Limbiinien enkefaliitti oireet, tyypit ja syyt



limbinen enkefaliitti on tauti, joka johtuu aivotulehduksesta, jolle on tyypillistä subakuutti muistin kompromissi, psykiatriset oireet ja kohtaukset.

Tämä patologia johtuu ajallisten lohkojen mediaalisen alueen osallistumisesta. Erityisesti aivojen tulehdus näyttää olevan suoritettu hippokampukselle, joka muuttuu moninkertaisiksi mnesicfunktion häiriöiksi..

Limbinen enkefaliitti voi johtua kahdesta pääolosuhteesta: infektiot ja autoimmuunisairaudet. Jälkimmäisen tekijän osalta on kuvattu kaksi päätyyppiä: paraneoplastinen limbinen enkefaliitti ja ei-paraneoplastinen limbinen enkefaliitti.

Kaikista tyypeistä paraneoplastinen limbinen enkefaliitti näyttää olevan yleisin. Tämän patologian kliininen esitys on ominaista kognitiivisten ja neuropsykiatristen ilmenemismuotojen (mielialan muutokset, ärtyneisyys, ahdistuneisuus, masennus, disorientaatio, hallusinaatiot ja käyttäytymismuutokset) sisällyttäminen..

Tässä artikkelissa tarkastellaan tämän taudin pääpiirteitä. Erilaisia ​​limbisen enkefaliitin tyyppejä selitetään ja kerrotaan tekijöistä, jotka voivat aiheuttaa tämän kliinisen neurologisen kokonaisuuden esiintymisen.

Limbisen enkefaliitin ominaisuudet

Limbinen enkefaliitti (EL) on neurologinen kliininen kokonaisuus, jota Brierly ja hänen yhteistyökumppaninsa kuvasivat ensimmäistä kertaa vuonna 1960.

Tämän patologisen diagnoosin määritys suoritettiin kuvaamalla kolme tapausta, joissa oli subakuutista enkefaliittia sairastavia potilaita, jotka osallistuivat pääasiassa limbiseen alueeseen..

Kuitenkin limbinen enkefaliittien nimikkeistö, jolla nämä olosuhteet tunnetaan tänään, oli Corsellisin ja hänen yhteistyökumppaneidensa kolme vuotta patologian kuvauksen jälkeen..

EL: n pääasialliset kliiniset ominaisuudet ovat lyhyen aikavälin muistin akuutti häviäminen, dementiaalisen oireyhtymän kehittyminen ja limbisen harmaat aineen tulehdusvaikutukset keuhkokarsinooman yhteydessä..

EL: n korko on kasvanut viime vuosina voimakkaasti, mikä on mahdollistanut yksityiskohtaisemman kliinisen kuvan.

Tässä mielessä erilaiset tieteelliset tutkimukset ovat sopineet, että tämän patologian tärkeimmät muutokset ovat:

  1. Kognitiiviset häiriöt, erityisesti lyhytaikaisessa muistissa.
  2. Kouristuskohta.
  3. Yleinen sekaannustila.
  4. Pitää unihäiriöitä ja erilaisia ​​psykiatrisia häiriöitä, kuten masennusta, ärtyneisyyttä tai hallusinaatioita.

Näistä EL: n tärkeimmistä oireista ainoa yhteisölle ominainen kliininen havainto on lyhytaikaisen muistin alijäämän subakuutti kehitys.

Limbisen enkefaliitin tyypit

Enkefaliitti on ryhmä aivojen tulehduksesta johtuvia sairauksia. Ne ovat melko yleisiä patologioita tietyillä maailman alueilla, jotka voivat johtua eri tekijöistä.

Limbisen enkefaliitin tapauksessa on nyt määritetty kaksi pääluokkaa: EL-tartunta-tekijöiden aiheuttama EL ja autoimmuunielementtien aiheuttama EL..

Limbinen tarttuva enkefaliitti voi johtua monista virus-, bakteeri- ja sienieliöistä, jotka vaikuttavat kehon aivojen alueisiin.

Toisaalta autoimmuuniset limbiset enkefaliitit ovat häiriöitä, jotka ovat peräisin keskushermoston tulehduksesta, joka on alun perin aiheutunut autovasta-aineiden vuorovaikutuksesta. Seuraavaksi tarkastelemme kunkin niistä tärkeimpiä ominaisuuksia.

