Katapleksioireet, syyt ja hoidot

kataplexia tai kataplexia on muutos, joka aiheuttaa äkillisiä ja yleensä lyhyitä episodeja, jotka johtuvat lihasten värjäyksestä.

Tämä muutos aiheutuu herätysvaiheen aikana ja tapahtuu yleensä tunteiden tai intensiivisten tunteiden kokeilun yhteydessä.

Tällä tavoin katapleksia aiheuttaa siitä kärsivän henkilön romahtavan äkillisesti, koska lihaskudos on menetetty.

Katapleksia on ilmentymä, joka näyttää hyvin usein narkolepsiassa. Itse asiassa monet tutkimukset viittaavat siihen, että käytännössä useimmilla narkolepsiaa sairastavilla henkilöillä on myös katapleksiaa..

Tässä tutkimuksessa tarkastellaan katapleksian ominaisuuksia, sen oireita, sen syitä, sen muodostamaa suhdetta narkolepsiaan ja hoitoja, jotka on tehtävä asianmukaisesti puuttumiseksi..

Katapleksian ominaisuudet

Katapleksia on muutos, joka aiheuttaa luuston moottoriaktiivisuuden epänormaalia tukahduttamista. Tämä tarkoittaa, että katapleksia on kuin se, että lihakset deaktivoituvat kokonaan ja he menettävät kaiken voimansa.

Tämän seurauksena saadaan hypotoniaa, jossa lihakset eivät pysty ylläpitämään organismia, joten jos henkilö seisoo, se romahtaa välittömästi lihasvoiman menetyksen vuoksi.

Tämä outo muutos muodostaa todella normaalin ja tavanomaisen vastauksen ihmisen organismista. Eli kaikki ihmiset kokevat päivittäisen lihasjännityksen menetyksen, kuten katapleksian tuottaman.

Pääasiallinen ero katapleksian kärsivien ja sellaisten henkilöiden välillä, joilla ei ole sitä, on kuitenkin silloin, kun lihasjännityksen menetys tapahtuu..

"Terveissä" kohteissa katapleksiaan tyypillinen motorisen aktiivisuuden menetys tapahtuu unen aikana. Erityisesti "REM" -vaiheen aikana, jolloin keho saa suurimman lepointensiteetin.

On selvää, että lihasjännityksen menetys ei ole tällä hetkellä patologinen, vaan päinvastainen. Tästä syystä REM-unen vaiheen aikana kokenut hypotonia ei sisällytetty katapleksien termiin.

Kataplexia viittaa puolestaan ​​samaan lihasjännityksen menetykseen, joka tapahtuu eri aikoina unen REM-vaiheeseen. Toisin sanoen aktiivisuuden menetys ja moottorin jännitys johtuvat herätysvaiheista.

Näissä tapauksissa ihminen kokee lihasjännityksen häviämisen, kun hän on hereillä ja suorittaa jonkinlaista toimintaa, minkä vuoksi hän romahtaa välittömästi, vaikka hän ei menettäisi tietoisuuttaan.

oireet

Katapleksia johtaa äkilliseen lihasheikkouteen, joka johtuu voimakkaista tai odottamattomista tunteista. Tässä mielessä voimakkaan naurun kokeileminen tai yllätyksen tunteiden kehittyminen voi motivoida katapleksian ulkonäköä.

Toisaalta, vaikka harvemmin, katapleksiaa voidaan tuottaa myös kokeilemalla negatiivisia tunteita, kuten epämiellyttäviä tai epämiellyttäviä elementtejä..

Lihasvoiman menetys voi vaikuttaa koko kehoon tai siihen voi liittyä vain tiettyjä alueita. Tässä mielessä on yleistä, että katapleksia ilmenee polvissa tai vallitsee kehon kasvoilla tai muilla alueilla..

Katapleksian oireiden kesto on yleensä lyhyt. Yleensä lihasvoiman menetys kestää yleensä 1–2 minuuttia.

Liittyy lihasvoiman häviämiseen, joten katapleksia voi aiheuttaa myös joukon kasvojen kloonisia liikkeitä ja kielen ulkonemista. Tämä viimeinen ilmentymä on erityisen yleistä lapsilla ja nuorilla.

