Lennox-Gastaut-oireyhtymän oireet, syyt, hoito

Lennox-Gastautin oireyhtymä (SLG) on ikään liittyvä epilepsia, jolla on valtava vakavuus. Sille on ominaista sen vastustuskyky farmakologisille hoidoille ja sen aiheuttama vammaisuus (Valdivia Álvarez ja Marreno Martínez, 2012).

Se on sairaus, joka ilmenee yleensä lapsuudessa ja alkaa 3–5-vuotiaana. He voivat kärsiä siitä jopa 6% epilepsiaa sairastavien lasten kokonaismäärästä (David, García ja Meneses, 2014). 

Kliinisesti tämän oireyhtymän määrittelee tonic, tonic-kloonisen tai myoklonisen luonteen kohtaus, johon liittyy vaihteleva henkisen vammaisuuden aste (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín ja López-Timoneda, 2015).

Lennox-Gastaut-oireyhtymän etiologinen alkuperä voi liittyä moniin tekijöihin, kuten geneettisiin muutoksiin, hermosolujen patologioihin, aivoverisuonisairauksiin, aivotason infektioprosesseihin tai kranio-enkefalliinisiin traumaatioihin (David, García ja Meneses , 2014). 

Epileptisen patologian epäilyksen vuoksi tämän oireyhtymän diagnoosi perustuu pääasiassa kohtausten ja elektroenkefalografisten tallenteiden (EGG) analyysiin (Campos Castelló, 2007).

Tällä hetkellä Lennox-Gastaut-oireyhtymän tehokasta hoitoa ei ole tunnistettu (Fernández, Serrano, Solarte, Cornejo, 2015).

Yleensä käytetään joitakin terapeuttisia lähestymistapoja, kuten uuden sukupolven epilepsialääkkeiden antamista, ketogeenisen ruokavalion määräämistä, vagushermoston stimulointia, palliatiivista lääketieteellistä toimintaa tai leikkausta (Kim, Kim, Lee, Heo, Kim ja kang, 2015)..

Lennox-Gastautin oireyhtymän ominaisuudet

Lennox-Gastautin oireyhtymä (SLG) on lapsuuden epilepsian muoto. Esittää vakavan kliinisen kurssin, joka määritellään moninkertaisilla kohtauksilla ja muuttuvalla älyllisellä vammaisuudella (National Center for Translational Sciences, 2016).

Epilepsia voidaan määritellä neurologiseksi häiriöksi, jolle on tunnusomaista peräkkäiset tai toistuvat epiloodit, joita kutsutaan kohtauksiksi tai epileptisiksi kohtauksiksi (Fernández-Suárez et ai., 2015).

Se on eräänlainen sairaus, jolla on valtava yleisyys maailmassa. Maailman terveysjärjestö (2016) ilmoitti yli 50 miljoonaa tapausta maailmanlaajuisesti.

Sen alkuperä on hermoston (SN) toiminnallisten tai rakenteellisten muutosten läsnä ollessa. Lisäksi se voi vaikuttaa kenenkään ikään tai sukupuoleen riippumatta.

Lapsilla epilepsia on yleinen häiriö, jossa esiintyy heterogeenisiä kliinisiä ilmenemismuotoja ja liittyy hyvin biologiseen kehitykseen ja ikään (López, Varela ja Marca, 2013).

Vaikka erilaiset lapsuuden epilepsian muodot voidaan erottaa toisistaan, kaikki ne ovat yleensä yhteinen tekijä: taipumus kärsiä korkean taajuuden kriisistä (López, Varela ja Marca, 2013).

Niillä on laajalti heterogeeninen lääketieteellinen ennuste, erilaiset liittyvät patologiat ja hyvin erilainen vaste terapeuttisiin lähestymistapoihin (López, Varela ja Marca, 2013).

Tässä mielessä on olemassa vähentynyt ryhmä oireyhtymiä ja epileptisiä muotoja, jotka muodostavat tulenkestävän mallin tai vastustavat epilepsialääkkeitä (López, Varela ja Marca, 2013).

Yksi näistä tautiryhmistä vastaa epileptisiä enkefalopatioita, joissa Lennox-Gastaut-oireyhtymä on yleensä luokiteltu (López, Varela ja Marca, 2013).

Termi epileptinen enkefalopatia viittaa laajan joukon vakaviin kouristuksellisiin sairauksiin, jotka pyrkivät aloittamaan kliinisen kurssinsa alkuvaiheessa (ensimmäiset elinajat tai varhaislapsuus) (Aviña Fierro ja Hernández Aviña, 2007).

