Cloistered oireyhtymä oireita, syitä, hoitoja

lukittu-oireyhtymä tai lukittu-oireyhtymä (LIS) englanniksi, se on harvinainen neurologinen häiriö, jolle on tunnusomaista kehon vapaaehtoisten lihasten yleinen ja täydellinen halvaus, lukuun ottamatta silmäliikkeitä (National Institute of Neurological Disorders ja Stroke, 2007).

Tämä patologia jättää yksilöt täysin halvaantuneiksi ja maailmoiksi, joten monissa tapauksissa on yleistä käyttää e? Kapasiteetin oireyhtymä?? tai?Sulkemisoireyhtymä?? viitata siihen.

Synnytysoireyhtymä on toissijainen edellytys merkittävälle vaurioille aivokohdan tasolla, johon liittyy kortikospinaali- ja kortikobulbaalireittejä (Collado-Vázquez ja Carrillo, 2012).

Lisäksi nämä aivojen vauriot voivat johtua eri tilojen kärsimyksistä: traumaattisesta aivovauriosta, erilaisista verenkiertoon liittyvistä patologioista, hermosolujen myeliinia tuhoavista sairauksista tai joidenkin lääkkeiden yliannostuksesta (National Neurological Disorders). ja Stroke, 2007).

Ihmiset, jotka kärsivät synnytysoireyhtymästä, ovat täysin tietoisia, eli he voivat ajatella ja perustella, mutta he eivät voi puhua tai harjoittaa liikkeitä. He voivat kuitenkin kommunikoida silmäliikkeen (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2007) kautta.

Tästä huolimatta useimmissa tapauksissa, joissa aivokalvossa esiintyy vakava muutos tai vaurio, ei ole erityistä kirurgista tai farmakologista korjausta, ja siksi neurologiset puutteet voivat olla kroonisia (Collado-Vázquez ja Carrillo , 2012).

kuolleisuus akuutissa vaiheessa se tapahtuu suunnilleen 60% tapauksista ja motorisen toiminnan toipuminen on harvinaista, vaikka potilailla, joilla ei ole verisuonten etiologiaa, on parempi ennuste (Riquelme Sepúlveda ym., 2011).

Siksi tämäntyyppisten patologioiden terapeuttinen interventio keskittyy perusterveydenhuoltoon, joka ylläpitää potilaan elintärkeitä toimintoja ja mahdollisten terveysongelmien hoitoa (Collado-Vázquez ja Carrillo, 2012).

Mikä on lukittu syndrooma tai lukittu syndrooma??

Synnytysoireyhtymässä on kliininen kuva, jolle on tunnusomaista tetraplegia (neljän raajan täydellinen halvaus) ja anarthria (kyvyttömyys ilmaista ääniä), tietoisuuden tilan, hengitystoiminnon, näön, silmien liikkeiden ja kuulon yhteensovittaminen. (Mellado ym., 2004).

Havaintotasolla on edustettu potilaan, jolla on synnytysoireyhtymä hereillä, liikkumaton, Ei kykyä kommunikoida kielen ja sen kanssa säilyneet silmien liikkeet (Mellado ym., 2004).

Tätä patologiaa kuvattiin ensin romaanissa Monte Criston kreivi Alejandro Dumas, noin vuonna 1845. Aiemmin vuonna 1875, kun Darollesin lääketieteellisessä kirjallisuudessa on kuvattu synnytysoireyhtymä ensimmäisellä kliinisellä tapauksella (Collado-Vázquez ja Carrillo, 2012).

Dumas-romaanissa tämän vaikutuksen tärkeimmät kliiniset ominaisuudet on kuvattu:

Vanha mies Noirtier de Villefor on ollut täysin halvaantunut kuudeksi vuodeksi: obile Immobile kuin ruumis? Täysin selkeä ja kommunikoi silmäliikkeiden koodin kautta.

Syntymän oireyhtymän tuhoisista seurauksista johtuen sitä on kuvattu monissa teoksissa sekä elokuvateoksissa että televisiossa..

tilasto

Sisä- tai vankeusoireyhtymä on usein esiintyvä proco-tauti. Vaikka sen esiintyvyyttä ei tiedetä tarkasti, vuonna 2009 se oli dokumentoitu ja julkaistu 33 tapausta, Jotkin tutkimukset arvioivat sen levinneisyyttä <1 caso por cada 1.000.000 personas (Orphanet, 2012).

