Frontotemporaalisen dementian oireet, syyt, hoidot



frontotemporaalinen dementia se on yleisin varhaisvammainen dementia. Se alkaa yleensä 40 ja 50 vuoden välisenä aikana ja tuottaa suuria muutoksia asteittain siinä kärsivien henkilöiden persoonallisuudessa, kiintymyksessä ja käyttäytymisessä..

Frontotemporaalisen dementian tarkka syy ei ole vielä tiedossa, vaikka näyttää siltä, ​​että geneettisellä komponentilla on tärkeä rooli. Nykyiset hoidot keskittyvät käyttäytymisoireiden hoitoon ja auttamaan henkilöä hoitamaan tautia parhaalla mahdollisella tavalla.

Epätyypillisissä tapauksissa tämä tauti voi tapahtua keski-iän, masennuksen, skitsofrenian puhkeamisen tai traumaattisen aivovaurion jälkeen..

Tämän taudin varhaisen diagnoosin tekeminen on välttämätöntä, koska mitä nopeammin se havaitaan, sitä nopeammin hoito aloitetaan ja sitä paremmin valmistautuvat perheenjäsenet ja hoitajat hoitamaan taudista kärsivää henkilöä tarvittaessa.

Frontotemporaalisen dementian ominaisuudet

Termi dementia kattaa joukon neurodegeneratiivisia sairauksia. Nämä aiheuttavat kognitiivisia puutteita, jotka voivat vaihdella lievästä keskitasoon ja jotka vaikuttavat merkittävästi henkilön päivittäiseen toimintaan..

Yleisin dementia on Alzheimerin tauti, jota seuraa Lewyn ja frontotemporaalisten elinten aiheuttama dementia. Jälkimmäinen esiintyy noin 10 prosentissa dementian diagnosoiduista tapauksista ja on yleisin varhaisvammainen dementia (Onyike & Diehl-Schmid, 2013; Association for Frontotemporal Degeneration, 2011).

Frontemporaalinen dementia on sairauksien luokka, joka sisältää ne dementiat, joita esiintyy etuosassa ja ajallisissa lohkoissa. Tämän dementian kliinisiä esityksiä on kahdenlaisia: käyttäytymisen ja kielen muunnos.

Yleisin vaihtelu on käyttäytyminen, ja 60%: n esiintyvyydestä diagnosoidaan frontotemporaalinen dementia. Sille on ominaista käyttäytymis-, emotionaalinen ja persoonallisuuden muutokset, jotka johtuvat pääasiassa etusilmukan heikkenemisestä.

Kieliversio sisältäisi primäärisen progressiivisen afaasian tyypilliset oireet, kuten kielituotannon puutteet ja kyvyttömyys ymmärtää joidenkin sanojen merkitystä.

Eroja frontotemporaalisen dementian ja Alzheimerin taudin välillä

Frontotemporaalinen dementia sekoitetaan usein Alzheimerin taudin kanssa sen oireiden tai skitsofrenian tai kaksisuuntaisen mielialahäiriön vuoksi, kun tauti ilmenee (40–50-vuotiaat) (Rascovsky & Hodges, 2011).

Alzheimerin tauti ja frontotemporaalinen dementia eroavat toisistaan ​​siinä, että ensim- mäisen pääasialliset puutteet ovat muistissa ja kielessä, kun taas jälkimmäiset ovat enemmän kiinnostuneita, persoonallisuutta ja sosiaalista käyttäytymistä. Joskus ne voivat myös esittää muistin aukkoja taudin alkuvaiheessa.

Frontotemporaalisen dementian tärkeimpiä oireita ovat apatia, antisosiaalinen käyttäytyminen, estämisen menetys ja oivalluksen tai itsetuntemuksen puute (Onyike & Diehl-Schmid, 2013)..

Frontotemporaalista dementiaa sairastavien ihmisten elinajanodote on 6,6 - 9 vuotta sairauden alkamisesta. Diagnoosin valmistelun viivästymisen vuoksi, kun nämä henkilöt diagnosoidaan, heillä on vain noin kolme tai neljä vuotta aikaa elää, joten tarve nopeuttaa tämäntyyppisten dementioiden diagnosointia (Knopman & Roberts, 2011).

oireet

DSM-5: n (Diagnostiikka- ja tilastokäsikirja) mukaan henkilölle, jolla on frontotemporaalinen dementia, diagnosoidaan on tarpeen, että henkilö täyttää suuren tai lievän neurokognitiivisen häiriön kriteerit.