Nämä oireyhtymät etenevät kohti hoitamattomien epilepsioiden muotoja, joilla on vakava oireenmukainen kehitys. Useimmissa tapauksissa heillä on kuolemaan johtava tulos (Aviña Fierro ja Hernández Aviña, 2007).

Ensimmäiset kuvaukset tästä oireyhtymästä vuonna 1950 vastaavat Lennoxin ja Davisin tutkijoita (Valdivia Álvarez ja Marreno Martínez, 2012).

Kliinisen elektroenkefalografian (EGG) kehittymisen ansiosta nämä tekijät kykenivät muodostamaan yhteyden neuronaalisen aktiivisuuden ja tutkittujen potilaiden kliinisten ilmenemismuotojen välillä (Oller-Durela, 1972)..

Vuosia myöhemmin Gastaut (1966) ja muut tutkijat suorittivat tämän patologian kliinisen kuvauksen (Valdivia Álvarez ja Marreno Martínez, 2012).

Gastaut onnistui kuvaamaan 100 eri tapauksen sarjan kliinistä kulkua. Kuitenkin Niedermeyer (1969) otti lopullisesti käyttöön tämän patologian nimen lääketieteellisessä ja kokeellisessa kentässä (David, García ja Meneses, 2014)

Alun perin Epilepsian kansainvälinen luokittelu katsoi Lennox-Gastautin oireyhtymän yleisesti epilepsiaan, joka oli kryptaalinen tai oireeton (Herranz, Casas-Fernández, Campistol, Campos-Castelló, Rufo-Campos, Torres, Falcón ja de Rosendo) 2010).

Uusimmat määritelmät, kuten Epilepsian keskusliiton ehdottama, viittaavat Lennox-Gastautin oireyhtymään primäärisen, yleistyneen epilepsian ja katastrofaalisen tai erittäin vakavan kliinisen ilmentymän muotoon (Herranz ym., 2010).

tilasto

Lennox-Gastautin oireyhtymää pidetään yhtenä vakavimmista epilepsian tyypeistä tai muodoista lapsilla (Valdivia Álvarez ja Marreno Martínez, 2012).

Tämä häiriö aiheuttaa yleensä noin 2–5% lasten tai lasten epilepsiasta (Epilepsian säätiö, 2016).

Vaikka se voi kehittyä missä tahansa ikäryhmässä, tyypillinen alku on 3–5-vuotias (David, García ja Meneses, 2014). 

Yhdysvalloissa epidemiologiset tutkimukset arvioivat Lennox-Gastaut-oireyhtymän esiintyvyyden noin 14 500–18 500 alle 18-vuotiasta lasta (Lennox-Gastaut Foundation, 2016)..

Se on tavallisesti tavallisempi sairaus lapsilla (0,1 / 1 000 yksilöä) kuin tytöillä (0,02 / 1000 yksilöä) (Cherian, 2016).

Kliinisten ominaisuuksien osalta noin 90% Lennox-Gastaut-oireyhtymästä diagnosoiduista kärsii jonkinlaisesta vammaisuudesta tai älyllisestä viivästyksestä sairauden alusta alkaen (Valdivia Álvarez ja Marreno Martínez, 2012).

Lisäksi yli 80 prosenttia kroonisesti kärsii erilaisista takavarikoista (Valdivia Álvarez ja Marreno Martínez, 2012).

Lennox-Gastaut-oireyhtymän syiden analyysi osoittaa, että noin 30% kaikista tapauksista edustaa tunnistettua etiologiaa ilman aikaisempia neurologisia esiintymiä. 60%: lla on neurologisia häiriöitä (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín ja López-Timoneda, 2015).

Merkit ja oireet

Lennox-Gastautin oireyhtymälle on tunnusomaista kolme perustavaa laatua olevaa havaintoa: hidas aallon sähkökefalografinen kuvio, kohtaukset ja muuttuva henkinen vamma (Fernández Echávez, Serrano Tabares, Solarte Mila ja Cornejo Ochoa, 2015).

Sähkökefalografinen kuvio

Biokemiallisen aktiivisuuden lisäksi sähkömallit ovat keskeisiä aivojen toiminnan kannalta.

Sähköinen aktiivisuus on yksi nopeimmista ja tehokkaimmista viestintämuodoista hermoston hermosolujen välillä.

Globaalilla tasolla voimme tunnistaa neuroniryhmät, jotka yleensä aktivoituvat koordinoidusti ja synkronisesti lepotilassa tai ennen jonkin tietyn tehtävän suorittamista..

