Akuutti hajotettu enkefomyeliitti Oireet, syyt ja hoito

Akuutti disseminoitu enkefalomyeliitti (EAD) koostuu vahvoista ja lyhyistä turvotuskohdista, joihin liittyy enimmäkseen aivojen valkoista ainetta, optisia hermoja ja selkäydintä..

EAD, jota kutsutaan myös postinfektioiseksi enkefalomyeliitiksi ja immuunivälitteiseksi enkefalomyeliitiksi, on tulehduksellinen demyelinoituva tila (se tarkoittaa sitä, että se vaikuttaa myeliiniin tai neuronien pinnoitteeseen, joka mahdollistaa hermoimpulssien kulkemisen niiden läpi), ja se näyttää olevan immuunityyppinen..

Enkefalomyeliitin olennainen ilmentyminen on akuutin tyyppinen enkefalopatia tai aivosairaus, joka liittyy erilaisiin neurologisiin ongelmiin..

Se on pääasiassa sairaus, joka esiintyy imeväisillä ja alle 10-vuotiailla lapsilla, vaikkakaan ei yksinomaan.

Sen syy näyttää joskus johtuvan tarttuvan taudin, kuten viruksen, puhkeamisesta tai, joskin harvemmin, rokotteista..

Toisaalta se on usein sekava multippeliskleroosiin (MS); koska oireet ovat hyvin samankaltaisia. Heillä on esimerkiksi yhteinen heikkouden esittäminen, tasapainon menetys, tunnottomuuden tunne ja näön menetys.

Lisäksi nämä kaksi liittyvät immuunijärjestelmän vasteisiin myeliiniin ja selkäytimeen. Vaikka levitetty vesi-enkefalomyeliitti poikkeaa muista patologioista, jotka johtuvat epäsymmetrisen demyelinaation takia, säilyttävät aksoniosat ja vaikuttavat mikroglialisoluihin, jotka ajattelevat aivojen immuunijärjestelmää.

Myöhemmin selitämme tarkemmin näiden kahden sairauden välisiä eroja.

Akuutin disseminoidun enkefalomyeliitin syyt

Yleensä tämä tila alkaa johtuen viruksesta tai bakteeri-infektioista johtuvasta kuumeesta, joka kärsii kurkkukipu, yskä tai voi jopa esiintyä rokotteen saamisen jälkeen..

Itse asiassa useimmissa tapauksissa esiintyy 2–21 päivää infektion jälkeen tai jopa 3 kuukauden rokotuksen jälkeen. Vaikka monta kertaa ei ole tunnistettu, mikä olisi voinut aiheuttaa sen.

Kuitenkin mitä pidempi on kuume tai rokote ja enkefalomyeliitin puhkeaminen, sitä lyhyempi syy-seuraussuhde voi olla niiden välillä; niin, että se voi johtua muista tekijöistä. Tässä on tärkeää huomata, että tapauksista, joissa ei ole kyseistä alkusuhetta, on pieni osa.

Taudin kaksi vaihetta (kuume ja enkefalomyeliitti) erottaa tyypillisesti ajanjakso, jonka aikana sairastunut henkilö toipuu kuumeesta ja muut infektio-oireet osoittavat, että enkefalomyeliitti alkaa..

Aineita, jotka ovat selkeimmin liittyneet levitetyn veden enkefalomyeliitin esiintymiseen, ovat: Ebstein-Barrin virus, herpes simplex-virus, sytomegalovirus, mykoplasma tai raivotautirokote. Muita rokotteita, joita on harvemmin esiintynyt enkefalomyeliitin kanssa, ovat muun muassa tuhkarokko, jäykkäkouristus, hepatiitti B, vihurirokko, vesirokko, isorokko tai polio..

Mitä tapahtuu, on se, että kehon immuunijärjestelmä, joka vastaa meitä suojelemasta infektioita vastaan ​​ja pitää meidät terveenä, toimii väärin hyökkäämällä oman kehomme terveitä kudoksia. Lopuksi tämä aiheuttaa tiettyjen alueiden tulehduksen.

Mielenkiintoista, tämä tauti esiintyy vuoden kylminä aikoina; vaikka sillä on logiikka, koska ne ovat vaiheita, joissa lisääntyy enemmän virussairaus.