Koska on olemassa monia vankeusoireyhtymän tapauksia, joita ei havaita tai jotka on diagnosoitu väärin, on vaikea määrittää todellisen määrän ihmisiä, jotka kärsivät tai ovat kärsineet tämäntyyppisestä patologiasta yleisessä väestössä..

Mitä tulee sukupuoleen, vaikuttaa naisten ja miesten tasa-arvoon ja lisäksi, Se voi vaikuttaa mihin tahansa ikään, se on kuitenkin yleisempää iäkkäillä aikuisilla iskemian tai aivoverenvuodon vuoksi (kansallinen harvinaisten sairauksien organisaatio, 2010).

Keskeinen ikä, joka on arvioitu lukitun oireyhtymän esiintymiselle Vaskulaariset syyt ovat 56-vuotiaita, kun taas keski-ikä on kunnossasi ei-verisuonten tekijät, se on arvioitu noin 40 vuotta (Collado-Vázquez ja Carrillo, 2012).

Merkit ja oireet

Yhdysvaltain kuntoutuskeskuksen kongressi (1995) määritteli lukitun oireyhtymän (LIS) patologiaksi, jolle on ominaista tietoisuuden ja kognitiivisten toimintojen säilyttäminen, toisaalta liikkeen ja kielen välisen viestinnän toteuttamiseksi (Brain Foundation , 2016) .

Yleensä 5 kriteeriä, jotka määrittelevät synnytysoireyhtymän esiintymisen, tarkastellaan useimmissa tapauksissa (National Rehabilitation Information Center, 2013):

• Tetraplegia tai tetrapareesi
• Ylivertaisten kortikaalisten toimintojen ylläpito.
• Aponia tai vakava hypofonia.
• Kyky avata silmät ja suorittaa pystysuuntaisia ​​liikkeitä.
• Käytä silmäliikkeitä ja vilkkuu viestintävälineenä.

Vaurion sijainnista ja vakavuudesta riippuen voidaan kuitenkin havaita useita muita merkkejä ja oireita (Luján-Ramos ym., 2011):

• Ennaltaehkäisevät oireet: päänsärky, huimaus, parestesia, hemipareesi, diplopia.
• Heräämisen tilan ja tajunnan säilyttäminen.
• Moottorihäiriöt: tetraplegia, anarthria, kasvojen diaplegia, dekerebrateinen jäykkyys (epänormaali asento pitkillä käsillä ja jaloilla ja pää ja kaula kaarevat taaksepäin).
• Silmämerkit: horisontaalisten silmäliikkeiden kahdenvälisen konjugoinnin halvaus, vilkkuvien ja pystysuuntaisten silmäliikkeiden ylläpito.
• Jäljellä oleva moottorin aktiivisuus: sormien distaaliset liikkeet, kasvojen ja kielen liike, pään taipuminen.
• Tahattomat jaksot: mm. Grunting, itku, suullinen automaatio.

Lisäksi vankeusoireyhtymän esittelyssä voidaan erottaa kaksi vaihetta tai hetkiä (harvinaisia ​​sairauksia koskeva kansallinen järjestö, 2010):

• Alku- tai akuutti vaihe: ensimmäiselle vaiheelle on ominaista anartra, hengitysteiden osallisuus, lihasparalyysi ja tajunnan menetys.
• Akuutti tai krooninen vaihe: tietoisuus, hengitysteiden toiminta ja pystysuuntaiset silmäliikkeet ovat täysin palautuneet.

Vankeusoireyhtymän tai lukitun oireyhtymän tyypit

Vankeusoireyhtymä on luokiteltu eri kriteerien mukaan: vakavuus, kehitys ja etiologia. Tästä huolimatta etiologia ja vakavuus ovat yleensä tekijöitä, jotka tarjoavat enemmän tietoa potilaan tulevasta ennusteesta (Sandoval ja Mellado, 2000).

