Gerstmannin oireyhtymä Oireet, syyt, hoito

Gerstmannin oireyhtymä on harvinainen neurologinen ja neuropsykologinen häiriö yleisessä populaatiossa (Deus, Espert ja Navarro, 1996).

Kliinisesti tämän oireyhtymän määrittelee klassinen oireiden joukko, jota vastaavat digitaalinen agnosia, akaluli, agrafia ja vasemmanpuoleinen alueellinen disorientaatio (Deus, Espert ja Navarro, 1996).

Gerstmannin oireyhtymä liittyy aivovaurion esiintymiseen takaosassa olevissa parieto-occipital-alueilla (Benítez Yaser, 2006).

Etiologisella tasolla on kuvattu useita syitä, joiden joukossa erittyvät aivoverenkiertohäiriöt ja kasvainprosessit (Mazzoglio ja Nabar, Muñiz, Algieri ja Ferrante, 2016).

Se on neurologinen oireyhtymä, joka yleensä havaitaan lapsuudessa, esikoulussa tai koulun vaiheessa (Mazzoglio ja Nabar, Muñiz, Algieri ja Ferrante, 2016).

Sen diagnoosi on erittäin kliininen ja perustuu klassisen oireiden tunnistamiseen (Mazzoglio ja Nabar, Muñiz, Algieri ja Ferrante, 2016). Yleisin on käyttää kognitiivisten toimintojen yksityiskohtaista neuropsykologista arviointia sekä eri neurokuvantestien käyttöä.

Tämän sairauden hoito perustuu etiologisen syyn ja sekundaaristen oireiden hoitoon. Yleisesti käytetään usein varhaisen kognitiivisen stimulaation ohjelmia, neuropsykologista kuntoutusta, erityisopetusta ja logopediaa..

Merkittävä määrä kliinisiä ja kokeellisia tutkimuksia on sitä mieltä, että Gerstmannin oireyhtymä häviää kypsymisen ja biologisen kasvun myötä (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana ja Ruiz-Falcó Rojas, 200).

Viimeisimmät tutkimukset osoittavat kuitenkin, että hyvä osa muutoksista säilyy ajan mittaan (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana ja Ruiz-Falcó Rojas, 200).

Ominaisuudet Gerstmannin oireyhtymä

Kansallinen neurologisten häiriöiden ja aivohalvauksen instituutti (2008) määrittelee Gerstmannin oireyhtymän neurologiseksi häiriöksi, joka johtaa aivovaurion aiheuttamiin erilaisiin kognitiivisiin häiriöihin..

Neurologiseen ryhmään luokitelluille häiriöille, patologioille ja taudeille on tunnusomaista se, että se tuottaa monenlaisia ​​oireita, jotka liittyvät hermoston epänormaaliin ja puutteelliseen toimintaan.

Hermostomme koostuu erilaisista rakenteista, kuten aivoista, aivoista, selkäytimestä tai perifeerisistä hermoista. Kaikki nämä ovat välttämättömiä organisaation jokaisen tehtävän hallitsemiseksi ja sääntelemiseksi (National Health Institute of Health, 2015).

Kun erilaiset patologiset tekijät keskeyttävät sen rakenteen tai normaalin toiminnan, esiintyy monenlaisia ​​merkkejä ja oireita: vaikeus tai kyvyttömyys muistaa tietoa, tietoisuuden muuttuminen, viestintäongelmat, liikkumisvaikeudet, hengitysvaikeudet, huomion säilyttäminen jne. (Kansalliset terveyslaitokset, 2015).

Gerstmannin oireyhtymän tapauksessa sen kliiniset ominaisuudet liittyvät parietaalisten aivojen alueiden vaurioihin, jotka liittyvät aistitietojen tunteeseen, havaitsemiseen ja puristumiseen (National Neurological Disorders and Stroke, 2008; harvinaisten häiriöiden kansallinen organisaatio) , 2016).

Vaikka se liittyy yleensä erityisesti parietaalisen lobe-kulman giruksen vasemman alueen vahingoittumiseen, kansallinen neurologisten häiriöiden ja aivohalvauksen laitos (2008).

Tämä oireyhtymä liittyy yleensä neljään perussymboliin:

• Digitaalinen agnosia: vaikeuksia tai kyvyttömyyttä tunnistaa omia sormiasi tai toisten sormia.
• acalculia: matemaattisiin ja laskennallisiin taitoihin liittyvät muutokset ja häiriöt.
• agraphia: kirjoitukseen liittyvät muutokset ja häiriöt.
• sekavuus: alueellinen disorientaatio, joka liittyy vaikeuteen tai kyvyttömyyteen tunnistaa oikea ja vasen.