On tärkeää huomata, että yksilön immuunijärjestelmän monenlaisia ​​tekijöitä, kuten geneettisiä näkökohtia, tai altistumista haitallisille ympäristötekijöille on todennäköistä. Esimerkiksi immuunijärjestelmän säätelyyn osallistuviin erilaisiin geeneihin, kuten HLA-DQB1-geeniin, liittyy geneettinen alttius enkefalomyeliitille; antaa esimerkki (Alves-Leon et al., 2009).

Muita tekijöitä, jotka voivat olla vaarassa joutua vaaraksi, ovat geneettiset tekijät, tarttuvien taudinaiheuttajien suuri todennäköisyys, rokotustila, ihon pigmentti ja ruokavalio.

Siksi ei itse infektio aiheuta vahinkoa hermosoluille; pikemminkin se on immuunijärjestelmän huono reaktio kudokseen vahingoittavaan infektioon.

Joka tapauksessa tämän taudin mekanismeja ei ole täysin ymmärretty tänään, ja tutkimukseen tarvitaan lisää tutkimuksia.

Mitä oireita sillä on??

Useimmissa tapauksissa kliininen kulku on progressiivinen ja nopea; ja niiden vakavimmat oireet voivat saapua tunteina tai jopa päivinä (keskimäärin 4 päivää). Harvemmin oireet voivat kestää pari viikkoa tai kuukautta. Ne voidaan kuitenkin ratkaista nopeasti asianmukaisella hoidolla.

Oireet vaihtelevat taudin vaiheen mukaan, mutta kuten totesimme, alkavat oireet, kuten:

- kuume.

- väsymys.

- Päänsärky, joka voi olla voimakasta ja pysyvää lapsilla.

- Pahoinvointi ja oksentelu.

- Joskus se ilmenee virukseen liittyvien hengityselinten tai ruoansulatuskanavan sairauksien jälkeen.

- Jotkut potilaat ovat liittäneet selkäänsä kipua tähän sairauteen nähden.

- Refleksien menetys alussa.

- Vakavimmissa tapauksissa heillä voi olla kohtauksia ja jopa koomaan.

Hajotetun veden enkefalomyeliittia leimaa elvytysjakso, joka on vähintään yksi päivä ilman kuumetta tartuntavaiheen ja sairauden alkamisen välillä..

Tämän jälkeen aivojen valkoisen aineen vaurio (nimetty myeliinin valkoisen värin mukaan) aiheuttaa neurologisia oireita, kuten:

- ärtyvyys.

- Sekavuus tai voimakas uneliaisuus.

- Näön heikkeneminen yhdessä silmässä tai molemmissa, mikä liittyy näköhermon turvotukseen. Katso Optinen neuriitti.

- Nystagmus tai tahaton ja spastinen silmien liikkeet.

- Silmälääkkeet tai lihasten ongelmat silmien siirtämiseksi.

- Akuutti hemipareesi

- Aksaksia tai vaikeuksia koordinoida vapaaehtoisesti lihasliikkeitä, jolloin tasapaino on vähäistä ja epävakaa. Se on 28–65 prosenttia EAD: n tapauksista.

- Clonus: voimakas tahaton toistuva lihaskontraktio tietyissä lihaksissa.

- Kielen muutokset, yleensä puhe.

- Nielemisvaikeudet.

- Heikkous (75% tapauksista) ja jopa lihasten halvaus.

- Kaulan jäykkyys.

- Tingling tai tunnottomuus.

- Kraniaalisten hermojen halvaus.

- Takavarikot jopa 35 prosentissa tapauksista.

- Omantunnon muuttaminen, kyvyn tilan saavuttaminen.

- Psykoosi ja hallusinaatiot, erityisesti nuorilla ja aikuisilla.

- Enintään 30%: lla potilaista voi olla myös aivokalvontulehdus (aivokalvon tulehdus, jotka ovat keskushermoston kalvoja).

- Se voidaan liittää neljänneksellä tapauksista noin poikittaisen myeliitin avulla.

On tärkeää mainita, että oireet voivat olla erilaisia, koska ne riippuvat tulehduspaikasta; ja ne vaihtelevat myös hieman, jos esitys on lapsilla tai aikuisilla.

