Haemostaasin fysiologia, vaiheet, testit, muutokset



hemostasis se on tasapaino, jolla veri pysyy nestemäisessä tilassa, kun se on verisuonijärjestelmän sisällä (verisuonet), ja se muunnetaan kiinteään tilaan, kun tapahtuu samanlaisen (haavan) ratkaisu.

Sitä pidetään tasapainona prokoagulanttimekanismien ja antikoagulanttien välillä, joista jälkimmäisellä on suurempi paino. Ilman hemostaasia ei ole mahdollista veren hyytymistä. Se on ehdottomasti herkkä elinjärjestelmän puolustuksen järjestelmä, joka on elintärkeää.

Tällä tavalla, kun on kyse vahingollisesta tapahtumasta, johon liittyy vaskulaarinen vaurio, laukeaa erittäin hienostunut hyytymisilmiö, joka havaitsee ensin leesion paikan ja sitten tuottaa veren tilan muutoksen (nestemäisestä kiinteään) viimeksi mainitun kehällä..

Veri, joka kiertää nestemäisessä faasissa koko elimistössä, palaa kiinteään tilaan vain loukkaantumispaikassa, jotta sinetöi vain loukkaantuneen alueen.

Haemostaasi ei ole mukana vain veren hyytymisjärjestelmässä; puuttuu myös organismin puolustamiseen pysäyttämällä bakteerien kulkeutuminen fibriini- ja verihiutaleiden pistokkeen kautta.

indeksi

  • 1 Fysiologia
    • 1.1 Koagulaatiokaskade ja hemostaasi
    • 1.2 Uusi teoria: Hoffmanin solumalli
  • 2 Hemostaasin vaiheet
    • 2.1 Ensisijainen hemostaasi (solujen hemostaasi)
    • 2.2 Toissijainen hemostaasi (plasman vahvistus)
    • 2.3 Fibrinolyysi (fibrinolyyttinen remodeling)
  • 3 Testit
  • 4 Hemostaasin muutokset
    • 4.1 Hemorraginen diathesis
    • 4.2 Hyperkoaguloituvuustilat
  • 5 Viitteet

fysiologia

Koagulaation ja hemostaasin kaskadi

Sitä kutsutaan "koagulaation kaskadiksi" sellaisten tapahtumien sarjaan, jotka vapautetaan peräkkäin ja jotka lopulta huipentuvat hyytymän muodostumiseen.

Nimi vesiputous Se myönnettiin hänelle vuonna 1964, jolloin ensimmäinen teoria siitä, miten tämä koko järjestelmä toimii, havaittiin, kun havaittiin, että hyytymistekijät aktivoituvat toisiinsa lineaarisissa tapahtumakierroksissa.

Suurin osa niistä on zymogeeneillä tai proentsyymeillä, proteiineilla, joilla on entsymaattinen vaikutus, joka kiertää inaktiivisessa muodossa plasmassa.

Tällöin todettiin, että oli olemassa kaksi erilaista aktivointisekvenssiä, jotka lopulta yhtyivät tekijä X: n aktivoitumiseen, jossa a yhteinen tapa joka huipentui hyytymän muodostumiseen.

Perustettiin kaksi kappaletta: yksi, joka oli nimetty luontainen ja toinen nimettiin ulkoisten:

  • Sisäinen polku edellytti plasmassa esiintyvää aktivointitekijää (joka tiedetään nyt olevan aktivoitu verihiutale).
  • Ulkopuolinen reitti, josta sen oli tarkoitus aktivoitua plasman ulkopuolella oleva tekijä (tunnetaan nykyään kudostekijänä).

Tätä järjestelmää selitettiin lähes 40 vuotta.

Kuitenkaan ei ollut mahdollista selittää joitakin organismin muutoksia ja vastauksia, sopimalla, että tämä teoria ja hyytymisaika selittivät ja mitasivat koagulaatiota, kuten se tapahtuu koeputkessa laboratoriossa, mutta ne eivät heijastaneet todellista ilmiötä in vivo.