Laajasta ilmentymisestään huolimatta Josef Gerstmann tunnisti tämän häiriön aluksi aivovaurion toissijaisena edellytyksenä (Deus, Espert ja Navarro, 1996).

Ensimmäisessä kliinisessä raportissaan hän viittasi 52-vuotiaan potilaaseen, joka ei kyennyt tunnistamaan omia sormiaan tai toisen henkilön sormia. Hän oli kärsinyt aivoverisuonisairaudesta eikä hänellä ollut afaasia (Deus, Espert ja Navarro, 1996).

Hän suoritti tämän oireyhtymän kuvan analysoimalla alkuperäisen kaltaisia ​​uusia tapauksia. Lopuksi vuonna 1930 hän pystyi määrittelemään sen kliinisellä tasolla perusteellisesti (Deus, Espert ja Navarro, 1996).

Kaikki nämä kuvaukset viittasivat lähinnä aikuisille potilaille, jotka kärsivät vammoista vasemmassa paikkakunnassa.

Toisia lisättiin kuitenkin lapsipotilaille, joten tätä patologiaa kutsutaan myös Gerstmannin kehitysvaiheeksi (Roselli, Ardila ja Matute, 2010)..

tilasto

Gerstmannin oireyhtymä on yleinen väestön harvinainen neurologinen häiriö (National Neurological Disorders and Stroke, 2008).

Lääketieteellisessä ja kokeellisessa kirjallisuudessa on kuvattu hyvin vähän tapauksia (National Neurological Disorders and Stroke, 2008).

Erityisiä tietoja ei ole tiedossa sen yleisyydestä ja esiintyvyydestä maailmanlaajuisesti (harvinaisia ​​sairauksia koskeva kansallinen järjestö, 2016).

Gerstmannin oireyhtymän sosiodemografisten ominaisuuksien osalta merkittävää yhdistystä sukupuoleen, tiettyihin maantieteellisiin alueisiin tai etnisiin ja rotuun ryhmiin ei ole tunnistettu..

Mitä tulee tyypilliseen alkamisajankohtaan, Gerstmannin oireyhtymä vallitsee imeväisvaiheessa, esikoulussa tai koulussa (Benitez Yaser, 2006).

Merkit ja oireet

Gerstmannin oireyhtymälle on tunnusomaista neljä perussymbolia: digitaalinen agnosia, akaluli, agrafia ja paikkakunnallinen disorientaatio (Deus, Espert ja Navarro, 1996).

Agnosia Digital

Digitaalista agnosiaa pidetään Gerstmannin oireyhtymän keskeisenä merkkinä. Tätä termiä käytetään viittaamaan kyvyttömyyteen tunnistaa oman käden tai toisen henkilön sormia (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).

Sen määritelmä sisältää joitakin tärkeitä ominaisuuksia (Deus, Espert ja Navarro, 1996, Gerstmann, 1927, 1985):

• Sitä ei ole luonteeltaan digitaalinen heikkous.
• Sitä ei ole karakterisoitu olemaan vaikeus tai kyvyttömyys tunnistaa sormet sinänsä.
• Se määritellään nimettömyyden puuttumiseksi tai puuttumiseksi, valitsemiseksi, tunnistamiseksi, tunnistamiseksi ja suuntaamiseksi henkilökohtaisella tasolla.
• Se vaikuttaa sekä omiin että muiden ihmisten sormiin.
• Muita näkyyn tai nimitykseen liittyviä muutoksia ei ole,

Useimmissa tapauksissa digitaalinen agnosia esiintyy osittain tai nimenomaisesti (Benitez Yaser, 2006).

Vaurioitunut henkilö voi tunnistaa käden sormet enemmän tai vähemmän. Se aiheuttaa kuitenkin vakavia vaikeuksia, jotka liittyvät alueeseen tai keskialueeseen sijoitettuihin kolmeen sormeen (Benitez Yaser, 2006).

Se ilmenee kahdenvälisesti eli se vaikuttaa molempiin käsiin. On myös mahdollista tunnistaa yksipuolisen yhdistyksen tapaukset.

Lisäksi potilaat eivät ole tietoisia virheistään (Lebrun, 2005), joten erilaista anosognosiaa voidaan erottaa toisistaan..

Digitaalinen agnosia on yksi yleisimpiä merkkejä varhaisvaiheessa sekä vasen oikea syrjintä ja manuaaliset motoriset taidot (Benitez Yaser, 2006).