Katapleksia ja narkolepsia

Katapleksian läsnäolo on käytännöllisesti katsoen narkolepsiaa. Toisin sanoen ihmiset, joilla on nämä lihasjännityksen häviön oireet, kärsivät yleensä narkolepsiasta.

Näin ollen vaikka katapleksiaa on kuvattu myös joissakin harvinaisissa ja harvinaisissa sairauksissa, sitä pidetään tällä hetkellä yhtenä narkolepsian tärkeimmistä ilmenemismuodoista ja sen ulkonäkö liittyy yleensä tähän patologiaan..

Narkolepsia on unihäiriöiden tunnusomainen sairaus. Tämä patologia on ominaista liiallisen päiväsairauden esiintymiselle, katapleksialle ja muille REM-unen puutteellisille ilmenemismuodoille siirtyessään herätyksestä uneen..

Niinpä päivittäisen uneliaisuuden ja katapleksian lisäksi narkolepsia voi aiheuttaa muita oireita, kuten unen paralyysiä ja hypnagogisia hallusinaatioita..

Lopuksi, narkolepsia voi aiheuttaa häiriöitä yöunessa joissakin tapauksissa muodostaen taudin tyypilliset oireet..

Narkolepsialla on likimain yksi tapaus 2 000–4 000 ihmisen välillä. Ja kataplexiaa on kuvattu noin 90%: ssa narkolepsian tapauksista.

Tässä mielessä molemmilla muutoksilla on hyvin samanlainen esiintyvyys ja toisen ulkonäköön liittyy yleensä toisen ilmentymä.

Itse asiassa tuoreet tutkimukset ovat osoittaneet huomattavan diagnostisen eron narkolepsian ja katapleksian ja narkolepsian välillä ilman katapleksiaa..

Kataplexia-narkolepsian oireyhtymän puhkeaminen

Narkolepsia katapleksian kanssa on krooninen häiriö, jolla ei ole parannuskeinoa ja joka kestää koko elämän ajan useimmissa sitä kärsivissä kohteissa..

Taudin ensimmäiset oireet esiintyvät yleensä nuoruuden aikana. On arvioitu, että 40–50 prosenttia tapauksista aiheuttaa oireita ennen 20-vuotiaita.

Samoin vähäisissä tapauksissa (2–5%) kataplexia-narkolepsian oireyhtymän oireet ilmenevät ennen murrosikää.

Kataplexia-narkolepsian oireyhtymän etiologia

Katapleksia-narkolepsian oireyhtymä näyttää syntyneen hypokretiinia tuottavien neuronien häviämisen hypotalamuksessa.

Hypotalamus on yksi tärkeimmistä aloista unen ja valppauden säätelyssä. Erityisesti heräämisen säätelyyn liittyy kaksi pääasiallista hypotalamusydintä: tuberomamilaarinen ydin ja hypokretinergisten neuronien ydin..

Geeni kromosomista 17 on vastuussa proprohipokretiinin synteesin koodaamisesta, joka johtaa sitten kahteen hypokretiiniin: hypokretiini ja hypokretiini kaksi.

Toisaalta on kaksi reseptoria, joilla on diffuusinen jakauma koko keskushermostoon. Yhden ja kahden hypokretiini suorittaa stimuloivia vaikutuksia hermoston eri alueilla, mikä säätelee unen sykliä.

Tällä hetkellä väitetään, että narkolepsian ja katapleksian oireyhtymän kehittyminen johtuu hypokretinergisten neuronien häviämisestä. Ei kuitenkaan tiedetä, mitkä tekijät aiheuttavat tämän tyyppisten neuronien häviämistä.

Jotkin hypoteesit puolustavat näiden solujen degeneraation autoimmuunista alkuperää, mutta ne eivät ole kyenneet osoittamaan teoriaa.

Toisaalta muut tutkimukset viittaavat kahteen tekijään, jotka aiheuttavat narkolepsiaa: ulkoisen antigeenin ja jonkin verran hypokretinergisten hermosolujen välisen mimikyyrin komponentti ja ei-spesifiset tekijät, kuten adjuvantit, streptokokki-infektio ja streptokokkien superantigeenit..