Joidenkin tekijöiden, kuten Bauerin, vakavuudesta riippuen, on kuvattu kolme luokkaa synnytysoireyhtymälle (Brain Foundation, 2016):

• Classic lukittu syndrooma (Classic LIS): tajunnan säilyttäminen, kokonaislihasparalyysi paitsi pystysuuntaiset silmäliikkeet ja vilkkuminen.
• Lukittujen oireyhtymien kokonaismäärä (täydellinen tai täydellinen LIS): tietoisuuden säilyttäminen ilman kielellistä viestintää ja silmäliikkeitä. Täydellinen moottorin ja lihasten halvaus.
• Epätäydellinen lukittu syndrooma (epätäydellinen LIS): tietoisuuden säilyttäminen, joidenkin vapaaehtoisten liikkeiden palauttaminen ja silmäliikkeiden ylläpito.

Lisäksi missä tahansa näistä tyypeistä vankeusoireyhtymä voi esittää kaksi ehtoa:

• Kerääntynyt tai lukittu oireyhtymä: sille on ominaista neurologinen parannus, joka voi olla täydellinen, jos pysyvää aivovaurioita ei ole (Orphanet, 2012).
• Kerääntynyt tai lukittu oireyhtymä: ei ole merkittävää neurologista parannusta, ja se liittyy yleensä pysyvään ja korjaamattomaan aivovaurioon (Orphanet, 2012).

syyt

Klassisesti lukittu syndrooma ilmenee aivokalvon leesioiden olemassaolon, nikamien tai nivelten tai basaalisen valtimon okkluusion tai vamman seurauksena tai aivotankojen puristumisen (Orphanet, 2012)..

Monet tapaukset tuotetaan tietyllä tavalla vahingoittumalla (aivokierron alue). Ulottuvuudessa on hermosolujen määriä, jotka yhdistävät loput aivojen alueet selkäytimeen (harvinaisia ​​sairauksia koskeva kansallinen järjestö, 2010).

Leesiot esiintyvät yleensä kortikoskooppi-, kortikospinaali- ja kortikopontiinireittien tasolla, minkä vuoksi lihasten halvaus ja anartria kehittyvät. Normaalisti nousevat somatosensoriset ja neuronaaliset reitit pysyvät ennallaan, mistä syystä tietoisuuden taso, heräämis- / nukkumisjaksot ja ulkoisen stimulaation ulottuvuus säilyvät (Samaniego, 2009, Riquelme Sepúlveda ym., 2011).

Aivovaurion etiologiset tekijät

Yleensä etiologiset tekijät on yleensä jaettu kahteen luokkaan: verisuoni- ja ei-verisuonitapahtumat.

Sekä aikuisilla että lapsilla tärkein syy on tanssitromboosi, joka esiintyy 60 prosentissa tapauksista (Sepúlveda et al., 2011).

Toisaalta ei-verisuonitautien joukossa yleisimpiä ovat traumaattiset onnettomuudet, jotka johtuvat aivorungon alueiden sekoittumisesta (Sepúlveda et al., 2011).

Lisäksi on myös mahdollista, että kasvain, enkefaliitti, multippeliskleroosi, Guillian Barré-taudin, amyotrofisen lateraaliskleroosin tai myasthenia graviksen toissijaisen sekundaarisen sulautumisen kehittyminen (Sepúlveda et al., 2011).

diagnoosi

Tämän patologian diagnoosi perustuu kliinisten indikaattorien havaintoihin ja erilaisten diagnostisten testien käyttöön.

Usein silmäliikkeitä voidaan havaita spontaanisti ja perheenjäsenet ja hoitajat voivat tunnistaa halukkuuden kommunikoida tämän kautta. Näistä syistä on välttämätöntä tutkia muutoksia silmien liikkeessä vastauksena yksinkertaisiin tilauksiin (Orphanet, 2012). tehdä erilaista diagnoosia kasvullisen tilan tai vähimmäistietoisuuden kanssa.

Lisäksi on välttämätöntä suorittaa fyysinen tarkastus lihasparalyysin ja kyvyttömyyden ilmaisemiseksi kieltä.

Toisaalta funktionaalisten neuroväristystekniikoiden käyttö sallii aivovaurion sijainnin havaitsemisen ja tajunnan merkkien tarkastelun.

