Dolichocephaly syyt, oireet, diagnoosi, hoito



 dolichocephaly tai scaphocephaly on eräänlainen craniosynostosis, jossa on kallon päällekkäisen tai interparietaalisen ompeleen ennenaikainen ja yksinomainen sulkeminen, joka yhdistää molemmat parietaaliset luut.

Sitä kutsutaan dolichocephalyiksi kreikkalaisella sanalla "dolichos", mikä tarkoittaa pitkää, ja "kephale", mikä tarkoittaa päätä, joten käännös "pitkään päähän".

Tämän tyyppisiin patologioihin liittyy erilaisia ​​kraniofakiaalisen dysmorfismin asteita ja muotoja ja vakavia komplikaatioita, jotka ovat toissijaisia ​​aivojen puristumisesta..

Craniosynostosis voi olla ensisijainen, kun sitä tuottava geneettinen mutaatio on suora syy, tai ne voivat olla toissijaisia, kun ne ovat syndraattisia, toisin sanoen silloin, kun se on kliinisen ilmentymä täydellisestä oireyhtymästä, joka voi olla muun muassa metabolinen, geneettinen, hematologinen..

Dolichocephaly tai scaphocephaly on siksi ensisijainen kraniosynostosis.

indeksi

  • 1 Syyt
  • 2 Oireet ja kliiniset oireet
    • 2.1 Kallon pitkänomainen muoto
    • 2.2 Kaarevuuden kääntö
    • 2.3 Vaakasuora isku
    • 2.4 Psykologiset ongelmat
  • 3 Diagnoosi
  • 4 Hoito
    • 4.1 Menettely
    • 4.2 Etuosan pullistuminen
  • 5 Viitteet

syyt

On todettu, että fontanellien tai ompeleiden ennenaikaisen sulkemisen syyt ovat lähes täysin geneettisiä:

-Geenimutaatioille, jotka vaikuttavat vain alkion osteogeeniseen kehitykseen.

-Jonkin mutaation tai translokaation seurauksena, joka tuottaa monimutkaisia ​​oireyhtymiä, joissa ompeleiden ennenaikainen sulkeminen tapahtuu.

Jotkut sattumukset ovat löytyneet kraniosynostoosin ja vanhempien vanhempien keskuudessa.

Oireet ja kliiniset oireet

Kallon pitkänomainen muoto

Ennenaikaisen sulkemisen seurauksena pääkallon halkaisija on kallo, joka on pitkänomainen, koska biparietaalinen halkaisija lyhenee, kun molemmat parietaaliset luut muodostuvat ennen täydellisen kehityksen ja kasvun päättymistä..

Jotkut bibliografiat osoittavat, että patologia on olennaisesti esteettinen ongelma ja että intrakraniaalinen verenpainetauti on epätodennäköinen komplikaatio, mutta hyvin vaikeissa tapauksissa, joissa kefaliiniluku on paljon pienempi kuin 75, se voi aiheuttaa hieman aivokuoren kehitystä..

Mitä kauempana kallo on, sitä alhaisempi on kefaliinin indeksi, ja se voi aiheuttaa ongelmia pureskella, hengittää, näköhäiriöitä ja jopa puristusta, kuulo-häiriöitä.

Kaarevuuden kääntö

Joissakin tapauksissa parietaalisten ja ajallisten luiden fysiologinen kaarevuus kääntyy, kun kupera pinta on aivokuoren pinnalla..

Vaakasuunnassa

Voi olla vaakasuora hahmo, jota pahentaa etsimällä. Vain 0,1% dolichokefaliasta on raportoitu papillaarinen atrofia.

Psykologiset ongelmat

Kun lapsi on jo täysin tietoinen patologiasta, voi olla psykologinen osallistuminen, kuten alhainen itsetunto tai masennus.

diagnoosi

Diagnoosi on puhtaasti kliininen; lääkäri tuntee lapsen kallon sen sijaan, että saisi syvennyksiä, joissa ompeleiden pitäisi olla, tuntuu kevyiltä, ​​kovilta korkeuksilta, jotka ovat samanlaisia ​​kuin harja.

Kliinisen diagnoosin määrittämiseksi, kun se ei ole vielä niin ilmeinen, riittää, että suoritetaan mittaukset kefalin indeksin laskemiseksi.