Tarttuva limbinen enkefaliitti

Sekä keskushermoston että limbisen enkefaliitin yleisiä infektioita voivat aiheuttaa monenlaisia ​​virus-, bakteeri- ja sieni-bakteereita. Viruksen etiologia on itse asiassa eniten enkefaliittia.

Kaikkien virustekijöiden joukossa on kuitenkin sellainen, joka on erityisen tärkeä EL: n tapauksessa, herpes simplex -viruksen tyyppi 1 (HSV-1). Tämä itiö on yleisimmin esiintyvä syy viruksen enkefaliitin lisäksi myös EL: ään.

Erityisesti useat tutkimukset osoittavat, että 70% infektoivista EL-tapauksista johtuu HSV-1: stä. Erityisesti tämä itiö on erittäin tärkeä rooli tarttuvan limbisen enkefaliitin kehittymisessä immunokompetenteissa kohteissa.

Sitä vastoin immuunipuutteisilla henkilöillä, erityisesti ihmisillä, jotka kärsivät ihmisen immuunikatoviruksesta (HIV) tai henkilöistä, jotka ovat saaneet luuydinsiirron, voi olla monipuolisempi limbisen enkefaliitin etiologia.

Näissä jälkimmäisissä tapauksissa tarttuva EL voi aiheuttaa myös herpes simplex -viruksen tyypin 2 (HSV-2) ja ihmisen herpesvirukset 6 ja 7 ilman, että mikään niistä olisi paljon yleisempää kuin loput.

Riippumatta patologian etiologiaan liittyvästä alkiosta, tarttuvaa limbistä enkefaliittia leimaa joukko yleisiä ilmentymiä. Nämä ovat:

  1. Kouristusten subakuutti esitys.
  1. Kehon lämpötilan nousun tai kuumeen kokeilu usein.
  1. Muistin menetys ja sekavuus.

Samoin tarttuva EL: lle on ominaista oireiden hieman nopeampi eteneminen kuin muut limbisen enkefaliitin tyypit. Tämä seikka saa aikaan nopean ja progressiivisen huononemisen kokeilun.

Määritettäessä tämän patologian läsnäoloa esiintyy kaksi päätekijää: infektion patogeneesi ja diagnostinen menettely.

Infektion patogeneesi

Infektion patogeneesi, ensisijaisen infektion tapauksessa, riippuu pääasiassa limakalvojen tai loukkaantuneen ihon suorasta kosketuksesta hengitysteistä tulevien tippojen kanssa..

Erityisesti infektion patogeneesi riippuu kosketuksesta suun limakalvon kanssa HSV-1: n infektion tai kosketuksen kanssa sukupuolielinten limakalvolle HSV.2: n tapauksessa..

Kun tartuntavaara on suoritettu, virus kuljetetaan hermosolujen läpi hermosoluihin. Erityisesti näyttää siltä, ​​että virukset kuljetetaan solmuihin selkäjuurissa, missä ne pysyvät lepotilassa.

Yleisin on se, että aikuisilla esiintyy herpes-enkefaliitin tapauksia, jotka ovat toissijaisia ​​sairauden uudelleenaktivoitumisen vuoksi. Toisin sanoen virus pysyy lepotilassa kolmoishermon ganglionissa, kunnes se leviää solunsisäisesti.

Virus kulkee pitkin kolmiulotteisen hermon meningeaalia pitkin leptomeningia ja tällä tavoin saavuttaa aivokuoren limbisen alueen neuronit, joissa ne tuottavat atrofiaa ja aivojen rappeutumista.

Diagnostinen menettely

Diagnoosimenetelmä, joka suoritetaan infektoivan EL: n läsnäolon toteamiseksi, on monistaa HSV-genomi polymeraasiketjureaktiolla (PCR) aivo-selkäydinnesteen (CSF) näytteessä..

PCR: n ja CSF: n spesifisyys ja herkkyys ovat erittäin korkeat, raportointimäärät 94% ja 98%. Tämä lääketieteellinen testi voi kuitenkin sisältää myös joitakin haittoja.

Itse asiassa HSV-genomin monistustesti voi olla negatiivinen ensimmäisten 72 tunnin aikana ja 10 päivän kuluttua patologian alkamisesta, joten ajallisella tekijällä on tärkeä rooli tämän patologian diagnosoinnissa..

