisesti itämaisiin.

Merkit ja oireet

Miller-Fisher-oireyhtymä määritellään perustutkimuksellisessa triadissa: areflexia, ataksia ja ophthalmoplegia (López Erausquin ja Aguilera Celorrio, 2012).

arreflexia

Areflexia on eräänlainen häiriö, jolle on ominaista lihasrefleksien puuttuminen. Tämä merkki on yleensä neurologisten poikkeavuuksien tuote, joka sijaitsee selkärangan tai aivojen tasolla.

Nämä refleksit määritellään yleensä spontaaneina ja tahattomina liikkeinä tai moottorivaikutuksina, jotka johtuvat erityisistä ärsykkeistä (University of Rochester Medical Center, 2016).

Refleksejä on monenlaisia ​​(kohdunkaula, Moor, labyrintti tonic, imu, galant, haku jne. Vaikka useimmat niistä häviävät kehityksen ja biologisen kypsymisen myötä, niillä on tärkeä rooli selviytymisessä.

Muuttuneiden moottorikuvioiden puuttuminen tai esiintyminen tällä alueella on yleensä kliininen indikaattori hermoston muutosten esiintymisestä..

ataksia

Aksaksia on sellainen muutos, joka tuottaa erilaisia ​​poikkeamia, jotka liittyvät kehon liikkeiden hallintaan ja koordinointiin (Asociación Madrileña de Ataxias, 2016).

Tämä oire, kuten areflexia, liittyy hermostossa esiintyvien poikkeavuuksien ja / tai patologioiden esiintymiseen. Varsinkin liikkeenohjauksesta vastaavilla alueilla (National Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Vaikuttavilla ihmisillä on usein ongelmia kävelemisen, asennon ottamisen, käsien ja jalkojen siirtämisen tai hienoa moottorikoordinointia edellyttävien toimintojen vuoksi (National Neurological Disorders and Stroke, 2014).

silmälihashalvaus

Oftalmoplegia on patologia, jonka määrittelee kyvyttömyys tai vaikeus tehdä liikkeitä silmien tai näiden vieressä olevien rakenteiden kanssa.

Vaikuttavilla ihmisillä on yleensä täydellinen lihaksen halvaus (Blanco-Machite ym., (2008).

Kaikkein eniten kärsivät lihasryhmät ovat ulkoisia lihaksia, joiden alku alkaa ylemmästä peräsuolen lihaksesta sivusuunnassa. Halvauksen eteneminen päättyy yleensä alemman peräsuolen lihaksiin (Zaldívar Rodríguez, et ai., 2011).

 Näihin liittyviin komplikaatioihin kuuluvat näkökyvyn poikkeavuudet, silmien vapaaehtoinen valvonta tai rajoitettu silmäliike (National Health Institute, 2016).

Muut oireet

Kolmen perussymbolin lisäksi Miller-Fisher-oireyhtymä voi liittyä muuntyyppisiin komplikaatioihin:

Lihasten heikkous

Flickidityn ja lihasheikkouden esiintyminen on toinen oire, joka saattaa esiintyä Millerin oireyhtymässä.

On mahdollista tunnistaa lihaskehän epänormaali väheneminen eri kehon alueilla.

Jotkut kliiniset raportit osoittavat tämäntyyppisten muutosten esiintymisen kasvoalueilla, jotka voivat joissakin tapauksissa edetä lihasparalyysiin.

Bulbar-halvaus

Bulbar-halvaus on patologia, joka vaikuttaa hermoston motorisiin neuroneihin, koska ne ovat eniten kärsineitä, jotka ovat vastuussa sellaisten toimintojen ohjaamisesta, kuten pureskelu, puhuminen, nieleminen jne. (Kansallinen neurologisten häiriöiden ja aivohalvauksen laitos, 2012).

Yleisimpiä merkkejä ja oireita ovat puhe- kyvyn menetys, heikkous ja kasvojen halvaus, kyvyttömyys niellä, mm. (National Institute of Neurological Disorders ja Stroke, 2012).

Nielun lihasten aiheuttamat poikkeavuudet voivat aiheuttaa merkittäviä lääketieteellisiä komplikaatioita, jotka liittyvät hengityselinten vajaatoimintaan, asfiksiikkaan tai aspiraatiopneumooniaan (National Neurological Disorders and Stroke, 2012).