Tämä koordinointi kuvataan yleensä sähköisen aallon kuvioina, joiden amplitudi on suurempi tai pienempi, riippuen suoritettavasta aktiivisuudesta tai mukana olevista aivojen alueista..

Aivojen aallot ovat erilaisia: Delta, Theta, Alpha, Beta, luokiteltu niiden taajuuden mukaan, hitaasti tai nopeasti.

Lennox-Gastaut-oireyhtymän tapauksessa aivotoiminta pyrkii muuttumaan epäjohdonmukaiseksi ja asynkroniseksi, mikä johtaa hitaiden aaltojen pysyviin kuvioihin, jotka ovat tyypillisiä unen vaiheille..

Díaz Negrillon, Martín del Vallen ja González Salaicesin, Prieto Jurczynskan ja Carneado Ruizin (2011) tekijät määrittelevät nämä mallit yleistyneiden hitaiden aaltojen välitietoinen elektroenkefalografinen aktiivisuus, joka on 1,5 - 2,5 hz herätysvaiheen aikana ja nopea ja rytminen aktiivisuus lepovaiheen aikana.

Konvulsiiviset kohtaukset

Lennox-Gastaut-oireyhtymän epänormaali hermosähköinen aktiivisuus johtaa epileptisiin lääketieteellisiin muotoihin tyypillisten kohtausten kehittymiseen.

Hyökkäys tai takavarikointi on ominaista, että se aiheuttaa epänormaalin käyttäytymisen mallin rajoitetulla ajanjaksolla: tahattomat lihaskouristukset, epätavallisten tunteiden havaitseminen, tajunnan menetys jne. (Mayo Clinic., 2015).

Epileptisten kohtausten kliinisten ominaisuuksien ja esitystapojen mukaan voimme erottaa eri tyypit.

Lennox-Gastaut-oireyhtymän tapauksessa yleisimpiä ovat toniset, tonic-klooniset tai myokloniset kohtaukset (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín ja López-Timoneda, 2015).

Kaikki nämä näyttävät yleensä yleistetyn esityksen. Tätä alkamismallia leimaa aivojen rakenteiden yleinen heikkeneminen (Mayo Clinic., 2015).

Epänormaali neuronaalinen aktiivisuus on tuotettava tietyssä tarkennuksessa tai alueella ja laajenee kohti muita aivojen alueita (Mayo Clinic., 2015).

Andalusialaisen epilepsiayhdistyksen (2016) luokittelun perusteella kuvataan joitakin tämäntyyppisen kriisin tärkeimpiä ominaisuuksia:

Tonic-kriisi

Toniset kohtaukset tai kohtaukset määritellään lisääntyneen lihaksen, toisin sanoen merkittävän kehon jäykkyyden, äkillisellä kehittymisellä.

Tämä lihasmuutos aiheuttaa yleensä ruumiin vakauden menetyksen ja siten laskeutumisen maahan.

On harvinaista, että ne esiintyvät erillään, koska niihin liittyy yleensä klooninen vaihe.

Tonic-klooninen kriisi

Tässä tapauksessa kriisi alkaa yleensä koko kehon (tonic-episodi) yleisestä jäykkyydestä, joka johtaa tahattomien ja hallitsemattomien lihasliikkeiden (klooniset jaksot) kehittymiseen..

Yleensä liikkeet ovat rytmisiä ja vaikuttavat raajoihin, päähän tai kehon runkoon.

Ne voivat synnyttää joitakin komplikaatioita: kielen puremista, röyhkeitä huulia, virtsan menettämistä tai äkillisistä putoamisista johtuvia traumaatioita..

Ne ovat tilapäisiä kriisejä. Kyseinen henkilö palautuu asteittain muutamassa minuutissa.

Tonis-kloonisia kohtauksia pidetään vakavimpina ja hankalimpina niiden ilmenemismuotojen vuoksi.

Myokloninen kriisi

Tämäntyyppinen kriisi määritellään äkillisten voimakkaiden lihasjuurien kehittymisellä.

Se voi vaikuttaa koko kehon rakenteeseen tai joihinkin tiettyihin alueisiin, kuten ylä- tai alaraajoihin.

Useimmissa tapauksissa ne aiheuttavat ruumiin vakauden menetystä, putoamista maahan tai putoaviin esineisiin.

Niiden kesto on rajoitettu, noin muutaman sekunnin. Niitä pidetään lievempinä kuin aiemmat muodot.

Poissaolokriisi

Vaikka ne ovat harvempia, myös epätyypillisiä poissaolokriisejä voi esiintyä (Genetics Home Reference, 2016).