Uusi teoria: Hoffmanin solumalli

Vuonna 2001 Hoffman ja Engelman väittivät solumalli ja se sisällytettiin soluihin (verihiutaleet, monosyytit ja endoteelisolut) hyytymisjärjestelmän aktivoinnissa.

Näillä soluilla on erilaiset roolit trombin aktivoimisessa ja muodostamisessa, ja järjestelmä vaatii vähintään kahden solun alkuvaiheen osallistumisen. Vaikka tässä mallissa tarvitaan proteiineja ja hyytymistekijöitä, solut säätelevät hyytymän muodostumisen kestoa, intensiteettiä ja sijaintia..

Periaatteellinen muutos käsitteellisestä näkökulmasta oli se, että ei nähnyt sekvenssejä, jotka on mainittu tarpeettomina poluina yhteisen polun aktivoinnissa, ja ymmärretään, että ne ovat todellakin osa suurempaa prosessia, joka on lineaarinen ja porrastettu.

Tällä tavoin tiedetään nyt, että ulkoinen sekvenssi on koko prosessin aloitusvaihe.

Pieniä määriä trombiinia ja verihiutaleiden aktivoitumista syntyy, että useiden toistuvien syklien jälkeen sisäisellä reitillä ja yhteinen, positiivisella palautteella, huipentuu monistusvaiheeseen, jolloin muodostuu suuria määriä trombiinia.

Lopuksi tapahtuu etenemisvaihe, jossa fibrinogeneesin vaihe (fibriinin muodostuminen) ja verihiutaleiden aggregaatio tapahtuu.

Hemostaasin vaiheet

Hoffmanin solumallissa todetaan, että on kolme vaihetta tai jaksoa, jotka annetaan peräkkäin. Tarkistamme ne lyhyesti.

Ensisijainen hemostaasi (solujen hemostaasi)

Se on verihiutaleiden tulpan muodostumisprosessi. Se alkaa vahingon hetkellä.

Kun verisuonten vaurioituminen aiheuttaa vahinkoa, vasokonstriktio esiintyy kehon ensimmäisenä vasteena (verisuonten lihakset sulkeutumaan tai supistumaan) veren virtauksen välitöntä vähentämistä varten..

Toisena komponenttina verisuonten supistuminen ja siitä johtuva verenvirtauksen nopeuden muutos aiheuttavat verihiutaleiden aktivoitumisen (adheesion) seuraavissa sekunnissa.

Siten verihiutaleet muodostavat nopeasti hyytymän (aggregaation), joka sulkee leesion ja laukaisee muut hemostaattiset reaktiot.

Toissijainen hemostaasi (plasman vahvistus)

Se sisältää hyytymisjärjestelmän aktivoinnin ja jossa edellä kuvatut kolme vaihetta (aloitus, monistaminen ja eteneminen) tapahtuu..

kerran korjattu alkuvaiheessa, alkaa hyytymistekijöiden osallistuminen siihen, mitä kutsutaan nestefaasi, yleisesti kuvataan koagulaatiokaskadin klassisella mallilla.

Täällä tehdään joukko eri tekijöiden biokemiallisia reaktioita, joiden lopullinen tavoite on muuntaa fibrinogeeni (liukoinen plasmaproteiini) fibriiniksi (joka on liukenematon), jotta saadaan aikaan stabiilius hyytymiselle.

Kaikki hemostaattiset tekijät ovat maksan tuottamia glykoproteiineja.

Tämä muunnos tai muunnos tapahtuu trombiinin, proteiinin johdosta, joka on johdettu kahden reaktion sekvenssistä ulkoisesta reitistä ja sisäisestä reitistä. Siinä konvertoidaan molemmat tavat ja tehdään siten yhteinen tapa.

Ulkopuolisen reitin, tekijän III tai kudoksen, osalta aktivoidaan tekijä VII kalsiumin läsnä ollessa, mikä johtaa tekijään VIIa (aktivoitu), joka muodostaa kompleksin tekijän III kanssa tekijän X aktivoimiseksi ja yhteisen reitin käynnistämiseksi.