Cephalic-indeksi saadaan kertomalla pään leveys (poikittainen halkaisija) 100: lla ja jakamalla tulos pään pituudella (anteroposteriorin halkaisija).

Sitä pidetään normaaleissa rajoissa, kefaalisesta indeksistä 76 ja 80 välillä, ja indeksin, jossa on dolichocephaly, kun se on pienempi ja yhtä suuri kuin 75.

Jos sulkeminen on jo tapahtunut, pään muoto muodostaa diagnoosin. Tämän vahvistamiseksi ja näiden luun epämuodostumien laajuuden tuntemiseksi voi olla tarpeen käyttää kuvantamistekniikoita, kuten yksinkertainen kallon röntgen, ja joissakin tapauksissa CT-skannaus tai skintigrafia..

Silmälasin yksityiskohtainen arviointi alustan läpi on tarpeen, jotta voidaan selvittää, onko näön hermo mukana, mikä on yksi tämäntyyppisen patologian yleisimmistä komplikaatioista..

hoito

Hoito on melkein aina kirurgista, jotta vältettäisiin komplikaatioita ja etsitään esteettisiä parannuksia.

Leikkaus suositellaan ennen 9 kuukauden ikää, koska se antaa tyydyttävämpiä tuloksia ja sitä pidetään 100% tehokkaana.

On osoittautunut, että leikkauksen viivästyminen yhden vuoden aikana tuo vaikutuksia henkiseen tasoon. Ranskassa tehdyssä tutkimuksessa IQ> 90 havaittiin 93,8 prosentissa tapauksista, jotka oli leikattu ennen 9 kuukautta.

Sitä vastoin tapauksissa, joissa väliintuloa lykättiin vasta vuoden kuluttua, IC> 90 havaittiin vain 78,1%: lla potilaista.

prosessi

Menettely koostuu potilaan sijoittamisesta altis-asentoon, jotta se olisi täydellinen näkymä kalotista. Bregmasta lambdaan suoritetaan noin 5 cm: n sagitaalinen kraniektomia.

Kummallakin puolella suoritetaan 3 tai 4 parietotemporaalista osteotomiaa "vihreällä varrella", mukaan lukien ajallinen mittakaava, poistamalla kaksi etu- ja takaosa kiilaa kahdenvälisesti.

Luunpalojen murtumalla saavutetaan välittömästi samassa kirurgisessa toimenpiteessä biparietaalisen halkaisijan välitön lisääntyminen.

Jos on okcipitaalinen pullistuma, suuri osa ulkonemisesta poistetaan, jolloin jätetään vain mediaalinen luut..

Etuosan pullistuminen

Jos päinvastoin on etupuolen pullistuma, suoritetaan kaksi etuosan kraniotomiaa, jolloin metopiikki ommellaan kiinnittämällä sen vetovoimalla jälkikäteen, yleensä langalla, joka muokkaa kahta etupuolen luun palaa.

Näin saavutetaan ilmeiset esteettiset tulokset samassa toiminnassa.

viittaukset

  1. Guerrero J. Craneosinostosis. Lapsi Web. (2007) Haettu osoitteesta: webpediatrica.com.
  2. Sagittal (Scaphocephaly). Craniofacial Ireland. Otettu craniofacial.ie.
  3. Esparza Rodríguez J. Sagittaalisen kraniosynostoosin (scaphocephaly) hoito välittömästi kirurgisen korjauksen avulla. Espanjan lastenlääkärit. (1996) Haettu osoitteesta: aeped.es
  4. Fernando Chico Ponce de León. Craniosynostosis. I. Nonsyndromisen kraniosynostoosin biologinen perusta ja analyysi. Bol Med Hosp Infant Mex 2011, 68 (5): 333-348 Palautettu osoitteesta: scielo.org.mx
  5. Raj D Sheth, MD. Lasten kraniosynostosis. (2017) Medscape. Haettu osoitteesta emedicine.medscape.com
  6. Ramesh Kumar Sharma. Craniosynostosis. 2013 tammi-huhtikuu; 46 (1): 18-27. Yhdysvaltain kansallisen lääketieteellisen kirjaston terveyslaitos. Haettu osoitteesta: ncbi.nlm.nih.gov