Tämäntyyppiselle lääketieteelliselle tapahtumalle on ominaista osittainen tai täydellinen tajunnan menetys ja yhteys ympäristöön (Genetics Home Reference, 2016).

Monet sairastuneet potilaat voivat aiheuttaa yhtäkkiä lihasten värähtelyn menetyksen, joten paiseen kriisit liittyvät yleensä kaatumiseen ja erilaisiin traumaattisiin onnettomuuksiin (Genetics Home Reference, 2016).

Henkinen vamma

Lennox-Gastaut-oireyhtymään liittyvä epänormaali tai patologinen sähköinen aktiivisuus aiheuttaa aivojen hermorakenteiden asteittaisen heikkenemisen.

Tämän seurauksena monilla alueilla on mahdollista tunnistaa erilaisia kognitiiviset muutokset mukana a henkinen vamma muuttuja.

Kliiniset tutkimukset osoittavat, että neurologisen kehityksen viivästyminen on yksi kliinisistä havainnoista, jotka ovat läsnä diagnosoinnin hetkellä (Lennox-Gasteau Foundation, 2016).

Yksi merkittävimmistä ominaisuuksista on a psykomotorinen hidastuminen ilmeinen. Se määritellään yleensä (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016):

• Kehon epävakaus.
• hyperkinesia.

Monissa kärsineissä Lennox-Gasteau-oireyhtymän diagnoosi sisältää yleensä muita rinnakkaisia ​​diagnooseja:

• Neuropsykiatriset häiriöt.
• Yleistyneet kehityshäiriöt.

Yleensä liittyy käyttäytymiseen liittyviä poikkeamia (David, García ja Meneses, 2014):

• Aggressiivinen käyttäytyminen.
• Autistiset suuntaukset.
• Persoonallisuuden muutokset.
• hyperaktiivisuus.

Lennox-Gastaut-oireyhtymä kärsii koko elämänsä kognitiivisten poikkeavuuksien ja käyttäytymis- ja yhteiskunnallisten muutosten vuoksi (Lennox-Gasteau Foundation, 2016).

Tämän seurauksena he tarvitsevat apua monissa päivittäisen elämän toiminnoissa ja rutiineissa. Vain pieni osa kärsivistä ihmisistä asuu itsenäisesti ja toiminnallisesti aikuisikään (Genetics Home Reference, 2016).

Muut vähemmän yleiset ominaisuudet

Edellä kuvattujen merkkien ja oireiden lisäksi Human Phenotype OntologY -laitos (2016) viittaa laajaan lääketieteellisiin komplikaatioihin, jotka saattavat ilmetä Lennox-Gastaut-oireyhtymän yhteydessä (Genetic adn Rare Diseases Information Center, 2016):

• Aivojen rakenteelliset poikkeavuudet: poikkeavuudet periventrikulaarisessa valkoisessa aineessa, cisterna magnan amplitudi, fronto-temporaalinen atrofia, hypoplastinen corpus callosum, makrosephalia.
• Kraniofakiaaliset epämuodostumat: hammaslääke, masentunut nenäsilta, gingivaalinen laajentuminen, korkea etuosa, kuuloisten paviljongien matala istutus, pyörivät korvat, ptosis, muun muassa.
• Neurologinen profiili: epileptinen enkefalopatia, progressiivinen ja vaikea henkinen vamma.
• Muut komplikaatiot: dysfagia, gastroesofageaalinen refluksointi, toistuvat hengitystieinfektiot jne..

Mikä on Lennox-Gastautin oireyhtymän tyypillinen kliininen kulku?

Lennox-Gastautin oireyhtymää pidetään infantile-epileptisenä häiriönä, jota heidän on kestettävä koko aikuiselämän ajan (Valdivia Álvarez ja Marreno Martínez, 2016).

Tämän patologian ensimmäiset oireet ovat useammin 3–5-vuotiaita (David, García ja Meneses, 2014). 

Joissakin tapauksissa, joissa esiintyi ennen 6 kuukautta, voidaan kuvata, mutta ne liittyvät muuntyyppisen epileptisen historian tilaan, kuten Westin oireyhtymään (Valdivia Álvarez ja Marreno Martínez, 2016)..

Muita viivästyneitä alkutapauksia esiintyy myös lapsuuden, nuoren vaiheen tai aikuisuuden välivaiheissa (Andalusian Epilepsian yhdistys, 2016).

Yli 80 prosentissa tapauksista Lennox-Gastautin oireyhtymä ilmenee kohtausten esiintymisenä (Andalusian Epilepsian yhdistys, 2016).

