Panhypopituitarismi Syyt, oireet ja hoito

panhypopituitarismi on tila, jolle on ominaista epätäydellinen tai poissa oleva aivolisäkkeen hormonien tuotanto.

Aivolisäkkeen etu- tai adenohypofyysi on osa aivolisäkettä. Se vastaa organismin toiminnan kannalta välttämättömien hormonien erittämisestä. Pääasiassa seuraavat: kasvuhormoni (GH), gonadotropiinit, kilpirauhasen stimuloivat hormonit (TSH), aivolisäkkeen hormoni kortikotropiini ja prolaktiini.

Aivolisäkkeen anatomisten suhteiden ja hypotalamuksen vuoksi on mahdollista, että myös hypotalamushormonien synteesissä tai erittymisessä on puutteita.

Panhypopituitarismilla voi olla erilaisia ​​ilmenemismuotoja sen iän mukaan, jossa se esiintyy. Osa niistä on lyhytkasvuinen, alhainen verenpaine, huimaus, lihasheikkous, mikropenis, optinen atrofia, hypoglykemia, kuiva iho, väsymys, ummetus jne..

Nämä oireet riippuvat kuitenkin hormoneista, jotka vaikuttavat ja vaihtelevat, jos tila on synnynnäinen tai hankittu.

Panhypopituitarismilla voi olla useita syitä. Se saattaa ilmetä alkion aikana ilmenneen ongelman vuoksi. Tai jonkin verran vahinkoa, tulehdusta tai tuumoreita vanhemmissa ikäryhmissä.

Tämä tauti on krooninen ja tarvitsee pysyvää hoitoa poistaakseen poissa olevat hormonit. Alijäämähormonien mukaan osoitettu hoito on erilainen. Tämä perustuu farmakologiseen tukeen.

Joskus termejä hypopituitarismi ja panhypopituitarismi käytetään vaihtelevasti, vaikka normaalisti jälkimmäinen käsite viittaa tiettyjen hormonien kokonaistappioon, jota tuottavat aivolisäkkeen etummainen lohko..

tilasto

Sekä hypopituitarismi että panhypopituitarismi ovat hyvin harvinaisia. On olemassa vain vähän tutkimuksia, joissa tutkitaan tämän tilan esiintymistä. Useimmat ovat keskittyneet hypopituitarismiin yleensä.

Bajo Arenasin (2009) mukaan hypopituitarismin esiintyvyys on 45,5 100 000: sta. Esittelyssä 4,2 uutta tapausta 100 000 asukasta kohti.

Aivolisäkkeet ja panhypopituitarismi

Panhypopituitarismin ymmärtämiseksi on tärkeää tietää aivolisäkkeen tehtävä.

Aivolisäkkeen, jota kutsutaan myös aivolisäkkeeksi, on panhypopituitarismissa. Tämä rauhas on "kehon endokriininen opettaja", koska se ohjaa muiden endokriinisten elinten toimintaa.

Siten se erittää hormonit, jotka säätelevät muita tärkeitä rauhasia ylläpitääkseen organismin homeostaasia (tasapainoa). Se pyrkii antamaan ravintoaineista ja proteiineista riittävät annokset.

Hormonitasojen kautta aivolisäkkeitä kontrolloidaan esimerkiksi kehon, hiusten ja kynsien, kehon limakalvojen, rintamaidon jne. Kasvussa..

Tämä rauhas sijaitsee luulla, jota kutsutaan nimellä "turku", joka löytyy kallon efenoidista luusta. Sijaintinsa ansiosta se yhdistyy helpommin hypotalamuksen kanssa aivolisäkkeen varren kautta. Viimeinen hypotalamus hallitsee aivolisäkkeen etupuolen.

Aivolisäke tai aivolisäke on jaettu etu- ja takaosaan. Entinen tuottaa kilpirauhasen stimuloivaa hormonia (TSH), kortikotropiinia, luteinisoivaa hormonia (LH), follikkelia stimuloivaa hormonia (FSH), kasvuhormonia (GH) ja prolaktiinia. Vaikka jälkimmäinen erittää vasopressiiniä (antidiureettinen hormoni) ja oksitosiinia.