Lisäksi taudin tulee näkyä salakavalasti ja etenee asteittain, ja sen on täytettävä vähintään yhden näistä kahdesta vaihtoehdosta, käyttäytymisestä tai kielestä..

Diagnostiset perusteet suurille tai vähäisille neurokognitiivisille häiriöille:

  • Todisteet huomattavasta kognitiivisesta heikkenemisestä verrattuna edelliseen suorituskykyyn yhdessä tai useammassa kognitiivisessa verkkotunnuksessa (monimutkainen huomio, toimeenpanotehtävä, oppiminen ja muisti, kieli, moottorin havaintokyky tai sosiaalinen kognitio), jotka perustuvat:
    1. Huoli yksilöstä, häntä tuntevasta informaattorista, joka tuntee hänet tai lääkärin, koska kognitiivinen toiminta on vähentynyt merkittävästi, ja
    2. Merkittävä kognitiivisen suorituskyvyn heikkeneminen, joka on edullisesti dokumentoitu standardoidulla neuropsykologisella testillä tai, jos näin ei ole, toinen kvantitatiivinen kliininen arviointi.
  • Kognitiiviset puutteet häiritsevät yksilön itsenäisyyttä jokapäiväisessä toiminnassa (ts. Tarvitsevat ainakin apua arkipäivän monimutkaisiin instrumentaalisiin toimintoihin, kuten laskujen maksamiseen tai hoitojen suorittamiseen).
  • Kognitiivisia puutteita ei esiinny yksinomaan deliriumin yhteydessä.
  • Kognitiivisia puutteita ei selitä paremmin toisella mielenterveyshäiriöllä (esim. Suurella masennuksella, skitsofrenialla).

eritellä Kyllä, koska:

Aizheimerin tauti

Frontotemporaalisen lohen rappeutuminen

Lewyn kehon tauti

Verisuonitauti

Aivotrauma

Aineen tai lääkkeiden kulutus

HIV-infektio

Prionin tauti

Parkinsonin tauti

Huntingtonin tauti

Muu sairaus

Useita etiologioita

Ei määritelty

eritellä:

Ilman käyttäytymisen muutosta: Jos kognitiiviseen häiriöön ei liity mitään kliinisesti merkittävää muutosta käyttäytymisessä.

kanssa käyttäytymisen muutos (määritä muutokset): Jos kognitiiviseen häiriöön liittyy kliinisesti merkittävä muutos käyttäytymisessä (esim. psykoottiset oireet, muuttunut mieliala, levottomuus, apatia tai muut käyttäytymisoireet).

eritellä Nykyinen vakavuus:

lievä: Vaikeudet jokapäiväisessä instrumentaalisessa toiminnassa (esim. Kotitalous, rahanhallinta).

kohtalainen: Vaikeudet päivittäisten perusaktiviteettien (esim. Syöminen, sidos).

vakava: Täysin riippuvainen.

Käytön vaihtelu

Tällä dementian muunnoksella on lähes huomaamaton alku ja se aiheuttaa vähitellen käyttäytymis- ja / tai kognitiivisia häiriöitä.

Jotta henkilölle voidaan diagnosoida käyttäytymismuutos, hänellä on oltava vähintään 3 seuraavista viidestä oireesta useimmilla päivillä, ja hänen on oltava merkittävästi vähentynyt sosiaalisen kognition tai toimeenpanokyvyn suhteen..

Oireet ovat seuraavat:

  1. Käytön estäminen. Henkilöllä on epätarkoituksenmukainen sosiaalinen käyttäytyminen, tapojen menettäminen ja impulsiivinen toiminta. Joitakin esimerkkejä tällaisesta käyttäytymisestä voivat olla: muukalaisia ​​suudella tai tarttumalla, sopimattomia seksuaalisia tekoja tai ehdotuksia, virtsaamista julkisesti, huonojen sanojen sanomista, muiden ihmisten tilaa kunnioittaen, hygienian puutetta ...
  2. Apatia tai inertia. Mielenkiintoisuus, motivaatio, aloittaminen tai ylläpitäminen sellaisen toiminnan osalta, joka aiemmin oli hänelle tyytyväinen. Perheenjäsenet voivat huomata kiinnostuksen puuttumista omaan ulkonäköön, hoitoon ja päivittäiseen toimintaan.
  3. Sympatian ja / tai empatian menetys. Heidän sukulaisensa ja hoitajansa voivat huomata kiinnostuksen puuttumista toisiin, silmäkosketuksen ja kiintymyksen menettämisen ja välinpitämättömyyden toisten tunteisiin esimerkiksi antamalla heille huonon tavan, vahingollisen tavan.
  4. Konservatiivinen, stereotyyppinen tai kompulsiivinen ja rituaalinen käyttäytyminen. Potilaat esittävät toistuvia eleitä, kuten pattingia tai hankausta. Niillä voi olla myös monimutkaisempia käyttäytymismalleja, jotka muistuttavat pakko-oireista häiriötä sairastavien ihmisten kokemista, kuten liiallinen puhdistus, toistuva laskeminen, tehtävän suorittaminen uudestaan ​​tai uudestaan ​​tai saman kirjan lukeminen useita kertoja peräkkäin. Verbaalisen käyttäytymisen osalta voidaan havaita toistoja esimerkiksi aina kysymällä samaa kysymystä.
  5. Hyperoraliteetti ja ruokavalion muutokset. Impulssiivisuus heijastuu myös käyttäytymiseen, kuten esimerkiksi syötäväksi kelpaamattomien esineiden asettamiseen suuhun tai hiilihydraatti- ja sokeriruokien jatkuvista himoista. Lisäksi ruokaa, alkoholia ja / tai tupakkaa on helppo menettää.

Kieliversio

Tämän muunnoksen yleisin alatyyppi on progressiivinen primaarinen afaasia. Tämäntyyppinen afaasia sisältää kielen asteittaisen heikkenemisen hienovaraisella, lähes huomaamattomalla alussa. Henkilöllä on vaikeuksia nimetä esineitä ja ihmisiä.

Kun tauti etenee, ongelmat alkavat näkyä lukemisessa ja kirjoittamisessa, henkilö voi puhua vähemmän ja vähemmän, kunnes kommunikointi on lähes mahdotonta.

Kielimuutokset ilmenevät kielen tuotannon puuttumisen, esineiden nimeämistarpeen, kieliopin ongelmien ja joidenkin sanojen ymmärtämisen puutteena.

Moottoriongelmat

Näiden kahden muunnelman lisäksi eräille frontotemporaalisten dementioiden tyypeille on tunnusomaista myös sellaisten motoristen ongelmien läsnäolo, jotka ovat samanlaisia ​​kuin Parkinsonin taudin tai amyotrofisen lateraaliskleroosin..

Havaitsevat oireet ovat vapina, jäykkyys, lihaskouristukset, huono koordinaatio, nielemisvaikeudet, lihasheikkous ...

yleisyys

APA: n (American Psychiatric Association) mukaan frontotemporaalisen dementian yleinen yleisyys on 2–10 tapausta 100 000 ihmistä kohden. 20–25% tapauksista esiintyy yli 65-vuotiailla.

Käyttäytymismalli, jolla on käyttäytymisongelmia ja semantiikan puutteita, on yleisempää miehillä, kun taas afaasinen variantti, jossa on kielen sujuvuuteen liittyviä ongelmia, esiintyy enemmän naisilla (APA, 2015)..

Riskitekijät

Tärkein riskitekijä on eturintamassa esiintynyt frontotemporaalinen dementia, koska 40%: lla potilaista, joilla on tällainen dementia, on perheen historia..

10%: ssa tapauksista se on havaittu, autosomaalinen dominantti periytyvyys. Puolet geneettisen materiaalin on isämme ja toinen puoli on meidän äitimme. Näin ollen, jos toinen vanhemmista on tämän geenin ja saimme taudin läsnä, joka ei tapahtuisi, jos geeni oli resessiivinen.

Tutkimuksessa tutkitaan erilaisia ​​geneettisiä tekijöitä, kuten proteiinia koodaavan geenin mutaatioita tau (MAFT), jotka liittyvät mikrotubuluksiin ja rakenne neuronien granuliiniproteiinia geenin (GRN) ja C90RF72 geenin (APA, 2015).

Diagnostiset testit

Selkeän diagnoosin aikaansaamiseksi on tarpeen tehdä sarja testejä potilaan historian valmistelun lisäksi fyysisen tarkastuksen suorittamiseksi. Peruskokeet ovat kilpirauhasen ja veren analyysi, jotta voidaan sulkea pois muita mahdollisia oireita, kuten hypertroidia tai anemiaa.