Nämä kriisit ovat yleensä myoklonisten, tonisten tai tonic-kloonisten kohtausten muodossa. Ulkonäkö vaihtelee välillä 9–70 jaksoa päivässä (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín ja López-Timoneda, 2015).

Yleisimpiä ovat tooniset kriisit, jotka edustavat jopa 55% kaikista näistä (Rey, Encabo, Pizarro, San Martin ja Lopez-Timoneda, 2015).

Tämän taudin alkuvaiheessa voidaan tunnistaa myös käyttäytymis- tai neurologiset ilmenemismuodot. Yleisin on havaita yleinen viive kognitiivisessa ja psykomotorisessa kehityksessä (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016).

Lennox-Gastatur-oireyhtymän kehittymisen myötä kriisit kehittyvät yleensä useisiin suuntiin (Andalusian Epilepsian Liitto, 2016):

• Takavarikoiden täydellinen häviäminen noin 20 prosentilla kärsineistä.
• Krampien kliinisen vaikutuksen tai vakavuuden merkittävä väheneminen 25 prosentissa tapauksista.
• Epileptisten kohtausten vakavuuden ja tiheyden lisääntyminen yli 50%: lla diagnosoiduista tapauksista.

Tässä viimeksi mainitussa tapauksessa neurologisten muutosten on pysyttävä tai pahennettava, mikä johtaa maltilliseen tai vakavaan henkiseen vammaan 80 prosentissa tapauksista (Andalusian Epilepsian yhdistys, 2016).

syyt

Lennox-Gastaut-oireyhtymän syyt voivat olla hyvin laajoja. Monia patologisia prosesseja, jotka muuttavat hermoston rakennetta ja tehokasta toimintaa, voidaan kuvata.

Yli 70 prosentissa ihmisistä, joilla on diagnosoitu Lennox-Gastaut-oireyhtymä, tämä tauti on yleensä tunnistettavissa.

Tähän patologiaan liittyy eniten (kansallinen harvinaisten häiriöiden organisaatio, 2016):

• Aivokuoren epänormaali tai puutteellinen muodostuminen (kortikaalinen dysplasia).
• Synnynnäiset infektiot.
• Cranioencephalic traumatisms.
• Aivojen happipitoisuuden keskeyttäminen tai vähentäminen (perinataalinen hypoksia).
• Hermoston infektiot: enkefaliitti, aivokalvontulehdus, tuberousskleroosi jne..

Lääketieteellisen historian analyysi osoittaa, että lähes 30%: lla potilaista on aikaisemmin ollut West-oireyhtymä (kansallinen harvinaisten häiriöiden organisaatio, 2016):

Tapauksissa, joissa merkittävää kliinistä kulkua ei havaita, ei yleensä ole esiintynyt poikkeavuuksia tai aivojen patologioita.

Tapauksissa, joissa on ilmeinen kliininen kulku, toisin sanoen oireenmukaiset potilaat liittyvät tavallisesti meningoentraalin, oireiden, tuberoskleroosin, kraniaalisen trauman, kortikaalisten dysplasioiden, aivokasvainten ja muiden aineenvaihdunta-patologioiden (Campos Castelló, 2007) sairauksiin..

Jotkut tutkijat ja laitokset analysoivat geneettisten tekijöiden mahdollista vaikutusta Lennox-Gastaut-oireyhtymän alkuperään (Genetics Home Reference, 2016).

Suurin osa Lennox-Gastaut-oireyhtymän tapauksista esiintyy satunnaisesti. Esiintyy henkilöillä, joilla ei ole perheen historiaa epileptisiä sairauksia (Genetics Home Reference, 2016).

3-30%: lla potilaista on perheen historia, joka on sopusoinnussa tämän patologian kanssa. Käynnissä oleva tutkimus ei kuitenkaan ole vielä onnistunut yhdistämään kliinistä opintojaan tiettyihin geneettisiin mutaatioihin (Genetics Home Reference, 2016).

diagnoosi

Kuten ensimmäisessä kuvauksessa mainittiin, Lennox-Gastaut-oireyhtymä voidaan tunnistaa kliinisesti kohtausten läsnäolosta.

Siksi epileptisen patologian epäilyn yhteydessä on välttämätöntä tehdä aivotoiminnan elektroenkefalografinen tutkimus (Campos Castelló, 2007).