Jotkut vankeuden oireyhtymän tai lukitun oireyhtymän diagnoosissa käytetyistä tekniikoista ovat (harvinaisia ​​sairauksia koskeva kansallinen organisaatio, 2010):

• Magneettikuvaus (IRM): käytetään yleensä vahvistamaan aivovaurioita vankeusoireyhtymään liittyvillä alueilla.
• Magneettiresonanssin angiografia: käytetään tunnistamaan verihyytymän tai trombin mahdollinen läsnäolo valtimoissa, jotka toimittavat aivokierron.
• Electroencephalogram (EEG): Sitä käytetään mittaamaan aivojen aktiivisuutta, se voi paljastaa signaalinkäsittelyn läsnäolon ilman nimenomaista tietoisuutta, herätysjaksoja ja unta, muun muassa.
• Sähköromografia ja hermostokyvyn tutkimukset: käytetään estämään perifeeristen hermojen ja lihasten vahingoittumisen.

hoito

Tällä hetkellä ei ole parannuskeinoa vankeusoireyhtymälle eikä protokollalle tai vakiintuneelle hoidolle (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2007).

Tämän patologian ensimmäinen hoito kohdistuu häiriön etiologisen syyn hoitoon (harvinaisia ​​sairauksia koskeva kansallinen järjestö, 2010).

Varhaisvaiheessa on välttämätöntä käyttää perusterveydenhuollon apua sekä potilaan elämän suojelemiseksi että mahdollisten komplikaatioiden hallitsemiseksi. He tarvitsevat yleensä keinotekoisia hengitystoimia tai ruokkivat gastrostomin kautta (ruokavalio pienen läpi on syötetty mahaan (kansallinen harvinaisia ​​sairauksia koskeva järjestö, 2010).

Kun akuutti vaihe on ohi, terapeuttiset interventiot ovat suuntautuneet hengitystoiminnan itsenäiseen talteenottoon, elpymiseen nielemisestä ja itsenäisestä urkeutumisesta, pään ja kaulan sormien liikkuvuuden kehittymisestä ja lopuksi kommunikaatiokoodin muodostamisesta läpi silmäliikkeen (Orphanet, 2012).

Tämän jälkeen hoito kohdistuu vapaaehtoisten liikkeiden elpymiseen. Joissakin tapauksissa saavutetaan sormien liikkuminen, nielemisen hallinta tai joidenkin äänien tuotanto, kun taas toisissa vapaaehtoisen liikkeen ohjaus ei ole saavutettu..

viittaukset

1. Brain Foundation. (2016). Lukittu syndrooma (LIS). Saatu häiriöistä. Brain Foundation: http://brainfoundation.org.au/
2. Collado-Vázquez, S., & Carrillo, J. (2012). Kirjallisuuden, elokuvan vankeuden oireyhtymä. Rev Neurol, 54(9), 564-570.
3. MD. (2011). Lukittu oireyhtymä. Haettu WebMD: stä: http://www.webmd.com/stroke/locked-in-syndrome
4. Mellado, P., Sandoval, P., Tevah, J., Huete, I., & Castillo, L. (2004). Arteriaalinen trombolyysi basaalisen valtimon tromboosissa. Elvytys kahdella potilaalla, joilla oli enclaustraeminto-oireyhtymä. Rev Méd Chil, 357-360.
5. NARIC. (2012). Mikä on synnytysoireyhtymä? Haettu National Rehabilitation Information Centeristä: http://www.naric.com/
6. NIH. (2007). Lukittu-oireyhtymä . Haettu National Institute of Neurological Disorders ja Stroke: http://www.ninds.nih.gov/
7. NORD. (2010). Lukittu oireyhtymä. Haettu harvinaisten häiriöiden kansallisesta järjestöstä: http://rarediseases.org/
8. Orphanet. (2012). Cloistered-oireyhtymä. Haettu Orphanetista: http://www.orpha.net/
9. Riquelme Sepúlveda, V., Errázuriz Puelma, J., & González Hernández, J. (2011). Keuhkopussin oireyhtymä: kliininen tapaus ja kirjallisuuden tarkastelu. Rev. Mem., 8, 1-9.
10. Sandoval, P., & Mellado, P. (2000). Lukittu syndrooma. Hankittu Cuadernos de Neurologiasta: http://escuela.med.puc.cl/