Galaktoosirakenne, toiminnot, aineenvaihdunta ja patologiat



galaktoosi on monosakkaridisokeri, joka löytyy pääasiassa maidosta ja muista maitotuotteista. Kun ne on kytketty glukoosiin, ne muodostavat laktoosidimeerin. Se toimii hermosolumembraanien rakenteellisena komponenttina, on välttämätön imetykseen nisäkkäillä ja voi toimia energialähteenä.

Sen kulutus ruokavaliossa ei kuitenkaan ole pakollista. Useat galaktoosiin liittyvät metaboliset ongelmat johtavat sellaisiin patologioihin, kuten laktoosi-intoleranssi ja galaktosemia.

indeksi

  • 1 Rakenne
  • 2 Toiminnot
    • 2.1 Ruokavaliossa
    • 2.2 Rakenteelliset toiminnot: glykolipidit
    • 2.3 Laktoosin synteesi nisäkkäissä
  • 3 Metabolia
    • 3.1 Metabolian vaiheet
  • 4 Galaktoosin metaboliaan liittyvät patologiat
    • 4.1 Galaktosemia
    • 4.2 Laktoosi-intoleranssi
  • 5 Viitteet

rakenne

Galaktoosi on monosakkaridi. Se on kuuden hiili-aldoosin molekyylikaava C6H12O6. Molekyylipaino on 180 g / mol. Tämä kaava on sama kuin muut sokerit, kuten glukoosi tai fruktoosi.

Se voi esiintyä sen avoimen ketjun muodossa tai myös esittää sen syklisessä muodossa. Se on glukoosin epimeeri; ne eroavat toisistaan ​​vain hiililuvussa 4. Termi epimeeri viittaa stereoisomeeriin, joka eroaa vain keskusten asemassa.

tehtävät

Ruokavaliossa

Galaktoosin pääasiallinen lähde ruokavaliossa on maitotuotteiden laktoosi. Sitä voidaan käyttää energialähteenä.

Kuitenkin panos ruokavalioon ei ole välttämätön organismille, koska UDP-glukoosi voidaan muuntaa UDP-galaktoosiksi ja tämä metaboliitti voi toimia organisminsa osana glykolipidiryhmän ainesosaa.

Ei ole olemassa sellaista tutkimusta, joka paljastaisi galaktoosin alhaisen kulutuksen aiheuttamaa patologiaa. Sitä vastoin liiallinen kulutus on raportoitu myrkyllisinä malleissa eläimissä. Itse asiassa ylimääräinen galaktoosi liittyy harmaakaihin ja oksidatiivisiin vaurioihin.

Lapsilla laktoosi on kuitenkin 40% ruokavalionsa energiasta, kun taas aikuisilla tämä prosenttiosuus laskee 2%: iin..

Rakenteelliset toiminnot: glykolipidit

Galaktoosi on läsnä tietyssä glykolipidiryhmässä, jota kutsutaan cerebrosideiksi. Galaktoosia sisältäviin cerebrosideihin kutsutaan galaktoserebrosideja tai galaktolipidejä.

Nämä molekyylit ovat lipidikalvojen, erityisesti aivojen hermosolujen, välttämättömiä komponentteja; täten sen nimi.

Lysosomaalinen entsyymi hajottaa cerebrosidit. Kun keho ei pysty hajottamaan niitä, nämä yhdisteet kertyvät. Tätä edellytystä kutsutaan Krabbe-taudiksi.

Laktoosin synteesi nisäkkäissä

Galaktoosilla on keskeinen rooli laktoosin synteesissä. Nisäkkäissä rintarauhaset tuottavat suuria määriä laktoosia raskauden jälkeen nuorten ruokkimiseksi.

Tämä prosessi käynnistyy naisilla raskauden ominaispiirteillä. Reaktio sisältää UDP-galaktoosia ja glukoosia. Nämä kaksi sokeria sulatetaan entsyymin laktoosisyntetaasin vaikutuksesta.

Tämä entsyymikompleksi on tietyssä määrin kimeerinen, koska sen muodostavat osat eivät liity sen toimintaan.

Yksi sen osista koostuu galaktosyylitransferaasista; normaaleissa olosuhteissa sen toiminta liittyy proteiinien glykosylaatioon.

Kompleksin toinen osa muodostuu a-laktalbumiinista, joka on hyvin samanlainen kuin lysotsyymi. Tämä entsyymikompleksi on kiehtova esimerkki evoluutiomuutoksista.

aineenvaihdunta

Laktoosi on maitoa sisältävä sokeri. Se on monosakkaridien glukoosin ja galaktoosin muodostama disakkaridi, joka on liitetty yhteen p-1,4-glykosidisidoksen kanssa.

Galaktoosi saadaan laktoosin hydrolyysistä, tämä vaihe katalysoidaan laktaasilla. Bakteereissa on analoginen entsyymi, jota kutsutaan β-galaktosidaasiksi.