Lisäksi on tärkeää tehdä laajempi tutkimus sen ominaisuuksien määrittämiseksi ja muiden sairauksien poistamiseksi (Valdivia Álvarez ja Marreno Martínez, 2012):

• Tietokonepohjainen aksiaalinen tomografia (CAT)
• Ydinmagneettinen resonanssi (NMR).
• Virtsan metabolinen analyysi.
• Hematologinen tutkimus.

Yleisellä tasolla ominaisuudet, joita sairastuneen henkilön kliinisen kuvan on täytettävä, jotta Lennox-Gastaut-oireyhtymä voidaan diagnosoida, viitataan (Valdivia Álvarez ja Marreno Martínez, 2012):

• Erilaisia ​​yleisiä epileptisiä kohtauksia.
• Osittainen tai ei vastausta epilepsialääkkeisiin.
• Henkinen vamma, johon liittyy muutoksia ja käyttäytymishäiriöitä.
• Sähkökefalografinen aktiivisuus, jolle on tunnusomaista hidas kärki-aaltomuoto herätysvaiheen aikana.

hoito

Lennox-Gastaut-oireyhtymä on yleensä krooninen sairaus, joten potilaat tarvitsevat hoitoa koko elämänsä ajan (David, García, Meneses, 2014).

Farmakologinen hoito

Vaikka useimmat epileptiset patologiat pyrkivät reagoimaan suotuisasti lääkkeisiin, tämä oireyhtymä on yleensä vastustuskykyinen epilepsialääkkeiden antamiselle (David, García, Meneses, 2014)..

Käynnissä oleva tutkimus ei ole vielä tunnistanut Lennox-Gastaut-oireyhtymän hoitoa (Lennox-Gasteau Foundation, 2016).

Aluksi jotkut yleisimmin käytetyistä lääkkeistä ovat valproiinihappo, lamotrigiini, topiramaatti, rufinamidi, klobatsami tai felbamaatti, joita voidaan käyttää kohtausten hallintaan (David, García, Meneses, 2014):

• Valproiinihappo (Valproaatti): tämäntyyppisiä lääkkeitä pidetään yhtenä valinnan ensimmäisistä linjoista. Se on erittäin tehokas erilaisten kohtausten hoitoon ja hallintaan. Ne annetaan yleensä yksilöllisesti (monoterapia). Jos se ei osoita merkittäviä tuloksia, se voidaan yhdistää muuntyyppisiin lääkkeisiin, kuten klobatsiiniin, topiramaattiin tai lamotrigiiniin (kansallinen harvinaisten häiriöiden järjestö, 2016).
• Muut lääkkeet: Muut lääkkeet, kuten rufinamidi, klobatsami, topiramaatti, lamotrigiini tai felbamaatti, voivat auttaa vähentämään ja kontrolloimaan epileptistä aktiivisuutta. Jotkut niistä ovat kuitenkin yleensä merkittäviä sivuvaikutuksia.

Tämäntyyppinen epilepsialääke on yleensä yhdistetty, koska yksittäinen antaminen ei yleensä vaikuta merkittävästi epileptisten oireiden hallintaan (National Neurological Disorders and Stroke, 2015).

Suuri määrä kärsiviä ihmisiä on parannettava kliinistä tilaansa tämäntyyppisellä lähestymistavalla, mutta tämä rajoittuu yleensä alkuvaiheisiin (National Neurological Disorders and Stroke, 2015).

Lennox-Gastaut-oireyhtymän yleisin oire on se, että kehittyy toleranssi farmakologiseen hoitoon ja että hallitsemattomat kohtaukset alkavat näkyä (National Neurological Disorders and Stroke, 2015).

Ruokavaliot

Tämän oireyhtymän tulenkestävyyden vuoksi voidaan käyttää joitakin vaihtoehtoisia interventioita, kuten dieettihoitoja ja kirurgisia toimenpiteitä (Andalusian Epilepsian yhdistys, 2016):

Elintarvikkeiden sääntelyn alalla yleisimmin käytetty lähestymistapa on a Ketogeeninen ruokavalio (DC).

Tämä toimenpide perustuu energiantuotannon lähteiden sääntelyyn. Tavoitteena on korvata hiilihydraattien saanti lipideillä.

Tämä ravintorutiini mahdollistaa ketonirunkojen tuottamisen, jotka johtuvat kulutettujen rasvahappojen metaboliasta. Tämän seurauksena voidaan muodostaa merkittävä epilepsia-kynnyksen väheneminen.

Ketogeenista ruokavaliota käytetään jo lääketieteen alalla, mutta on tärkeää, että asiantuntijat suorittavat määräajoin tarkastuksia niiden vaikutusten tutkimiseksi.