Miten taudin kulku on?

Vaikka EDA: n kulku voi vaihdella, useimmat tapaukset toipuvat lähes kokonaan, jopa ne, joilla on vakavampia oireita. Tavallisesti spontaani elpyminen alkaa muutaman päivän kuluttua ja voi jatkua jopa vuoden ajan. Joillakin potilailla voi kuitenkin edelleen olla oireita, kuten heikkous, tunnottomuus tai näön hämärtyminen.

Oireiden alkamisen osalta tyypillinen edeltävä infektio esiintyy noin kahdessa kolmasosassa lapsista; mutta aikuisilla se näkyy alle puolessa.

On mahdollista, että levitetyn veden enkefalomyeliitin ilmaantumisen jälkeen lisää riskiä toisten esiintymisestä tulevaisuudessa; pääasiassa ensimmäisten 2–8 vuoden kuluttua ensimmäisestä hyökkäyksestä. Itse asiassa tämä tapahtuu noin 10%: lla lapsista, joilla on tämä tila, ja sitä kutsutaan monifaasiseksi EAD: ksi.

Jos jokin helpottavista syistä näyttää olevan tuhkarokko, se on liitetty korkealle sairastuvuuteen ja kuolleisuuteen.

Eräässä tutkimuksessa hän seurasi 35 tapausta lähes 6 vuoden ajan ja totesi, että useimmat toipuivat täysin muutaman viikon kuluttua. 20 potilaalla ei esiintynyt pitkäaikaisia ​​muutoksia, pysyviä neurologisia ongelmia, kuten moottorin toimintahäiriöitä, havaittiin 6 potilaalla, kognitiivinen heikkeneminen 4: ssä, visuaalinen heikkeneminen 4: ssä ja käyttäytymisongelmat toisissa 4. 3 potilaalla epilepsia kehittyi, mutta vain hänen tapauksensa pysyi.

Toisaalta toisessa tutkimuksessa keskityttiin 40 potilaaseen, jotka saivat aikuisen EAD: n. Tämä voi tarkoittaa sitä, että tämän sairauden aikuisilla on huonompi ennuste kuin lapsilla.

Mikä on sen taajuus?

Tämä tila vaikuttaa vaikuttavan noin 1: een 125 000: sta 250 000: een yksilöön vuodessa. 5% tapauksista näyttää liittyvän rokotukseen.

Vaikka se voi syntyä missä tahansa iässä, näyttää siltä, ​​että lapset ovat paljon todennäköisempiä kuin aikuiset. Tämä on osoituksena siitä, että on arvioitu, että yli 80 prosenttia tapauksista esiintyy alle 10-vuotiailla lapsilla, joiden keski-ikä on 5–8 vuotta. Jäljelle jäävä 20% liittyy karkeasti laskettuun ikään, joka on 10–20 vuotta ja joka voi syntyä 3%: lla aikuisista.

Toisaalta sen toistuva päällekkäisyys multippeliskleroosin diagnoosin kanssa voi aiheuttaa sen aliarvioinnin aikuisilla.

On myös havaittu, että tämä tauti on yleisempää lapsilla kuin tytöillä, ja niissä esiintyy 1,3 lasta / 1 tyttö.

Lisäksi se näyttää itävän kaikkialla maailmassa ja kaikissa etnisissä ryhmissä.

Miten voit diagnosoida?

Tämä sairaus voidaan diagnosoida helposti lapsilla, tarkkailemalla oireita ja oireita sekä neuromuodostusta ja laboratoriotekniikoita. Kuitenkin spesifistä biologista markkeria akuutille disseminoidulle enkefalomyeliitille ei ole määritelty. Siksi sairauden oikea diagnoosi ja pitkäaikainen seuranta ovat välttämättömiä, koska joissakin tapauksissa on luokiteltu EAD: ksi ja ajan kuluessa on havaittu, että se oli multippeliskleroosi.

Diagnostiikkakriteerit, jotka on täytettävä, jotta voidaan todeta, että joku on levittänyt akuuttia enkefalomyeliittiä, ovat seuraavat:

- Tapahtuma, jossa esiintyy tulehduksellisia demyelinoivia polyfokaalisia muutoksia.