Kun asiantuntija tutkii tämäntyyppisiä muutoksia, tavallisin asia on se, että kärsivällä henkilöllä on huomattava vaikeus osoittaa ja nimetä käden, jonka hän on aiemmin määrittänyt, sormet (Benitez Yaser, 2006).

acalculia

Termillä acalculia viitataan erilaisiin häiriöihin, jotka liittyvät matemaattisiin ja laskennallisiin taitoihin, jotka liittyvät saavutettuun aivovaurioon (Roselli, Ardila ja Matute, 2010).

Meidän on erotettava se termistä dyscalculia, jota käytetään viittaamaan lasten kehitykseen liittyviin numeerisiin muutoksiin (Roselli, Ardila ja Matute, 2010).

Gerstmannin oireyhtymässä toinen perustutkimuksista on vaikeuksien tai kyvyttömyyden suorittaa toimintaa numeroilla tai aritmeettisilla laskelmilla (Deus, Espert ja Navarro, 1996) tunnistaminen.

Suuri määrä tekijöitä, kuten Botez, Botez, Oliver (1985), Lewinsky (1992) tai Strub ja Geschwind (1983), kuvaavat acalculiaa näiden taitojen häviämiseen tai aiemmin hankittuun laskelmaan (Deus, Espert ja Navarro) liittyviin peruskäsitteisiin. , 1996).

Monissa muutoksissa tämä muutos liittyy muuntyyppisiin puutteisiin (Mazzoglio ja Nabar, Muñiz, Algieri ja Ferrante, 2016):

• Vaikeus tai kyvyttömyys ylläpitää ja seurata tilausta.
• Vaikeus tai kyvyttömyys suunnitella sekvenssejä.
• Vaikeus tai kyvyttömyys manipuloida tehokkaasti numeroita.

Kliinisellä tasolla yleisin on se, että kärsivät eivät pysty suorittamaan kirjallisia tai henkisiä laskelmia. Lisäksi he tekevät erilaisia ​​virheitä, jotka liittyvät matemaattisten merkkien tulkintaan tai oikeaan lukemiseen (Mazzoglio ja Nabar, Muñiz, Algieri ja Ferrante, 2016).

agraphia

Termi agraphy viittaa kirjoitetun taitojen ja kykyjen hankitun häiriön esiintymiseen (Roselli, Ardila ja Matute, 2010).

Se määritellään kirjoitetun kielen hankituksi menetykseksi tai muutokseksi kortikaalisen aivovaurion seurauksena (Deus, Espert ja Navarro, 1996).

Gerstmannin oireyhtymässä agrafialla voi olla erilaisia ​​ulottuvuuksia: käytännöllinen, kielellinen tai visuospatial (Mazzoglio ja Nabar, Muñiz, Algieri ja Ferrante, 2016).

Vaikuttavilla on muutoksia, jotka liittyvät sanojen saneluun, spontaaniin kirjoittamiseen ja kopiointiin (Mazzoglio ja Nabar, Muñiz, Algieri ja Ferrante, 2016).

Joissakin tapauksissa agraphy liittyy moottorijärjestelmän ongelmiin. Yksittäisten kirjainten tai sanojen kirjoittamiseen tarvittavissa keskeisissä aisti-moottoriohjelmissa voi olla poikkeamia (Mazzoglio ja Nabar, Muñiz, Algieri ja Ferrante, 2016).

Kliinisellä tasolla kärsivillä henkilöillä on seuraavat ominaisuudet (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000):

• Vaikeus suorittaa kirjainten muoto ja aivohalvaus oikein.
• Muutokset kirjainten symmetriassa.
• Pysyvät reduplikaatiot aivohalvauksissa.
• Muutokset viivojen suunnassa.
• Useiden fonttien käyttö.
• Läsnäolevien merkkien läsnäolo.

Spatiaalinen disorientaatio

Gerstmannin oireyhtymässä voidaan nähdä suuntautumisen käsitteen muutos (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000):

On yleistä tunnistaa merkittävä kyvyttömyys erottaa toisistaan ​​vasen ja oikea. Tämä alijäämä liittyy sekä kehon sivusuunnassa että avaruudessa (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000)..

Kliinisellä tasolla potilaat eivät voi nimetä eri kohteiden, kehon osien tai paikkatietojen oikeaa tai vasenta aluetta (Deus, Espert ja Navarro, 1996).

syy

Gerstmannin oireyhtymän alkuperä liittyy parietaalilohkossa (Hayashi, Kinoshita, Furuta, Watanabe, Nakada ja Hamada, 2013) sijaitseviin leesioihin tai kortikaalisiin poikkeavuuksiin.