Andalusian epilepsiayhdistys (2006) toteaa, että tämäntyyppisen ruokavalion kliinisessä tutkimuksessa 38 prosenttia osallistujista vähensi kriisejään yli puolella.

Lisäksi 7%: ssa tapauksista osallistujien kliininen kulku oli vapaa.

Kirurgiset toimenpiteet

Kirurginen interventio on rajoitettu (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016):

• Vaikea kliininen kurssi.
• Resistenssi farmakologiseen hoitoon.

Käytetyimmät menettelyt ovat vagus-hermostimulaatio ja callosotomia (andalusialainen epilepsian yhdistys, 2016).

Vagus-hermostimulaatio

Vagushermo muodostaa yhden hermohaaroista tai kraniaalista. Sen alkuperää sijaitsee medulla oblongata ja kulkee nielun läpi eri sisäelimiin, kuten maksaan, haimaan, mahaan tai sydämeen.

Tämän tyyppisissä häiriöissä käytetään palliatiivisena tekniikana subkutaanisen alueen subkutaanisen stimulaation ihonalaisen koettimen implantointia emättimen hermossa (Neurodidacta, 2012).

Se on yksi uusimmista epilepsian hoitomenetelmistä. Yli puolet käyttäjistä onnistuu hallitsemaan takavarikkojaan ja vähentämään niitä 50 prosenttiin (Neurodidacta, 2012).

callosotomy

Corpus callosum on rakenne, joka koostuu hermokuitujen nipusta, joka yhdistää kaksi aivopuoliskoa..

Tämän rakenteen kirurginen interventio osittaisella callosotomialla (etu-kolmasosien resektio) tai kokonaismäärä (posteriorisen kolmannen resektio) on suositeltavaa (Lennox-Gastautin oireyhtymän säätiö 2016)

• Yleistyneet epileptiset kohtaukset (molemmissa aivopuoliskoissa).
• Toistuva kriisi.
• Resistenssi antikonvulsanttien lääkkeiden antamiseen.

Tämäntyyppiset interventiot voivat vähentää kouristuksia tehokkaasti 75% -90%: ssa tapauksista (Lennox-Gastautin oireyhtymä, 2016).

Näiden kahden tekniikan lisäksi voidaan käyttää myös muun tyyppisiä lähestymistapoja, kuten syvä aivojen stimulaatio tai trigeminaalinen hermostimulaatio (Lennox-Gastautin syndrooma-säätiö, 2016):

Deep Brain Stimulation

Stimulaatioelektrodien istuttaminen syviin aivojen alueisiin on menetelmä, jota käytetään erilaisten sairauksien, kuten Parkinsonin ja muiden liikehäiriöiden, hoitoon..

Tämäntyyppisten stimulaattoreiden lisääminen talamuksen etureunaan on yksi epilepsian kokeellisista terapioista..

Yhdysvalloissa Mayo Clinic osoittaa, että 40%: lla osallistujista on tapahtunut kohtausten vähennys syvän aivojen stimuloinnin jälkeen.

Trigeminaalisen hermon stimulointi

Kalifornian yliopiston tutkijaryhmä Los Angelesissa (UCLA) on luonut rinnakkaisen stimulaatiojärjestelmän, jossa keskitytään sähkövirtojen antamiseen kolmiulotteisessa hermossa epilepsian hoitoon (NeuroSigma, 2016).

Tätä uutta menetelmää kutsutaan Monarch Etns Systemiksi (NeuroSigma, 2016).

Lehden Neurologian julkaisussa (2009, 2013) julkaistu tutkimus osoittaa, että yli 40% tämän kokeellisen hoidon käyttäjistä onnistui vähentämään 50%: iin kokonaiskokotuksia (NeuroSigma, 2016).

Lisäksi tämä hoito osoitti etuja potilaiden mielialan parantamisessa, mikä heikensi merkittävästi joidenkin sairauksien masennusoireita (NeuroSigma, 2016).

Mikä on lääketieteellinen ennuste?

Lennox-Gasteau-oireyhtymän sairastuneiden lääketieteellinen ennuste on hyvin vaihteleva (National Neurological Disorders and Stroke, 2015).

Pysyvien kouristusten kärsimys ja progressiivinen kognitiivinen heikkeneminen rajoittavat merkittävästi asukkaiden elämänlaatua (Lennox-Gasteau Foundation, 2016).

Ne eivät yleensä reagoi suotuisasti klassisiin farmakologisiin hoitoihin, ja osittainen tai täydellinen palautuminen on harvinaista (National Neurological Disorders and Stroke, 2015).