- Enkefalopatia, jota ei voida selittää itse kuumeella.

- Akuutin vaiheen aikana aivojen magneettiresonanssilla on poikkeavuuksia, vaikkei uusia vaurioita löydy kolmen kuukauden kuluttua tai sen jälkeen, kun EAD ilmestyy..

- Nämä poikkeavat koostuvat diffuusioista, levitetyistä vaurioista, joihin liittyy aivojen valkoinen aine; voi myös vahingoittua syvän harmaassa aineessa.

Diagnostinen prosessi voi sisältää:

- Viimeaikainen sairaushistoria, joka keskittyy mahdollisiin infektioihin tai onko rokotteita ja mikä.

- Verikokeita muiden tartuntavaarojen etsimiseksi tai jos on muita ehtoja, jotka voidaan sekoittaa EAD: hen.

- Neurologinen tutkimus.

- Tietokonetomografia tai magneettikuvaus tai aivot ja selkäydin haavojen etsimiseksi. Nämä kuvat saattavat näkyä normaaleina, vaikkakin diffuusit tai levitetyt vauriot näkyvät usein aivojen subkortikaalisessa valkoisessa aineessa.

- Lannerangan piste, jonka tarkoituksena on nostaa aivo-selkäydinneste ja tarkistaa infektio. Tällöin potilaalla voi olla aivokalvontulehdus tai enkefaliitti.

- Aivojen biopsia: saattaa olla tarpeen EAD: n differentiaalidiagnoosin suorittamiseksi muiden tartuntatautien kanssa.

Miten se eroaa multippeliskleroosista (MS)?

Koska on yleisesti vaikeaa erottaa akuuttia levitettyä enkefalomyeliittia (EAD) multippeliskleroosista (MS), olemme päättäneet sisällyttää osan, jossa selitetään eroja niiden välillä, jotta saadaan tarkempi diagnoosi.

Miten EAD ja MS vaihtelevat??

- Akuutti disseminoitu enkefalomyeliitti esiintyy normaalisti vain kerran, kun taas multippeliskleroosissa on useita toistuvia aivojen ja selkäytimen tulehduksia. Itse asiassa on olemassa kirjailijoita, jotka sanovat, että ne ovat osa jatkuvuutta, eli EAD voi olla ensimmäinen merkki multippeliskleroosista.

- Jos havaitsemme magneettiresonanssin kautta näitä häiriöitä sairastavia henkilöitä, näemme, että ADD: llä ei synny uusia aivovaurioita, mutta ne, joilla on multippeliskleroosi. Voimme erottaa molempien kliinisten tilojen leesiot, koska EAD: n läsnäolijat ovat suurempia ja niillä on erityinen jakauma: ne peittävät symmetrisesti aivojen ja aivojen valkoisen aineen. Lisäksi nähdään, että kaikki nämä vauriot ilmestyivät samanaikaisesti, toisin kuin multippeliskleroosin tyypillinen ajallinen diffuusio. On huomattava, että aivovaurioita voi esiintyä ennen kuin oireet ilmenevät, jos se on MS, mikä ei tapahdu EAD: n kanssa.

- Päänsärky, sekavuus, kuume, oksentelu ja kouristuskohtaukset, jotka ovat tyypillisiä enkefalomyeliitille, eivät yleensä esiinny potilailla, joilla on multippeliskleroosi.

- EAD on yleisempää lapsilla, kun taas multippeliskleroosi diagnosoidaan yleensä aikuisilla.

- Skleroosi on moninkertainen naisilla, toisin kuin EAD; joka näkyy enemmän miehillä.

- Kuten sanoin, akuutti enkefalomyeliitti on tyypillistä vuodenaikoille, kuten talvella ja keväällä. Sitä vastoin MS: n ulkonäkö ei riipu vuodenaikoista.

Miten voit hoitaa?

Koska se on harvinainen sairaus, ennaltaehkäisyä enkefalomyeliitin torjumiseksi ei vielä ole.

Tavallisesti tulehdus pienenee tulehduskipulääkkeiden (National Neurological Disorders and Stroke, 2016) ansiosta. Esimerkiksi aineita, kuten kortikosteroideja, käytetään usein suurina annoksina, laskimoon. Noin 20 tai 30 mg / kg metyyliprednisolonia tai muita steroideja ajanjakson aikana, joka voi vaihdella 3-5 päivässä, vaikka parannusta havaitaan tunneissa.