Aistinvaraiset puutteet

Osana Millner-Fisherin oireyhtymän ja Guillain-Barré-oireyhtymän kliinistä kuvaa voi esiintyä aistinpalloon liittyviä muutoksia:

  • Lihaskipu, joka sijaitsee eri aloilla ylä- tai alaraajoissa.
  • Havaittu pistely, tunnottomuus tai terävät tunteet paikallisilla kehon alueilla.
  • Eri kehon alueiden herkkyyden poikkeavuuksia.

Mikä on tyypillinen kliininen kurssi?

Merkit ja oireet, jotka kuvaavat Miller-Fisher-oireyhtymän lääketieteellistä kuvaa yleensä kahden viikon kuluessa tartuntaprosessin ratkaisemisesta (Ostia Garza ja Fuentes Cuevas, 2011).

Näiden esiintyminen on yleensä akuutti, joten kaikki kliiniset piirteet voidaan tunnistaa muutamassa tunnissa tai päivinä ensimmäisten merkkien esittämisestä (Rodríguez Uranga ym., 2003).

Miller-Fisherin oireyhtymän ensimmäiset oireet yli 50%: lla niistä, jotka ovat sairastuneita, ovat kasvojen ja kasvojen lihasrakenteeseen liittyviä oireita. Varhaisvaiheessa on yleistä havaita kasvojen disparesiaa ja kaksoisnäkemystä (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Useat päivät myöhemmin tämän patologian kliininen kulku etenee areflexian, ataksian ja oftalmoplegian kehittymiseen (Zaldívar Rodríguez, et ai., 2011).

Kansainvälinen säätiö GBS / CIDP (2016) määrittelee kolme keskeistä vaihetta:

  1. Silmien lihasryhmien heikkous, näön hämärtyminen, silmäluomien kaatuminen ja eri kasvojen heikkous.
  2. Usein tasapainon menetys ja alaraajojen koordinoinnin vaikeus. Toistuvat laskut ja matkat.
  3. Jännitteiden heikkeneminen asteittain, erityisesti polvissa ja nilkoissa.

Muiden komplikaatioiden, kuten proksimaalisten parestesioiden, esittäminen ylä- ja alaraajoissa, muut kraniaalisen hermon muutokset tai kasvojen heikkous ovat harvinaisempia (Zaldívar Rodríguez, et ai., 2011).

Tämän oireyhtymän lääketieteellisissä seurauksissa on mahdollista tunnistaa päällekkäisyys muiden klassiseen Guillain-Barré-oireyhtymään tyypillisten ominaisuuksien kanssa, erityisesti hengityselinten vajaatoiminnan yhteydessä (Zaldívar Rodríguez, et ai., 2011).

syyt

Vaikka Miller Fisherin oireyhtymän erityistä syytä ei tunneta tarkasti, asiantuntijat yhdistävät sen alkavan äskettäisen tarttuvan prosessin läsnäoloon.

Yli 72 prosentissa diagnosoiduista tapauksista tunnistettiin edeltävä infektio tapahtuma, joka liittyy hengityselimiin ja gastroenterisiin oireisiin (Rodríguez Uranga ym., 2003).

Jotkut patologisista tekijöistä, jotka liittyvät eniten Miller Fisherin oireyhtymään, ovat (Rodríguez Uranga ym., 2003):

  • Staphylococcus aureus.
  • Ihmisen immuunikatovirus.
  • Campylobacter jejuni.
  • Hemophilus influenzae.
  • Epstein-Barrin virus.
  • Varicella-virus Zoster.
  • Coxiella Burnetti.
  • Streptococcus pyogenes.
  • Mycoplasma pneumoiae.

diagnoosi

Useimmissa tapauksissa Miller-Fisherin oireyhtymästä kärsivät potilaat menevät hätätilanteisiin, jotka kärsivät yhdestä ensimmäisistä oireistaan: näön hämärtyminen, kävelyn vaikeus jne. (GBS / CIDP International Foundation, 2016).

Tässä vaiheessa alustavan fyysisen ja neurologisen tutkimuksen suorittaminen osoittaa muutosten esiintymisen reflekseissä, tasapainon muutoksissa, kasvojen heikkoudessa jne. (GBS / CIDP International Foundation, 2016).