Tämän oireyhtymän kuolleisuus on 5%. Syyt eivät yleensä liity suoraan sairauteen, se johtuu tavallisesti pedecieintinto a epileptinen tila (Campos-Castelló, 2007).

Epileptinen tila on sairaus, joka liittyy pitkäaikaisten kohtausten kärsimyksiin (Uninet, 2016).

Tämäntyyppiset hyökkäykset tavallisesti saavuttavat yli 30 minuutin ajallisuuden ja aiheuttavat merkittäviä komplikaatioita: elintoimintojen keskeytykset, neurologiset seuraukset, psykiatriset häiriöt jne. (Uninet, 2016).

Kuolema tapahtuu väistämättä yli 20 prosentissa tapauksista (Uninet, 2016).

Toisaalta tietyntyyppisten kouristusten mukana kulkeva tajunnan menetys tai äkillinen lihasvärin väheneminen on toinen riskitekijä, joka edistää tämän oireyhtymän kuolleisuuden kasvua (Genetics Home Reference, 2016)..

On olennaista, että on olemassa perusteellinen lääketieteellinen seuranta ja valvonta, sekä taudin kliininen kulku että toissijainen lääketieteellinen komplikaatio.

viittaukset

1. Andalusialainen epilepsian yhdistys. (2016). Muut epilepsian hoidot. Haettu osoitteesta Apice.
2. Andalusialainen epilepsian yhdistys. (2016). Lennox-Gastautin oireyhtymä. Haettu osoitteesta Apice.
3. Campos-Castelló, J. (2007). Lennox-Gastautin oireyhtymä. Haettu Orphanetista.
4. Cherian, K. (2016). Lennox-Gastautin oireyhtymä. Haettu MedScapesta.
5. David, P., García, V. & Meneses, S. (2014). Lennox-Gastaurin oireyhtymä, päivitetty tarkastelu.
6. Díaz Negrillo, A., Martín del Valle, F., González Salaices, M., Prieto Jurczynska, C., & Carneado Ruiz, J. (2011). Levitirasetaamin teho potilailla, joilla on Lennox-Gastaut-oireyhtymä. Tapauksen esittäminen. neurologia.
7. (2016). Lennox-Gastautin oireyhtymä (LGS). Haettu Epilepsian säätiöstä.
8. GARD. (2016). Lennox-Gastautin oireyhtymä. Haettu Genetic and Rare Diseases Information Centeristä (GARD).
9. Genetics Home Reference. (2016). Lennox-Gastautin oireyhtymä. Haettu osoitteesta Genetics Home Reference.
10. Herranz, J., Casas-Fernández, C., Campistol, J., Campos-Castelló, J., Rufo-Campos, M., Torres-Falcon, A., & de Rosendo, J. (2010). Lennox-Gastautin oireyhtymä Espanjassa: retrospektiivinen ja kuvaava epidemiologinen tutkimus. Neurol.
11. Kim, H., Kim, H., Lee, J., Heo, K., Kim, D., & Kang, H. (2015). Pitkän aikavälin ennuste Lennox-Gastaut-oireyhtymästä kärsiville potilaille vuosikymmeninä. Epilepsian tutkimus.
12. LGS-säätiö. (2016). Lennox-Gastautin oireyhtymän ymmärtäminen. Haettu LGS-säätiöltä: http://www.lgsfoundation.org/.
13. López, I., Varela, X. & Marca, S. (2013). Epilepsiset oireyhtymät lapsilla ja nuorilla. Med. Clin. laskee.
14. Neuodidacta. (2012). Hoito Epilepsia. Saatu Neudidacta. Mapfren säätiö.
15. NeuroSigma. (2016). Epilepsian eTNS. Haettu Monarch eTNS Synstemistä.
16. NORD. (2016). Lennox-Gastautin oireyhtymä. Haettu harvinaisista häiriöistä.
17. Rey, J., Encabo, C., Pizarro, N., San Martin, J. & Lopez-Timoneda, F. (2015). Vaikea hengitysteiden hallinta ja inhalaatioinduktio Lennox-Gastaut-oireyhtymässä ja kohdunkaulan traumassa. Esp. Anestesiol. Reanim. .
18. Uninet. (2016). Luku 4. 2. Taistelukriisi. Epileptinen tila. Hankittu hätätilanteiden, hätätilanteiden ja kriittisen hoidon periaatteista.
19. Valdivia Álvarez, C., & Marreno Martínez, P. (2012). Oireisen Lennox-Gastaut-oireyhtymän etiologinen karakterisointi. Cuban Journal of Pediatrics.