Sisäisen tekijän XII osalla esiintyy prekalicreína ja suurimolekyylipainoinen kininogeeni, mikä johtaa tekijään XIIa.

Tämä puolestaan ​​aktivoi tekijä XI: n (se muunnetaan tekijäksi XIa) ja se vaikuttaa tekijään IX kalsiumin läsnä ollessa tuottamaan tekijä IXa, joka tekijä VIII: n ja kalsiumin läsnä ollessa aktivoi myös tekijä X: n. aloita yhteinen tapa.

Yhteisessä reitissä tekijä Xa sitoutuu verihiutaleeseen tekijän V kautta, joka aktivoituu sitoutumalla verihiutaleeseen ja vapautuu tekijänä Va. Tekijät Xa ja Va sitoutuvat verihiutaleiden pinnalla olevaan protrombiiniin ja niinpä jälkimmäinen vapauttaa plasman trombiinina.

Tämän trombiinin tehtävänä on fibrinogeenin muuntuminen fibriiniksi.

Lopuksi, tekijä VIII aktivoituu trombiinin avulla kalsiumin läsnä ollessa ja siten indusoi hyytymän biokemiallista stabiilisuutta.

Trombiinin vaikutuksesta muodostuneella fibriinillä on sen funktiot: säätelemään saman trombiinin aktiivisuutta, säätelemään tekijä XIII: ta, aktivoimaan fibrinolyysiä ja moduloimaan alkuvaiheita ja osallistumaan vaurion korjaamiseen stimuloimalla proliferaatiota fibroblasteista, makrofageista ja muista soluista.

Fibrinolyysi (fibrinolyyttinen remodeling)

Se on prosessin viimeinen vaihe. Tässä etenee hyytymän poistaminen.

Kun alkuperäinen vaurio tapahtuu ja vasteena endoteelisolun traumalle, jotkut entsyymit vaikuttavat plasminogeeniin, joka sitoutuu fibriinihyytymään.

Kun se on sitoutunut, sen imeytyvät sen polymeerit ja se sitoutuu siihen plasminogeeniaktivaattorina. Tällä tavoin hän aktivoi sen muuntamalla sen plasmiiniksi.

Plasmiini (joka pysyy kiinnittyneenä fibriiniin) vaikuttaa siihen ja hajoaa sen vasta liukoisiksi fragmenteiksi, jolloin liuos \ t.

Tämä on tapa tutkijoita selittää koko järjestelmä, joka tosiasiallisesti kehittyy samanaikaisesti, ja missä muut tekijät, kuten väliaineen pH, lämpötila, endoteelisolut ja muut ilmiöt (nk. reologiset), jotka muuttavat entsymaattisia reaktioita ja kykyä säilyttää tasapaino.

testaus

Näiden postulaattien perusteella kehitettiin testejä sen määrittämiseksi, onko jokin mainituista reiteistä muuttunut, ja tämän perusteella otetaan huomioon potilaiden hallintaprotokollat..

Tämä luo kaksi testiä, jotka ovat edelleen kulta- standardi hemostaasin arvioinnissa, joita kutsutaan yhteen hyytymisajat:

  • Protrombiinitesti (PT). Arvioidaan "ulkoinen" tai nopea reitti, joka käynnistää kudostekijän.
  • Aktivoitu osittainen tromboplastiiniaika (PTTa). Arvioida ns. Kontaktijärjestelmän aktivoimaa "sisäistä" reittiä tekijästä XII.
  • Lisäksi verihiutaleiden määrä ja perifeeristä verta edelleen sallia hemostaattisen järjestelmän tämän tärkeän komponentin arviointi.

Hemostaasin muutokset

Kuten olemme nähneet, hemostaasi on herkästi monimutkainen prosessi, jossa monet elementit konvergoituvat ja ovat vuorovaikutuksessa. Kun jokin niistä muuttuu, sitä kutsutaan koagulaatiohäiriöksi.