Noin 95% ihmisistä, jotka kärsivät täydellisestä kliinisestä kuvasta Gerstmannin oireyhtymästä, ovat vasemmanpuoleisia parietaalisia vaurioita (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).

Leesiot voivat ulottua myös muihin posteriori-alueisiin, kuten niskan alueisiin (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).

Cerebrovaskulaariset onnettomuudet ja aivokasvainten kehittyminen ovat tämäntyyppisten vaurioiden aiheuttajia Gerstmannin oireyhtymässä (Mazzoglio ja Nabar, Muñiz, Algieri ja Ferrante, 2016)..

Aikuisilla yleisimmin esiintyy, että tämä oireyhtymä kehittyy iskemian tai aivoverenkierron verenvuodon yhteydessä (kansallinen harvinaisten häiriöiden organisaatio, 2016).

Pään vammoihin tai aivokasvainten esiintymiseen liittyvien diagnosoitujen tapausten määrä on pienempi (harvinaisia ​​sairauksia koskeva kansallinen järjestö, 2016).

diagnoosi

Gerstmannin oireyhtymän epäilys ilmenee yleensä suuntautumiseen, laskentataitoon, kirjoituskykyyn tai digitaaliseen tunnistamiseen liittyvissä muutoksissa..

Diagnoosi perustuu yleensä neurologiseen ja neuropsykologiseen tutkimukseen.

Neurologisen arvioinnin tapauksessa on tärkeää tunnistaa vaurion tai aivovaurioiden etiologinen syy ja sijainti..

Yleisin on kuvantamistestien, kuten tietokonetomografian, magneettiresonanssin tai traktografian, käyttö.

Vaikuttavan henkilön neuropsykologisessa tutkimuksessa on tarpeen arvioida kognitiivisia kykyjä kliinisen seurannan ja standardoitujen testien avulla..

hoito

Kuten diagnoosissa, Gerstmannin oireyhtymän hoidossa on neurologinen ja neuropsykologinen puoli.

Neurologisessa interventiossa lääketieteelliset lähestymistavat keskittyvät etiologisen syyn ja mahdollisten komplikaatioiden hoitoon. On tavallista käyttää vakiomenetelmiä, jotka on suunniteltu aivoverisuonisairauksiin tai aivokasvaimiin.

Neuropsykologisessa interventiossa käytetään yleensä yksilöllistä ja monialaista interventioohjelmaa. Vaikutus kognitiivisten alueiden kanssa on olennaisen tärkeää.

Yksi tärkeimmistä tavoitteista on, että potilas palauttaa optimaalisen toimintatason, joka on lähinnä alkuperäistä. Lisäksi korvaavien kognitiivisten strategioiden luominen on myös keskeistä.

Lapsiväestössä erityisopetuksen ja erityisohjelmien käyttö on myös hyödyllistä..

viittaukset

1. Deus, J., Espert, R., ja Navarro, J. (1996). Gerstmannin oireyhtymä: nykyinen näkökulma. Käyttäytymispsykologia, 417-436.
2. Fournier del Castillo, C., García Peñas, J., Gutiérrez-Solana, L. ja Ruiz-Falcó Rojas, M. (2000). Gerstmannin oireyhtymä 9-vuotiaalla miehellä. Rev Neurol.
3. Hayashi, Y., Kinoshita, M., Furuta, T., Watanabe, T., Nakada, M., & Hamada, J. (2013). Oikea ylempi pitkittäinen fasciculus: Vaikutukset Visuospatialin laiminlyöntiin, joka jäljittelee Gerstmannin oireyhtymää. Kliininen neurologia ja neurokirurgia, 775-777.
4. Lebrun, Y. (2005). Gerstmannin oireyhtymä. Journal of Neurolinguistics, 317-326.
5. Mazzoglio ja Nabar, M., Muñiz, M., Algieri, R., & Ferrante, M. (2016). Gerstmannin oireyhtymä: neuroanatomiko-kliiniset korrelaatiot ja differentiaaliset semiologiset ominaisuudet.
6. NIH. (2008). Gerstmannin oireyhtymä. Haettu National Institute of Neurological Disorders ja Stroke.
7. NORD. (2016). Gerstmannin oireyhtymä. Haettu kansallisesta harvinaisten häiriöiden järjestöstä.
8. Ramíerez Benitez, Y. (2006). Gerstannin kehitysvaiheen oireyhtymä. Rev Mex Neuroci.
9. Roselli, M., Matute, E., & Ardila, A. (2010). Lapsen kehityksen neuropsykologia.