Katapleksian synnyttämisen eristyneenä oireena, nykyinen tutkimus on keskittynyt soluihin, jotka ovat verisuoniston verisuoniston muodostumista, jotka ohjaavat lihasrelaksointia REM-unen aikana.

Erityisesti näyttää siltä, ​​että sipulimaiset magnoceluar-ytimen solut ovat vastuussa tällaisten prosessien suorittamisesta, niin että mikä tahansa muutos niiden aktivoinnissa tai inhibitiossa voi aiheuttaa katapleksian ulkonäön..

Katapleksia-narkolepsian kliininen oireyhtymä

Narkolepsia aiheuttaa salakavalan kliinisen alkamisen, jossa oireet näkyvät vähitellen ja asteittain. Neuropatian tärkeimmät oireet ovat:

a) Päivittäisen uneliaisuuden ylitys

Narkolepsian tärkein ominaisuus on se, että se ei pysty ylläpitämään herättävyyttä passiivisissa tilanteissa. Tämä tarkoittaa, että henkilö nukahtaa yhtäkkiä heti, kun hän lakkaa tekemästä jonkinlaista toimintaa.

Samoin uneliaisuus voi ilmetä myös joissakin tapauksissa, kun henkilö suorittaa jonkin verran aktiivista toimintaa, kuten puhua jollekin, ajaa tai suorittaa rutiinityötä..

Äkillisen unen jaksot ovat yleensä lyhyitä ja ne ovat ensimmäinen narkolepsian oire.

katapleksia 

Toinen oire, joka määrittelee kataplexia-narkolepsian oireyhtymän esiintymisen, on itse kataplexia.

Tämä ilmentymä ilmenee yleensä uneliaisuuden jälkeen. Normaalisti muutaman kuukauden tai vuoden kuluttua ensimmäisen oireen ilmestymisestä.

Katapleksia voi tapauksesta riippuen vaikuttaa koko kehoon tai kehon tiettyihin alueisiin. Mutta kaikissa tapauksissa sille on ominaista lihasjännityksen täydellisen häviämisen kokeilu.

Katapleksian jaksot, kuten uneliaisuuden yhteydessä, ovat myös yleensä lyhyitä ja tyypillisesti kestävät yhden ja kahden minuutin välillä.

Nykyään selkeästi määritellyn katapleksian esiintyminen antaa narkolepsian diagnoosin useimpien diagnostisten kriteerien mukaisesti.

c) Unen ja hallusinaatioiden halvaus

Unen ja herätyksen välisten siirtymävaiheiden aikana narkolepsiaa sairastavilla potilailla esiintyy yleensä lihasparalyytin jaksoja, jotka voivat liittyä hallusinaatiokokeisiin..

Tällä hetkellä syntyneitä hallusinaatioita kutsutaan hypnagogisiksi (jos niitä esiintyy unen aikana) tai hypnopompista (jos syntyy heräämisen jälkeen), ja niitä pidetään epänormaalina poikkeavana REM-unenaikana.

Nämä oireet ovat myös lyhytikäisiä ja ne voidaan kääntää ulkoisten ärsykkeiden kautta. Esimerkiksi aiheen puhuminen tai koskettaminen hallusinaatioilla voi riittää niiden häviämiseen.

Nämä oireet oireyhtymän katapleksia-narkolepsiaan aiheuttavat yleensä suurta ahdistusta ja epämukavuutta tunneille, jotka kokevat heidät.

d) Hajanainen unelma

Häiriötilanteeseen liittyvän unihäiriön puuttuessa narkolepsiaa sairastavat henkilöt esiintyvät tavallisesti hajanaisena yöunena.

Niinpä samalla tavalla kuin yksilö ei voi ylläpitää herätysaikoja pitkään, unta ei yllä monta tuntia peräkkäin..

Tämä johtaa huomattavaan kyvyttömyyteen hallita unihälytysvaiheita, mikä aiheuttaa hajanaisia ​​unia yöllä ja liiallista uneliaisuutta päivän aikana.