Neuropsykologinen arviointi suoritetaan potilaan kognitiivisen ja toiminnallisen tilan tarkistamiseksi. Yleisimpiä testejä ovat Mini-Mental (MMSE) ja Mini-Cog.

Lopuksi neuroimaging tehdään myös ostaa jos on vammoja tai fyysisiä syitä, jotka voivat aiheuttaa oireita kuten kasvaimia. Aivojen että tehdään yleensä ovat toiminnallista magneettikuvausta (MRI), tietokonetomografia ja positroniemissiotomografia (PET).

hoito

Nykyään ei ole vielä hyväksyttyä hoitoa erityisesti frontotemporaalisen dementian parantamiseksi. On olemassa hoitoja oireiden lievittämiseksi, mutta ei hoitoa tai hidastaa taudin kulkua.

Käyttäytymisen, kognitiivisten ja motoristen oireiden parantamiseksi annetaan lääkkeitä, jotka sisältävät stimulantteja, kuten NMDA-reseptoriagonisteja, asetyylikoliiniesteraasin estäjiä ja masennuslääkkeitä serotoniinin takaisinoton selektiivisinä inhibiittoreina..

Viimeaikaiset tutkimukset ovat osoittaneet, että käyttäytymisoireet paranevat merkittävästi masennuslääkkeillä Trazodone HCL ja SSRI (selektiiviset serotoniinin takaisinoton estäjät, kuten flouxiini, paroksetiini, fluvoksamiini ja sertraliini (Seltman & Matthews, 2012; Nardell & Tampi, 2014, Portugali Mda, Marinho, & Laks, 2011).

Tämä lääkitys auttoi myös ongelmia ja laski ruoan himo liittyy frecuentementes hyperorality (Nardell & Tampi, 2014).

Stimulaattorit, kuten dekstroamfetamiini ja metyylifenidaatti, ovat osoittautuneet tehokkaiksi kognitiivisten ongelmien, kuten ongelmanratkaisun, apatian ja disinhibition puutteen, parantamisessa (Nardell & Tampi, 2014; Portugal Mda, Marinho, & Laks, 2011 ).

Muiden ei-farmakologisten hoitojen hyödyt on osoitettu myös emotionaalisten, henkisten ja fyysisten oireiden, kuten kognitiivisen stimulaation parantamisessa kognitiivisten harjoitusten suorittamisen kautta rutiininomaisesti (Portugali Mda, Marinho, & Laks, 2011).

viittaukset

  1. KHT. (2015). Henkisten häiriöiden diagnostiikka- ja tilastokäsikirja DSM-5. Washington: APA.
  2. Frontotemporaalisen degeneraation yhdistys. (2011). Nopeat tosiasiat frontotemporaalista rappeutumista. Haettu 10. kesäkuuta 2016 alkaen Frontotemporal Degeneration -yhdistykseltä.
  3. Knopman, D., & Roberts, R. (2011). Ennakkotunnuslohkareiden rappeutumisella olevien henkilöiden määrän arviointi USA: n väestössä. J Mol Neurosci, 45, 330-335.
  4. Nardell, M., & Tampi, R. (2014). Farmakologiset hoidot frontotemporaalisten dementioiden hoidossa: satunnaistettujen kontrolloitujen tutkimusten systemaattinen tarkastelu. Am J Alzheimers Dis Other Demen, 29(2), 123-132.
  5. Onyike, C., & Diehl-Schmid, J. (2013). Frontotemporaalisen dementian epidemiologia. Int Rev Psychiatry, 25(2), 130 - 137.
  6. Portugali Mda, G., Marinho, V., & Laks, J. (2011). Frontotemporaalisen lobar-degeneraation farmakologinen hoito: systemaattinen tarkastelu. Rev Bras Psiquiatr, 33(1), 81-90.
  7. Rascovsky, K., & Hodges, K. K. (2011). Tarkistettujen diagnostiikkakriteerien herkkyys frontotemporaalisen dementian käyttäytymismallille. Brain, 134, 2456-2477.
  8. Seltman, R., & Matthews, B. (2012). Frontotemporal lobar degeneraatio: epidemiologia, patologia, diagnoosi ja hoito. CNS Drugs, 26(10), 841-870.
  9. Wilfong, L., Edwards, N.E., Yehle, K.S., & Ross, K. (2016). Frontotemporaalinen dementia: tunnistaminen ja hallinta. Päiväkirja sairaanhoitajille, 12(4), 277 - 282.