Jaa:
Sandifer-oireyhtymä Oireet, syyt, hoito
Sandiferin oireyhtymä on ylemmän ruoansulatuskanavan häiriö, jolla on neurologisia oireita ja joka esiintyy yleensä lapsilla ja nuorilla.
Se koostuu pääasiassa ruokatorven refluksiongelmista, joihin liittyy dystonisia liikkeitä ja epänormaaleja asennoja. Näyttää siltä, että sillä on joissakin tapauksissa tärkeä yhteys lehmänmaidon proteiinien intoleranssiin.
Vaikka Kinsbourne kuvaili ensimmäisen kerran vuonna 1964 hiekkapuhallusoireyhtymää, neurologi Paul Sandifer kuvasi sitä laajemmin; siksi se on hänen nimensä (Fejerman ja Fernández, 2007).
Näyttää siltä, että se on gastroesofageaalisen refluksitaudin (GERD) komplikaatio, joka on luonteenomaista, että ruoan refluksointi vatsasta ruokatorveen aiheuttaa vaurioita mahalaukun limakalvolle..
Sille on ominaista äkilliset dystoniset liikkeet, joiden jäykkyys ja taipumus ovat pääasiassa kaulassa, selässä ja yläreunoissa; silmien epänormaalien liikkeiden lisäksi.
Dystonisen kanssa viitataan joidenkin lihasten jatkuviin supistuksiin, jotka aiheuttavat kieroisia asemia ja toistuvia ei-vapaaehtoisia liikkeitä, jotka ovat tuskallisia. Tämä on osa liikehäiriöitä, joiden alkuperä on neurologinen.
Kuitenkin vain 1% tai vähemmän lapsista, joilla on GERD, kehittävät Sandiferin oireyhtymää. Toisaalta se liittyy usein myös hiatusherneen esiintymiseen. Jälkimmäinen on ongelma, jossa osa mahasta ulottuu kalvon läpi ja ilmenee rintakipuna, polttona tai epämukavuutena nieltynä..
Vatsan epämukavuus liittyy kehon epänormaaleihin liikkeisiin ja niskan vastakohtiin, kuten tortikollisiin, joissa on tahattomat kouristukset, mikä viittaa siihen, että tietyillä vaikutusalueilla olleilla asemilla näyttää olevan tavoitteena lievittää mahalaukun refluksin aiheuttamaa epämukavuutta.
Sandiferin oireyhtymän syyt
Tämän oireyhtymän tarkkaa alkuperää ei tunneta. Yleisin saostuskerroin näyttää olevan ruokatorven alaosan toimintahäiriö, joka tuottaa ruoan palautusjäähdytyksen. Sen syy voi olla, vaikka se ei ole niin usein, että gastroesofageaalinen refluksitauti (GERD) tai hiatal hernia.
Uskotaan, että pään ja kaulan oudot asennot ja dystoniset liikkeet johtuvat opetetuista keinoista palauttaa kipu, jonka refluksiangelmat aiheuttavat. Niin, lapsi sen jälkeen, kun hän on tehnyt liikkeen syy-yhteydellä; löytää väliaikaisen helpotuksen tautiin liittyvästä epämukavuudesta, mikä tekee todennäköisyydestä tällaisten liikkeiden toistumisen.
Nalbantoglu, Metin, Nalbantoglu (2013) raportoivat potilaan tapauksesta, joka näyttää kehittäneen Sandiferin oireyhtymän lehmänmaidosta johtuen, mikä osoittaa, että imettävän äidin proteiinin saanti voi aiheuttaa ruoka-allergioita vauvoilla lapset myöhemmin; helpottaa vatsan refluksointia.
Mitkä ovat oireesi?
Oireet alkavat yleensä lapsuudessa tai varhaislapsuudessa, ja niitä esiintyy useammin yli 18–36 kuukauden ikäisenä, vaikka sen alkaminen voi ulottua nuoruuteen..
Seuraavaksi kuvataan Sandiferin oireyhtymän tunnusmerkkejä. Näyttää siltä, että nämä oireet syntyvät lähinnä syömisen aikana ja sen jälkeen ja häviävät, kun lapsi viettää enemmän aikaa syömättä; sekä unen aikana.
- Spastinen torticollis: tämä on epänormaali kaulalihasten supistuminen tahattomasti, jolloin pää on kallistunut. Toistuvat kaulan liikkeet voivat esiintyä jatkuvasti tai yksinkertaisesti jäykkyyttä. Tähän liittyy yleensä kipua.
- Dystonia: nämä ovat erilaisia liikehäiriöitä, jotka johtavat lihasten tahattomiin supistuksiin, jotka voivat olla toistuvia.
- Tärkeä gastroesofageaalinen refluksointi. Jos se on hyvin vakava, pienet voivat aiheuttaa hengitysteiden ärsytystä yskän ja hengityksen vinkumisen lisäksi (melu, joka saa ilmaa kulkemalla hengitysteiden läpi, kun ne vahingoittuvat).