Toisaalta muut diagnostiset testit, joita käytetään usein tarttuvassa EL: ssä, ovat magneettikuvaus. Tämä testi mahdollistaa aivojen muutosten havaitsemisen 90%: lla HSV-1: n aiheuttamista limbisen enkefaliitin kohteista..

Tarkemmin sanottuna MRI: ssä esiintyy tavallisesti hyper-voimakkaita vaurioita potentoiduissa sekvensseissä, jotka johtavat turvotukseen, verenvuotoon tai nekroosiin ajallisten lohkojen infero-mediaalialueella. Samoin etusuljojen orbitaalipinta ja loukkaava kuori voivat myös vaarantua.

Autoimmuuninen limbinen enkefaliitti

Autoimmuuninen limbinen enkefaliitti on häiriö, joka johtuu keskushermoston tulehduksesta, joka johtuu autovasta-aineiden vuorovaikutuksesta. Nämä autovasta-aineet ovat läsnä CSF: ssä tai seerumissa ja ovat vuorovaikutuksessa spesifisten neuronaalisten antigeenien kanssa.

Autoimmuuninen limbinen enkefaliitti kuvattiin viime vuosisadan 80- ja 90-luvuilla, jolloin tuumorin ilmentämien neuronaalisten antigeenien vasta-aineiden läsnäolo osoitettiin potilailla, joilla oli neurologinen oireyhtymä ja perifeerinen kasvain..

Tällä tavoin tämä tyyppi EL paljastaa limbisen enkefaliitin ja kasvainten välisen yhteyden, joka oli jo ennustettu vuosia aiemmin, kun Corsellis ja hänen kollegansa kuvaivat limbisen enkefaliitin sairautta..

Erityisesti autoimmuunisessa EL: ssä autoantikehot vaikuttavat kahteen pääryhmään antigeenejä: solunsisäiset antigeenit ja solumembraaniantigeenit.

Immuunivaste intrasellulaarisia antigeenejä vastaan ​​liittyy tavallisesti sytotoksisiin T-solumekanismeihin ja rajoitettuun vasteeseen immunomoduloivaan hoitoon. Sen sijaan vaste membraaniantigeenejä vastaan ​​mitataan vasta-aineilla ja reagoi tyydyttävällä tavalla hoitoon.

Toisaalta tämän tyyppisellä EL: llä suoritetut useat tutkimukset ovat mahdollistaneet kahden päävasta-aineen muodostamisen, jotka johtaisivat patologian kehittymiseen: onkoneuronaaliset vasta-aineet ja neuronaaliset autoantitestit.

Tämä vasta-aineiden luokitus on johtanut kahden erilaisen autoimmuunisen limbisen enkefaliitin kuvaamiseen: paraneoplastiseen ja ei-paraneoplastiseen.

Paraneoplastinen limbinen enkefaliitti

Paraneoplastista limbistä enkefaliittia leimaa antigeenien ilmentyminen keskushermoston ulkopuolisilla kasvaimilla, jotka samanaikaisesti ilmenevät hermosolujen avulla.

Tämän vuorovaikutuksen vuoksi immuunivaste suorittaa vasta-ainetuotannon, joka kohdistuu kasvain- ja spesifisiin aivoihin.

Tämän tyyppisen EL: n läsnäolon toteamiseksi on ensin tarpeen hylätä tilan viruksen etiologia. Tämän jälkeen on tarpeen selvittää, onko kuva paraneoplastinen vai ei (kyseessä olevan tuumorin havaitseminen).

Suurin osa autoimmuunisen limbisen enkefaliitin tapauksista on luonteeltaan paraneoplastinen. Noin 60–70 prosenttia tapauksista on. Näissä tapauksissa neurologinen kuva edeltää tuumorin havaitsemista.

Yleensä paraneoplastiseen limbiseen enkefaliittiin eniten liittyvät kasvaimet ovat keuhkosyöpä (50% tapauksista), kivesten kasvaimet (20%), rintasyöpä (8%), %) ja ei-Hodgkin-lymfooma.