Toisaalta on totta, että asiantuntijat käyttävät ja puolustavat tätä hoitoa laajalti, mutta enkefalomyeliitin luonnollinen kulku on spontaani elpyminen. Siksi on vaikea tietää, onko parannus todella johtunut hoidosta, tai jos tämä ei ole tehokasta, ja vain potilas on toipumassa.

On jopa tietoja, jotka osoittavat, että tämäntyyppisillä lääkkeillä voi olla muita pitkäaikaisia ​​ongelmallisia vaikutuksia taudille. Miten helpottaa sen ulkoasua tulevaisuudessa (Nishikawa et al., 1999)

Vaikka yleisesti ottaen viimeaikainen suuntaus osoittaa näiden potilaiden paremman selviytymisen erityisesti metyyliprednisolonin ansiosta. Lisäksi näyttää siltä, ​​että jos tämä hoito peruutetaan, relapsi on todennäköisempi. Joka tapauksessa muita suun kautta otettavia lääkkeitä käytetään tavallisesti uusiutumisen estämiseksi.

Muita vaihtoehtoisia hoitomuotoja, jotka suoritetaan, kun potilas ei reagoi edelliseen, ovat laskimonsisäisen immunoglobuliinin injektio, joka tulee terveiden ihmisten verestä; Syklosporiini, syklofosfamidi, mitoksantroni tai plasmapereesi, joka sisältää kaiken veren poistamisen elimistöstä sen plasman (tai immuunijärjestelmän komponenttien) poistamiseksi ja sen palauttamiseksi potilaaseen.

Toisaalta enkefalomyeliitin aiheuttamia oireita lievennetään ja ne puuttuvat ongelmiin, joita jokainen yksilö esittää. Esimerkiksi potilaat, joilla on myös korkea kallonsisäinen paine, paranevat kirurgisten toimenpiteiden avulla.

Potilaalle suositellaan myös, koska tämä tauti liittyy molempiin rokotteisiin; näitä tai muita immunologisia ärsykkeitä vältetään vähintään 6 kuukautta EAD: n diagnoosin jälkeen.

Hajautetun akuutin enkefalomyeliitin mekanismin ymmärtäminen helpottaa tarkempien ja tehokkaampien hoitojen kehittämistä.

viittaukset

1. Akuutti hajautettu enkefomyeliittitieto. (21. maaliskuuta 2016). Haettu National Institute of Neurological Disorders ja Stroke.
2. Alves-Leon, S.V., Veluttini-Pimentel M.L., Gouveia, M.E., Malfetano, F.R., Gaspareto, E.L., Alvarenga, M.P. (2009). Akuutti disseminoitu enkefalomyeliitti: kliiniset ominaisuudet, HLA DRB1 * 1501, HLA DRB1 * 1503, HLA DQA1 * 0102, HLA DQB1 * 0602 ja HLA DPA1 * 0301 allelinen assosiaatiotutkimus. Arq Neuropsiquiatr. 67 (3A): 643-51.
3. Bennetto, L., Scolding, N. (2004). Tulehduksellinen / infektiokykyinen enkefalomyeliitti. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 75: i22-i28.
4. Brenton, J. (30.12.2015). Akuutti hajotettu enkefomyeliitti. Haettu Medscapesta.
5. Dale, R. C., de Sousa, C., Chong, W.K., Cox T.C., Harding, B., Neville, B.G. (2000). Akuutti disseminoitu enkefalomyeliitti, monifaasinen levitetty enkefalomyeliitti ja multippeliskleroosi lapsilla. Brain, 123 (12): 2407-22.
6. Nishikawa M., Ichiyama T., Hayashi T., Ouchi K., Furukawa S. (1999). Laskimonsisäinen immunoglobuliinihoito akuutissa disseminoidussa enkefalomyeliitissa. Pediatr Neurol. 21 (2): 583 - 6.
7. Oireet ja ADEM-diagnoosi. (N.D.). Haettu 1. heinäkuuta 2016 National Multiple Sclerosis Society -yhtiöltä.
8. Lähdekuva.