Akateemisiin tarkoituksiin jaamme ne kahteen suureen ryhmään. Koska olemme tämän artiklan soveltamisalan ulkopuolella, rajoitamme itseämme luokittelemaan ja nimeämään.

Hemorraginen diathesis

Sitä kutsutaan myös hyytymishäiriöiksi. Ne voivat olla kolmea tyyppiä, riippuen siitä, mikä hemostaasin vaihe muuttuu:

Verihiutaleiden alkuperää

  • Trombosytopenia lisääntyneen verihiutaleiden tuhoutumisen vuoksi
    • Idiopaattinen trombosytopeeninen purpura
    • Huumeiden aiheuttama trombosytopeeninen purpura
    • Postinfektioiset purppurat
    • Transfusionaalinen purpura
    • Vastasyntyneiden immunologiset purppurat
    • Tromboottinen trombosytopeeninen purpura
    • Ureminen hemolyyttinen oireyhtymä
  • Plaquetopatiat tai tromboottinen purpura
    • Erilaisia ​​synnynnäisiä trombopatioita
    • Erilaiset hankitut trombopatiat

Vaskulaarista alkuperää

  • Perinnöllinen verisuonten purpura
    • Perinnöllinen hemorraginen telangiektasia (Rendu-Osler-Weberin tauti)
    • Giant hemangioma tai Kassabach-Merrittin oireyhtymä
    • Ehlers-Danlosin oireyhtymä
  • Hankittu vaskulaarinen purpura
    • keripukki
    • Tarttuvat purppurat
    • Lääkevalmisteet
    • Traumaattiset purppurat
    • Immunologiset purppurat

Plasman alkuperää

  • Perinnölliset hyytymishäiriöt
    • Hemofilia: A ja B
    • Von Willebrandin tauti
    • Muiden hyytymistekijöiden perinnöllinen puute
  • Hankitut hyytymishäiriöt
    • Spesifiset inhibiittorit: saavutettu tekijän alijäämä
    • Estetty on ei-spesifinen: antifosfolipidivasta-aineet
  • K-vitamiinin puutos
  • Maksan vajaatoiminnassa havaitut poikkeavuudet
  • Kasvaimissa saadut poikkeavuudet
  • Nefropatioissa saadut poikkeavuudet
  • Levitetty intravaskulaarinen hyytyminen

Hypercoagulability-tilat

Synnynnäinen hyperkoaguloitavuus

  • Antitrombiini III: n puutos
  • Proteiinivaje C
  • Proteiinivaje S
  • Tekijä V-Leiden
  • Disfibrinogenemias
  • Tekijä XII: n puute
  • Perinnöllinen fibrinolyysin puute

Hankittu hypercoaguloitavuus

  • Useita syitä (lähinnä tarttuvia)

viittaukset

  1. Ceresetto JM. Hemostaasin fysiologia. Yleinen esittely. Hematologia 2017, 21 (E): 4-6.
  2. Gallegos SL. 2005: Suhteen määrittäminen K518N-mutaation alkuperässä meksikolaisen ja portugalilaisen perheen välillä, jolla on hyytymistekijä XI -vajaus. Luku 1. Tutkintotyö. Amerikan yliopisto. Puebla, Meksiko.
  3. Alvarado IM. Koagulaation fysiologia: uusia perioperatiiviseen hoitoon sovellettavia käsitteitä. Universitas Médica 2013; 54 (3): 338-352.
  4. Grimaldo-Gómez FA. Hemostaasin fysiologia. Rev Mex Anest 2017, 40 (S2): S398-S400.
  5. Flores-Rivera OI, Ramírez K, Meza JM, Nava JA. Koagulaation fysiologia. Rev Mex Anest 2014, 37 (S2): S382-S386.
  6. Ystävä MC. Patofysiologia ja hyytymishäiriöt. Pediatr Integral 2008, XII (5): 469-480