- Epigastrinen epämukavuus ja oksentelu (joka voi joskus sisältää verta).
- He ottavat käyttöön outoja asennoja, jotka ovat jäykkiä, lyhyesti ja paroxysmally, toisin sanoen liikehäiriöitä, jotka näkyvät äkillisesti ja ajoittain. Ne voivat näyttää kouristuksista, mutta ne eivät todellakaan ole; ja niitä ei tapahdu, kun lapsi nukkuu.
- Edelliseen asiaan liittyy pään ja kaulan äkillinen poikkeama kohti sivua, kun taas jalat ulottuvat kohti toista. Normaalisti selkäkaaret selkärangan hyperextension jälkeen taivuttavat kyynärpäät.
- Kouristukset kestävät 1–3 minuuttia ja voivat esiintyä jopa 10 kertaa samana päivänä.
- Pään keinutus ja pyöriminen.
- Vatsan kuorinta, joka voi olla merkki muuttuneesta ruoansulatuksesta.
- Vääntöreunan liikkeet.
- Epämukavuuden ulkonäkö, usein itkien. Ärsyttävyys ja epämukavuus, kun vaihdat ryhtiäsi.
- Joissakin tapauksissa voi esiintyä vakavaa hypotoniaa; mikä tarkoittaa, että lihaksen sävy on alhainen (eli lihasten supistuminen).
- Silmien epänormaalit liikkeet, jotka yleensä yhdistetään pään tai raajojen liikkumiseen.
- Anemia: punasolujen väheneminen veressä, mikä johtuu mahdollisesti ruoansulatuskanavan toimintahäiriöstä, joka ei ime ravintoaineita elintarvikkeista.
- Oireet lisääntyvät, kun kulutte elintarvikkeita, jotka sisältävät lehmänmaidosta peräisin olevia proteiineja, koska allergia allergiasta näyttää olevan sairauden alkuperä monissa tapauksissa.
- Vähäinen painonnousu, lähinnä jos on olemassa pysyvä tai vakava gastroesofageaalisen refluksitaudin tyyppi.
- Nukkumisen vaikeudet.
- Heillä voi olla mielenterveysongelmia, jotka ovat tässä tapauksessa hyvin riippuvaisia spastisuudesta (eli pysyvästi supistuneista lihaksista) ja cerebralisyydestä. On yleistä, että kaikki nämä oireet näkyvät, kun Sandiferin oireyhtymä ilmenee vanhemmalla lapsella.
- Jos se esiintyy vauvoilla, joilla ei ole henkistä heikkenemistä, lääkärintarkastuksessa kaikki voi tuntua normaalilta.
Mitä esiintyvyys on?
Ilmaantuvuus ei ole tiedossa, mutta sen arvioidaan olevan hyvin harvinaista. Esimerkiksi vain 40–65 Sandifren oireyhtymän tapausta on kuvattu kirjallisuudessa..
Yleensä sen ulkonäkö on lapsuudessa tai varhaislapsuudessa; on suurin esiintyvyys, kun sinulla on alle 24 kuukautta.
Näyttää siltä, että se vaikuttaa yhtä lailla rotujen ja molempien sukupuolten välillä.
Mikä on ennusteesi?
Sandiferin oireyhtymä näyttää olevan hyvänlaatuinen. Normaalisti Sandiferin oireyhtymän paraneminen on hyvä, varsinkin jos sitä hoidetaan varhaisessa vaiheessa. Voit käytännössä sanoa, että se ei vaaranna elämää.
Miten voit diagnosoida?
Varhainen diagnoosi on välttämätöntä. Vanhemmat menevät usein lapsen neurologiinsa lapsensa kanssa, koska he ajattelevat, että he ovat tekemisissä takavarikoista. Se ei kuitenkaan ole niin.
On olemassa tiettyjä diagnostisia vihjeitä, jotka erottavat tämän oireyhtymän muista, usein sekoittuvista tiloista, kuten hyvänlaatuisista infantileista kouristuksista tai epileptisistä kohtauksista. Voimme esimerkiksi epäillä Sandiferin oireyhtymää pienessä, joka osoittaa tämän taudin liikkeitä, jotka häviävät, kun hän nukkuu.
Toinen tärkeä tekijä differentiaalidiagnoosissa on, että kouristukset ilmenevät lapsen syömisen aikana tai pian sen jälkeen, mikä vähentää ruoan saannin rajoitusta..
Diagnoosi on lopullinen, jos gastroesofageaalisen refluksin oireet yhdistetään tyypillisiin liikehäiriöihin, kun taas neurologinen tutkimus on normaalia.