Tämän oireyhtymän diagnoosi on erittäin kliininen, vaikka on tarpeen käyttää täydentäviä vahvistuskokeita (GBS / CIDP International Foundation, 2016):

  • Magneettinen resonanssi ja muut hermostokokeet.
  • Lannerangan puhkeaminen ja aivo-selkäydinnesteiden analysointi korkean vasta-ainetason havaitsemiseksi.
  • Hermon johtumisen analyysi.

hoito

Fishser-oireyhtymää ei ole käsitelty tällä hetkellä. Käytetyt lääketieteelliset toimenpiteet ovat yleensä samanlaisia ​​kuin Guillain-Barré-oireyhtymä (National Neurological Disorders and stroke, 2014).

Guillain-Barré-oireyhtymän yleisimpiä hoitomuotoja ovat plasmafereesi, immunoglobuliinihoito, steroidihormoneiden antaminen, avustava hengitys tai fyysinen interventio (National Neurological Disorders and stroke, 2014).

Kaikilla näillä toimenpiteillä on suuri todennäköisyys menestykseen, ja siksi ennuste on suotuisa useimmille kärsiville (National Neurological Disorders ja Stroke, 2014).

Tavanomainen asia on, että 2-4 viikon kuluttua kliininen elpyminen alkaa, ja se päättyy kuusi kuukautta myöhemmin (Kansallinen neurologisten häiriöiden ja aivohalvauksen laitos, 2014).

Vaikka elpyminen on yleensä täydellinen, joissakin tapauksissa on mahdollista havaita joitakin jäljellä olevia lääketieteellisiä komplikaatioita (National Neurological Disorders ja Stroke, 2014).

viittaukset

  1. Aksaksia ja pikkuaivoja tai spinocerebellar-degeneraatiota. (2014). Haettu National Institute of Neurological Disorders ja Stroke.
  2. Blanco-Marchite et ai. (2008). MILLER FISHER SYNDROME, SISÄINEN JA ULKOINEN OPHTHALMOPLEJIA ANTIGIPAALISEN VAKCINOINNIN JÄLKEEN. ARCH SOC ESP OFTALMOL, 433-436.
  3. Gabaldón Torres, L., Badía Picazo, C., ja Salas Felipe, J. (2013). Neurofysiologisten tutkimusten rooli Miller-Fisherin oireyhtymässä. neurologia, 451-452.
  4. GBS / CIDP. (2016). Miller Fishser -oireyhtymä. Haettu GBS / CIDP Foundation Internationalilta.
  5. González et ai. (2016). Kokemus Guillain-Barré-oireyhtymästä neurologisessa tehohoitoyksikössä. neurologia, 389-394.
  6. Guillain-Barré-oireyhtymä. (2016). Haettu kansallisista neurologisten häiriöiden instituuteista ja aivohalvauksesta.
  7. Jacobs, B., & van Doom, P. (2005). Miller Fisherin oireyhtymä. Haettu Hollannin neuromuskulaarisesta tutkimuskeskuksesta.
  8. NIH. (2012). Moottorin neuronin sairaudet. Haettu National Institute of Neurological Disorders ja Stroke: http://espanol.ninds.nih.gov/NIH. (2014). Miller Fisherin oireyhtymä. Haettu kansallisista neurologisten häiriöiden instituuteista ja aivohalvauksesta.
  9. Ostia Garza, P., & Cuevas Fuentes, M. (2011). Guillain-Barré-oireyhtymä Miller-Fisher-lajike. Raportti tapauksesta. Arch Inv Mat Inf, 30-35.
  10. Rodrígez Uranga et ai. (2004). Miller-Fisherin oireyhtymä: kliiniset löydöt, niihin liittyvät infektiot ja evoluutio kahdeksalla potilaalla. Med Clin (Barc), 233-6.
  11. Rodríguez Uranga, J., Delgado López, F., Franco Macías, E., Bernal Sánchez Arjona, M., Quesada Martínez, C., & Palomino García. (2004). Miller-Fisherin oireyhtymä: kliiniset löydöt, niihin liittyvät infektiot ja evoluutio kahdeksalla potilaalla. Med Clin (Barc).
  12. Miller Fishserin oireyhtymä. Tietoja tapauksesta. (2011). Rev. Medical Sciences, 261-268.
  13. Terry López, O., Sagarra Mur, D., Gutiérrez Álvarez, A., ja Jiménez Corral, C. (2014). Sisäinen ophthalmoplegia Miller-Fisher-oireyhtymän alussa. neurologia., 504-509.