Itse asiassa, yleisesti ottaen, nukkumisvauhdin kokonaismäärä päivässä, jossa on narkolepsia, ei eroa suuresti siitä, joka ei kärsi tästä patologiasta..

e) Nukkumisaikat

Henkilöt, jotka kärsivät narkolepsiasta, kokevat rutiininomaisesti käyttäytymishäiriöitä REM-unen vaiheen aikana.

Tarkemmin sanottuna henkilö yleensä menettää tämän vaiheen lihaksen atonian ja kehittää eleitä, somniloquiesia ja liikkeitä, jotka voivat joskus olla aggressiivisia.

Toisaalta myös narkolepsiaa sairastavilla on taipumus taipua lihoa, mikä saattaa liittyä muuttuneeseen hypotalamukseen, koska hypotalamus säätelee myös nälkä-kylläisyyttä..

Muut niihin liittyvät sairaudet

Vaikka katapleksia on narkolepsian patognomoninen oire ja sen ulkonäkö on useimmissa tapauksissa liittynyt tämän taudin esiintymiseen, on osoitettu, että katapleksia voi esiintyä myös muissa patologioissa..

Erityisesti katapleksiaa on kuvattu kahdella erityisellä sairaudella:

• Niemann-Pick-taudin tyyppi C.
• Paraneoplastinen enkefaliitti anti-Ma2.

Kliiniset tutkimukset kuitenkin mahdollistavat näiden kahden sairauden selkeän poissulkemisen, joten on helppo erottaa katapleksian tapaukset näiden patologioiden ja narkolepsian aiheuttamien katapleksian tapausten vuoksi..

hoito

Tällä hetkellä on olemassa tehokkaita lääkkeitä katapleksian hoitoon, joten tämä muutos puuttuu yleensä pääasiassa farmakoterapian avulla.

Klassiset lääkkeet katapleksian hoitoon ovat metyylifenidaatti ja klomipramiini. Viime aikoina on kuitenkin kehitetty kaksi uutta lääkettä, joilla näyttää olevan parempia tuloksia: modafiniili ja natriumoksibaatti.

Näiden kahden lääkkeen tehokkuudesta tehdyt kliiniset tutkimukset osoittavat, että oireyhtymää sairastavat potilaat, joilla on katapleksia-narkolepsia, voivat kokea merkittävää parannusta annostelun yhteydessä..

Ne negatiiviset tekijät, joita nämä lääkkeet ovat, ovat niiden hinta. Tällä hetkellä terapeuttiset vaihtoehdot ovat hyvin kalliita, koska sekä katapleksia että narkolepsia ovat alhaiset..

Lopuksi hypoteesi, että narkolepsia on autoimmuunisairaus, on motivoinut tutkimusta laskimonsisäisestä immunoglobuliinihoidosta.

Heille on ehdotettu, että immunosuppressiivinen hoito voi lopettaa hypokretinergisten neuronien häviämisen etenemisen. Tähän mennessä saadut tulokset ovat kuitenkin olleet hyvin vaihtelevia.

viittaukset

1. Aldrich MS, Chervin RD, Malow BA. Usean unen latenssitestin (MSLT) arvo narkolepsian diagnosoinnissa. Sleep 1997; 20: 620-9. 20.
2. Aldrich MS. Narkolepsia. Neurology 1992; 42: 34-43. 3.
3. American Sleep Medicine -akatemia. Unihäiriöiden kansainvälinen luokitus, toinen painos. Diagnostinen ja koodausohje. Westchester, IL: AASM; 2005. p. 148-52. 2.
4. Carskadon MA, Dement WC, Mitler MM, Roth T, Westbrook PR, Keenan S. Ohjeita monivuotisen viiveen testille (MSLT): vakio uneliaisuus. Sleep 1986; 9: 519 - 24. 19.
5. Mignot E, Lammers GJ, Ripley B, Okun M, Nevsimalova S, Overeem S, et ai. Aivo-selkäydinnesteiden hypokretiinin mittauksen rooli narkolepsian ja muun hypersomnian diagnosoinnissa. Arch Neurol 2002; 59: 1553-62.
6. Sansa G, Iranzo A, Santamaría J. Obstruktiivinen uniapnea narkolepsiassa. Sleep Med 2010; 11: 93-5.