Fyysinen tutkimus voi näyttää vähemmän kuin normaali paino tai nousu, aliravitsemus tai veri ulosteessa; vaikka muina aikoina ei löydy mitään outoa. On tärkeää, että ennen useiden edellä mainittujen oireiden esittämistä siirry pediatreihin, neurologeihin ja gastroenterologeihin.
Tämän oireyhtymän havaitsemiseksi tai muiden mahdollisten häiriöiden diagnosoimiseksi testit, kuten kraniaaliset ja kohdunkaulan magneettikuvaukset, elektroenkefalogrammit (EEG), lehmänmaidon toleranssitesti, ihon pistokokeen, ylemmän ruoansulatuskanavan endoskooppi, ruokatorven biopsia ja muutos. Esophageal Ph.
Kuitenkin esitysten, jotka eivät ole kovin tyypillisiä, on oltava varovaisia, koska ne voidaan diagnosoida väärin. Itse asiassa näyttää siltä, että tämä häiriö on vähän ja huonosti diagnosoitu, ja se kuljettaa tapauksia korkeina.
On tarpeen tutkia enemmän taudista sen alkuperän ja ominaisuuksien rajaamiseksi ja siten diagnostiikkamenettelyn tarkentamiseksi.
Mitä hoitoa tekee?
Tätä oireyhtymää varten se puuttuu siten, että siihen liittyvän taustalla olevan häiriön vaikutukset vähenevät, kuten sairauden tapauksessa, joka johtuu gastroesofageaalisesta refluksista tai hiatus-herniasta. Tällä tavoin lievennetään Sandiferin oireyhtymän oireita.
Koska se näyttää olevan vahvasti yhteydessä lehmänmaidon proteiinialergiaan, on osoittautunut tehokkaaksi käsitellä tätä allergiaa Sandiferin oireyhtymän oireiden torjumiseksi (Bamji, Berezin, Bostwick & Medow, 2015). On suositeltavaa poistaa tämä ruokavalion elementti hyvien tulosten saamiseksi (Nalbantoglu, Metin & Nalbantoglu, 2013).
Farmakologinen antireflux-hoito, kuten Domperidone tai Lansoprazole, on myös käyttökelpoinen. Tällä hetkellä yleisimmin käytetyt lääkkeet ovat protonipumpun inhibiittoreita, jotka ovat vastuussa hapon vähentämisestä mahanesteissä..
Jos oireet eivät paranna lääketieteellisten käyttöaiheiden jälkeen, voidaan valita antireflux-leikkaus. Yksi niistä koostuu Nissenin fundoplikaatiosta, jolla hoidetaan gastroesofageaalista refluksia kirurgisen toimenpiteen avulla..
Operaatio suoritetaan anestesiassa, ja siihen liittyy vatsan yläosan taittaminen (kutsutaan mahalaukun pohjaksi) ja supistetaan ruokatorven viivettä ompeleilla. Siinä tapauksessa, että sinulla on jo hiatus-hernia, se korjataan ensin.
On myös Toupetin fundoplikaatio, mutta tämä on enemmän osittaista kuin Nissen; ympäröivä vatsa 270º, kun taas Nissen on 360º.
Lehwald et ai. (2007) kuvaavat tapausta, jossa lapsi toipui 3 kuukautta taudin jälkeen (joka liittyi GERD: hen) lääkehoidon ja Nissen-fundoplication-leikkauksen ansiosta.
Täällä näemme videon vauvasta, joka ilmentää Sandiferin oireyhtymälle ominaisia oireita:
viittaukset
- Bamji, N., Berezin, S., Bostwick, H., & Medow, M.S. (2015). Sandifer-oireyhtymän hoito aminohappopohjaisella kaavalla. AJP-raportit, 5(1), e51-e52
- Eslami, P. (11. marraskuuta 2015). Sandiferin oireyhtymä Kliininen esitys. Haettu Medscapesta.
- Fejerman, N. ja Fernández Álvarez, E. (2007). Lasten neurologia, 3 toim. Madrid: Panamericana Medical.
- Lehwald, N., Krausch, M., Franke, C., Knoefel, W., Assmann, B. & Adam, R. (2007). Sandiferin oireyhtymä - monitieteinen diagnostinen ja terapeuttinen haaste. European Journal of Pediatric Surgery, 17 (3), 203-206.
- Nalbantoglu, B., Metin, D.M. & Nalbantoglu, A. (2013). Sandiferin oireyhtymä: väärin diagnosoitu ja salaperäinen häiriö. Iranin lastenlääkärilehdet, 23(6), 715-716.
- Nuysink, J., van Haastert, I., Takken, T., & Helders, P. (n.d). Oireellinen epäsymmetria ensimmäisen kuuden kuukauden aikana: differentiaalidiagnoosi. European Journal of Pediatrics, 167(6), 613-619.
- Sandiferin oireyhtymä. (N.D.). Haettu 29. kesäkuuta 2016 osoitteesta Living with reflux.