Kuten olemme maininneet, panhypopituitarismissa näiden hormonien puuttuminen on erilaisista syistä. Siksi potilailla, jotka kärsivät siitä, voi olla ongelmia kehonsa toiminnassa.

syyt

Pahopopituitarismi voi olla peräisin hankituista syistä tai harvemmin geneettisistä syistä. Kun aivolisäke ei toimi niin kuin pitäisi, mutta syitä ei ole vielä tunnistettu, sitä kutsutaan "idiopaattiseksi panhypopituitarismiksi"..

Ilmeisesti yleisimmät hankitut syyt ovat aivolisäkkeeseen vaikuttavat kasvaimet. Toinen yleisin syy on Sheehanin oireyhtymä, joka syntyy naisilla synnytyksen jälkeen. Sille on tunnusomaista aivolisäkkeen infarkti, joka johtuu verenvuodosta synnytyksen aikana tai sen jälkeen.

Seuraavat ovat panhypopituitarismin todennäköisimpiä syitä:

- Virheet alkuaikaisen aivolisäkkeen muodostavien solujen tai hypotalamuksen alkion kehittymisen aikana.

- Hankitut infundibulaariset vauriot (aivolisäkkeen takaosassa) aivoverenkiertohäiriön jälkeen, esimerkiksi.

- Sekä hypotalamuksen että aivolisäkkeen kasvaimet. Aikuisilla yleisimpiä ovat aivolisäkkeen adenoomit ja niiden osuus solunsisäisistä kasvaimista on 10–15%. Heillä on taipumus kasvaa hitaasti ja vaikuttaa enemmän naisiin. Ne eivät kuitenkaan yleensä metastasoitu.

Lapsilla voi esiintyä kraniofaryngoomia. Ne ovat kasvaimia, jotka ilmenevät Rathke-pussin alkion jäännöksistä (rakenne, joka alkion kehittymisen aikana aiheuttaa aivolisäkkeen). Niitä ilmentää kallonsisäisen paineen lisääntyminen, päänsärky, oksentelu, lyhytkasvu ja hidas kasvu.

- Muiden kasvainten, kuten rintojen, eturauhasen, paksusuolen tai keuhkojen metastaasi.

- Hoito sädehoidolla.

- Granulomatoosi (verisuonten tulehdus), johon liittyy aivolisäkkeen tai hypotalamuksen alue.

- Se voi syntyä hemokromatoosin seurauksena. Tämä on perinnöllinen sairaus, joka vaikuttaa raudan aineenvaihduntaan.

- Autoimmuunisairaudet, joissa immuunijärjestelmä epäonnistuu ja hyökkää terveitä kehon kudoksia. Esimerkkinä voidaan mainita autoimmuuninen lymfosyytin aivolisäke, jossa mainittu järjestelmä tuhoaa aivolisäkkeen lymfosyytit.

- Infektiot, kuten tuberkuloosi, toksoplasmoosi, syfilis tai mycosis.

- Aivolisäkkeen apoplexy: se on iskemia tai verenvuoto, joka vaikuttaa aivolisäkkeeseen. Se aiheuttaa oireita, kuten päänsärkyä, oksentelua ja näkövajausta.

- Leikkaukset leikkauksen jälkeen, jotka vaikuttavat aivolisäkkeeseen tai siihen liittyviin alueisiin.

- Verisuoniongelmat tässä rauhasessa, kuten edellä mainittu Sheehanin oireyhtymä, tai aneurysma sisäisessä kaulavaltimessa (joka kastelee rauhasia).

- Päävammat.

- Tyhjä turkkilaisen tuolin oireyhtymä. Silloin, kun aivolisäke kutistuu, sitä painaa suodatetun aivo-selkäydinnesteen lisääntyminen.

- Geneettiset syyt, kuten geneettiset mutaatiot PIT1: ssä tai PROP1: ssä. Geeninen oireyhtymä, joka liittyy panhypopituitarismiin, on Kallmannin oireyhtymä. Sille on ominaista seksuaalisten ominaisuuksien ja hajujen muutosten puute.

oireet

Panhypopituitarismin oireet vaihtelevat suuresti riippuen syistä, iästä, siitä, kuinka nopeasti se näyttää, mukana olevat hormonit ja vakavuuden taso.