Glykolyyttisen reitin ensimmäisessä vaiheessa läsnä oleva heksokinaasientsyymi kykenee tunnistamaan erilaisia ​​sokereita, kuten glukoosia, fruktoosia ja mannoosia. Se ei kuitenkaan tunnista galaktoosia.

Tästä syystä epimerisointia kutsutaan muuntovaiheeksi vaiheena ennen glykolyysia. Tällä reitillä pyritään muuttamaan galaktoosi metaboliitiksi, joka voi päästä glykolyysiin, erityisesti glukoosi-6-fosfaattiin.

Galaktoosin hajoaminen on mahdollista vain amnionisoluissa, maksasoluissa, erytrosyyteissä ja leukosyyteissä (verisoluissa). Maksan polku tunnetaan Leloir-tienä sen löydön kunniaksi, Luis Federico Leloir, johtava Argentiinan tiedemies.

Enterosyytit ottavat galaktoosin aktiivisen kuljetuksen kautta SGLT1: n, SGC5A1: n (natrium-glukoosi-kuljettajien) ja vähemmässä määrin SGLT2: n kautta..

Metabolian vaiheet

Metabolian vaiheet on tiivistetty seuraavasti:

- Galaktoosi fosforyloidaan ensimmäisellä hiilellä. Tätä vaihetta katalysoi galaktoquinasa-entsyymi.

- Uridyyliryhmä siirretään glukoosi-1-fosfaatille galaktoosi-1-fosfaatti-uridyylitransferaasilla. Tämän reaktion tulos on glukoosi-1-fosfaatti ja UDP-galaktoosi.

- UDP-galaktoosi transformoidaan UDP-glukoosiksi, vaihe, jota katalysoi UDP-galaktoosi-4-epimeraasi.

- Lopuksi glukoosi-1-fosfaatti transformoidaan glukoosi-6-fosfaatiksi. Tämä yhdiste voi päästä glykolyyttiseen reittiin.

Nämä reaktiot voidaan tiivistää seuraavasti: galaktoosi + ATP -> glukoosi-1-fosfaatti + ADP + H+

Galaktoosin homeostaasin säätely on monimutkainen ja kiinteästi integroitu muiden hiilihydraattien säätelyyn.

Galaktoosin metaboliaan liittyvät patologiat

galaktosemian

Galaktosemia on patologia, jossa organismi ei kykene metaboloimaan galaktoosia. Sen syyt ovat geneettisiä ja sen hoito sisältää galaktoositonta ruokavaliota.

Se kattaa joukon erilaisia ​​oireita, kuten oksentelua, ripulia, henkistä hidastumista, kehitysongelmia, maksaongelmia ja kaihi-muodostumista. Joissakin tapauksissa tauti voi olla kohtalokas ja sairastunut kuolee.

Potilailla, joilla on tämä tila, ei ole galaktoosi-1-fosfaatti-uridyylitransferaasin entsyymiä. Koska muut aineenvaihdunnan reaktiot eivät voi jatkua, tämä korkea myrkyllisyys kerääntyy kehoon.

Laktoosi-intoleranssi

Joillakin aikuisilla on entsyymin laktaasin puutos. Tämä tila ei salli laktoosin normaalia metaboliaa, joten maitotuotteiden kulutus aiheuttaa muutoksia ruoansulatuskanavassa.

On syytä mainita, että tämän entsyymin puutos esiintyy luonnollisesti yksilöiden kasvaessa, koska aikuisen ruokavalio edellyttää laktoosin ja maitotuotteiden vähäistä merkitystä ruokavaliossa.

Paksusuolessa elävät mikro-organismit voivat käyttää laktoosia hiililähteenä. Tämän reaktion lopputuotteet ovat metaani ja vetykaasu.

viittaukset

  1. Berg, J. M., Stryer, L. ja Tymoczko, J. L. (2007). biokemia. Käännin.
  2. Campbell, N. A., & Reece, J. B. (2007). biologia. Toimituksellinen Panamericana Medical.
  3. Horton-Szar, D. (2010). Aineenvaihduntaa ja ravitsemusta. Elsevier.
  4. Kohlmeier, M. (2015). Ravinteiden aineenvaihdunta: rakenteet, toiminnot ja geenit. Academic Press.
  5. Müller-Esterl, W. (2008). Biokemia. Lääketieteen ja biotieteiden perusteet. Käännin.
  6. Pertierra, A. G., Olmo, R., Aznar, C. C. & Lopez, C. T. (2001). Metabolinen biokemia. Toimituksellinen Tebar.
  7. Rodríguez, M. H., ja Gallego, A. S. (1999). Ravitsemussopimus. Ediciones Díaz de Santos.
  8. Voet, D., Voet, J. G. & Pratt, C. W. (2007). Biokemian perusteet. Toimituksellinen Panamericana Medical.