Toisaalta membraaniantigeenit, jotka yleensä liittyvät tähän EL-tyyppiin, ovat:

  1. Anti-NMDA: se on solukalvon reseptori, joka suorittaa funktioita synaptisessa siirrossa ja aivojen hermosolujen plastisuudessa. Näissä tapauksissa potilaalla esiintyy yleensä päänsärkyä, kuumetta, levottomuutta, hallusinaatioita, maaniaa, kohtauksia, tajunnan heikkenemistä, mutismia ja katatoniaa.
  1. Anti-AMPA: on glutamaattireseptorin alatyyppi, joka moduloi hermosolujen välitystä. Tämä kokonaisuus vaikuttaa pääasiassa ikääntyneisiin naisiin, liittyy yleensä rintasyöpään ja aiheuttaa yleensä sekaannusta, muistin menetystä, käyttäytymisen muutoksia ja joissakin tapauksissa kohtauksia..
  1. Anti-GABAB--R: koostuu GABA-reseptorista, joka on vastuussa aivojen synaptisen inhibition moduloinnista. Nämä tapaukset liittyvät yleensä kasvaimiin ja synnyttävät kliinistä kuvaa, jolle on ominaista EL: n kouristukset ja klassiset oireet.
  2. Ei-paraneoplastinen limbinen enkefaliitti.

Non-paraneoplastiselle EL: lle on tunnusomaista kliinisen kuvan tila ja limbisen enkefaliitin tyypillinen neuronaalinen tila, jossa patologian taustalla ei ole tuumoria..

Näissä tapauksissa limbinen enkefaliitti johtuu yleensä anti-antigeeneistä jännite-riippuvaisista kaliumkanavista tai glutamiinihappodekarboksylaasi-antigeeneistä..

Jännitteestä riippuvan kaliumkanavakompleksin anti-antigeenien osalta on osoitettu, että vasta-aine on suunnattu mainittuihin kanaviin liittyvää proteiinia vastaan..

Tässä mielessä limbiseen enkefaliittiin liittyvä proteiini olisi LG / 1-proteiini. Tämäntyyppiset EL-tyypit esittävät tyypillisesti oireiden klassisen kolmion, jolle on tunnusomaista: muistin menetys, sekavuus ja kohtaukset.

Acido-glutamiinidekarboksylaasin (GAD) tapauksessa tämä intrasellulaarinen entsyymi, joka on vastuussa kiihottavan neurotransmitterin glutamaatin välittämisestä inhiboivassa neurotransmitterissa GABA, vaikuttaa.

Nämä vasta-aineet ovat tavallisesti läsnä muissa patologioissa, jotka ovat EL: n ulkopuolella, kuten jäykän henkilön oireyhtymä, aivokuoren ataksia tai ajallinen lohen epilepsia..

viittaukset

  1. Baumgartner A, Rauer S, Mader I, Meyer PT. Aivojen FDG-PET- ja MRI-havainnot autoimmuunisessa limbisessä enkefaliitissa: korrelaatio autovasta-ainetyyppien kanssa. J Neurol. 2013; 260 (11): 2744-53.
  1. Brierley JB, Corsellis JA, Hierons R, et ai. Aikuisen aivokalvontulehdus myöhemmin. Pääasiassa vaikuttavat limbisiin alueisiin. Brain 1960, 83: 357 - 368.
  1. Fica A, Pérez C, Reyes P, Gallardo S, Calvo X, Salinas AM. Herpetinen enkefaliitti Kliiniset sarjat, joissa on 15 tapausta, jotka on vahvistettu polymeraasiketjureaktiolla. Rev Chil Infect 2005; 22: 38-46.
  1. Herrera Julve MM, Rosado Rubio C, Mariano Rodríguez JC, Palomeras Soler E, Admella Salvador MC, Genover Llimona E. Enkefaliitti anti-N-metyyli-Daspartate-reseptorin vasta-aineilla munasarjojen teratomasta johtuen. Progr Obstet Ginecol. 2013; 56 (9): 478 - 481.
  1. López J, Blanco Y, Graus F, Saiz A. Limbisen enkefaliitin kliininen-radiologinen profiili, joka liittyy vasta-aineisiin jännitteestä riippuvaisista kaliumkanavista. Med Clin. 2009; 133 (6): 224-228.
  1. Machado S, Pinto Nogueira A, Irani SR. Mitä sinun pitäisi tietää limbisestä enkefaliitista? Arq Neuropsiquiatr. 2012; 70 (10): 817-822.