Tällä tavoin voi olla potilaita, joilla on vakava hypotyroidismi (kilpirauhasen vajaatoiminta). Toiset tuntevat vain yleistä huonovointisuutta tai liiallista väsymystä.

On selvää, että seuraukset ovat pahempia, kun panhipopituitarismi ilmenee aikaisemmin.

Hormonien puuttuminen aiheuttaa erilaisia ​​oireita riippuen siitä, mitä ne ovat. Niinpä kasvuhormonin (GH) puute aiheuttaa lapsille lyhytkasvua. Aikuisten aikana se johtaa kehon muodon muutoksiin, glukoosin ja lipidien metabolian ongelmiin sekä yleiseen huonovointuuteen.

Gonadotropiinien alijäämä puolestaan ​​johtaisi siihen, että nainen viivästyttäisi kuukautisia tai sen puuttumista ja matalaa libidoa. Miehillä se aiheuttaa seksuaalisen toimintahäiriön ja mikropeniksen (jos ongelma ilmenee lapsuudessa).

Toisaalta, jos kilpirauhasen stimuloivien hormonien (TSH) puuttuessa esiintyy hypothyroidismia, jolle on ominaista painonnousu, väsymys, kylmä suvaitsemattomuus, lihassärky, ummetus, masennus jne..

Adrenokortikotrooppisen hormonin tai kortikotropiinin (ACTH) puuttumisella on enemmän kielteisiä seurauksia, jotka voivat vaarantaa potilaan elämän. Ennen kaikkea, jos alijäämä tapahtuu äkillisesti. Tässä tapauksessa se ilmenee alhaisena verenpaineena, hypoglykemiana, pahoinvointina, oksentena, äärimmäisenä väsymisenä ja alhaisena veren natriumpitoisuutena..

Jos ACTH-tasot laskevat vähitellen, oireet ovat laihtuminen, heikkous, väsymys ja pahoinvointi.

Toisaalta prolaktiinin puute on hyvin kertova oire panhypopituitarismille. Se voi estää naisia ​​tuottamasta maitoa raskauden jälkeen. Se on myös edellä kuvatun Sheehan-oireyhtymän syy.

Muut yleiset panhypopituitarismin oireet ovat yliherkkyys kylmälle, ruokahaluttomuuden väheneminen, anemia, hedelmättömyys, häpykarvojen menettäminen, kehon hiusten puute, kasvojen turvotus, seksuaalisen halun estäminen jne..

Se voi myös ilmetä liiallisena janoisena ja liioiteltuina virtsan erittymisen lisääntymisenä, joka on peräisin diabeteksen insipidusta. Jälkimmäinen tila johtuu vasopressiinin, hypotalamuksessa tuotetun ja aivolisäkkeeseen varastoidun hormonin, puutteesta..

Panhypopituitarismin hoito

Panhypopituitarismin pääasiallinen hoito on korvata puuttuvat tai puutteelliset hormonit. Samaan aikaan hoidetaan tämän sairauden taustalla oleva syy.

Täydellisten hormonien annokset tulisi määrätä endokrinologi asianmukaisten testien suorittamisen jälkeen. Niiden on oltava sellaisia ​​määriä, joita organismi luonnollisesti tuottaa, jos ei ole olemassa panhypopituitarismia. Tämä hormonikorvaus voi kestää eliniän.

Kortikosteroideja, kuten hydrokortisonia tai prednisonia, määrätään yleensä korvaamaan ne hormonit, jotka puuttuvat kortikotropiinipuutoksen (ACTH) vuoksi. Ne ovat lääkkeitä, jotka nautitaan suun kautta kaksi tai kolme kertaa päivässä.

Lääkettä nimeltä Levothyroxine käytetään korvaamaan kilpirauhasen stimuloivan hormonin (TSH) puutetta.. 

On mahdollista, että sukupuolihormonit ovat puutteellisia. Normaalitasojen saavuttamiseksi miehillä testosteronia annetaan eri muodoissa. Esimerkiksi ihon läpi laastarilla, geelillä päivittäiseen käyttöön tai injektiona.

Naisilla estrogeeni ja progesteroni lisätään elimistöön geeleillä, laastareilla tai pillereillä. Suun kautta otettavat ehkäisyvalmisteet ovat eniten käytettyjä nuorilla naisilla, kun taas naiset, jotka ovat lähellä vaihdevuodet, ovat suositeltavia estradiolivaleraattia.

Kun kasvuhormoni on puutteellinen, on tarpeen pistää somatropiinia ihon alle. Ne, jotka saavat tämän hoidon aikuisuudessa, havaitsevat ilmeisiä parannuksia, mutta eivät lisää niiden korkeutta.

Toisaalta, jos on olemassa panhypopituitarismin aiheuttamia hedelmällisyysongelmia, on mahdollista pistää gonadotropiineja ovulaation stimuloimiseksi naisilla. Sekä spermien sukupolvi miehillä.

Hoidon tiukkaa noudattamista on tärkeää parantaa. Kuten endokriinisen erikoislääkärin seuranta ajan mittaan. Hän tarkistaa, että hoito on tehokasta ja että hormonitasot pysyvät normaaleina..

Tapauksissa, joissa on kasvaimia, jotka ovat tuottaneet panhypopituitarismia, leikkaus on tarpeen niiden poistamiseksi. Vaikka, jos aivolisäke on paineen alaisena, on mahdollista valita jälkimmäisen dekompressio transspenoidisen leikkauksen avulla (ohittaen sphenoid-luun). Tämä viimeinen hoito on sopivin aivolisäkkeen hoitoon.

Ilmeisesti on osoitettu, että nopea dekompressio voisi palauttaa aivolisäkkeen toiminnan osittain tai kokonaan. Kroonisen hormonihoidon tarpeen vähentämiseksi (Onesti, Wisniewski & Post, 1990).

Potilailla, joilla on panhypopituitarismi, näyttää olevan kaksinkertainen kuoleman riski. Pääasiassa hengitysteiden ja sydän- ja verisuonisairauksien vuoksi. Kuitenkin, jos se havaitaan aikaisin ja hoitoa noudatetaan, potilas voi tehdä normaalin elämän.

viittaukset

1. Bajo Arenas, J.M. (2009). Gynekologian perusteet. Madrid: Ed. Panamericana Medical.
2. Luku 5. 5. Neuroendokriininen patologia. Hypopituitarismi. (N.D.). Haettu 25.1.2017 hätätilanteiden, hätätilanteiden ja kriittisen hoidon periaatteista: tratado.uninet.edu.
3. Contreras-Zúñiga, E., Mosquera-Tapia, X., Dominguez-Villegas, M.C. & Parra-Zuniga, E. (2009). Sheehanin oireyhtymä: kliinisen tapauksen kuvaus ja kirjallisuuden tarkastelu. Colombian Journal of Obstetrics and Gynecology, 60 (4), 377 - 381.
4. Fernández-Rodríguez, E., Bernabeu, I., ja Casanueva, F. F. (2012). Hypopituitarismi. Panhypopituitarismi. Lääketieteen akkreditoitu jatkokoulutusohjelma, 11 (13), 773-781.
5. Hoffman, R. (18. lokakuuta 2016). Panhypopituitarismi. Haettu osoitteesta Medscape: emedicine.medscape.com.
6. Hypopituitarismi. (N.D.). Haettu 25. tammikuuta 2017 alkaen Mayoclinic: mayoclinic.org.
7. Onesti ST, WisniewskiT, Post KD. Kliininen versussubkliininen aivolisäkkeen apopoksi: Esitys, kirurginen hoito ja tulos 21 potilaalla. Neurokirurgia 1990; 26: 980-986
8. Pombo, J. H. (2000). Panhipopituitarismos. Lääketieteen akkreditoitu jatkokoulutusohjelma, 8 (16), 855-859.
9. Seoane, E. (s.f.). Panhypopituitarismi. Haettu 25.1.2017, endokrinologian puheenjohtaja: catedraendocrinologia.files.wordpress.com.
10. Vázquez, M. R., ja García-Mayor, R. V. (2002). Hypopituitarismin ja aivolisäkkeen kasvainten epidemiologia. Clinical Medicine, 119 (9), 345 - 350..