Alhaiset globuliinit, syyt, oireet ja hoito

 globuliinit ne ovat ihmisen organismin proteiineja, jotka auttavat sitä suojelemaan. Jotkut tuotetaan maksassa, kun taas toiset ovat immuunijärjestelmän tuottamia. Globuliinien normaali pitoisuus ihmisen veressä on 2,6-4,6 g / dl.

Alhaiset globuliinit edustavat heterogeenistä tautiryhmää, jossa plasmaproteiinien globuliinifraktio ei saavuta minimiarvoja tehtäviensä suorittamiseksi. Globuliinit ovat ryhmä proteiineja, joilla on spesifisiä toimintoja, jotka edustavat 20% plasman kokonaisproteiineista, ja loput 80% on albumiinia.

Globuliinit voidaan jakaa useisiin eri tyyppeihin, joilla kullakin on erityinen rooli, joten tietyn globuliinin puute johtaa tietyn kliinisen oireyhtymän kehittymiseen..

indeksi

• 1 Mitkä ovat globuliinitestit??
• 2 Globuliinien luokittelu
  • 2.1 Alfa-globuliinit 1
  • 2.2 Alfa 2 -globuliinit
  • 2.3 Beta-globuliinit 
  • 2.4 Gamma-globuliinit
• 3 Alhaiset globuliinit: liittyvät sairaudet
• 4 Hypogammaglobulinemia
  • 4.1 Syyt
  • 4.2 Oireet
  • 4.3 Diagnoosi
  • 4.4 Hoito
• 5 Viitteet

Mitkä ovat globuliinitestit??

Globuliinien mittaamiseksi on olemassa kaksi pääasiallista verikokeiden tyyppiä:

-Kokonaisproteiinitesti: mittaa globuliinit ja albumiini. 

-Seerumin proteiinielektroforeesi: mittaa gamma-globuliinit muiden veren proteiinien lisäksi. 

Globuliinitestit voivat diagnosoida:

• Vahinko tai maksasairaus.
• Ravitsemukselliset ongelmat.
• Autoimmuunisairaudet.
• Tietyt syöpätyypit.

Globuliinien luokittelu

Globuliinit on jaettu eri ryhmiin niiden kemiallisen rakenteen ja biologisen toiminnan mukaan.

Alpha globuliinit 1

Niihin kuuluvat antitrypsiini, jonka tehtävänä on rajoittaa lysosomaalisten entsyymien aktiivisuutta; tyreoglobuliinille, joka vastaa kilpirauhashormonien kiinnittämisestä; ja retinolin sitovaan proteiiniin, jonka tehtävänä on kuljettaa retinolia.

Alpha globuliinit 2

Ne sisältävät erilaisia ​​proteiineja, joiden joukossa ovat alfa-2-makroglobuliini, jotka ovat vastuussa tiettyjen proteolyyttisten entsyymien neutraloimisesta; ceruloplasmin, jossa kupari on kiinteä ja kuljetettu; haptoglobiini, joka osallistuu Hem-ryhmän aineenvaihduntaan; ja protrombiini, keskeinen proteiini koagulaatiokaskadissa.

Beta-globuliinit 

Tässä ryhmässä ovat hemopexiini, joka osallistuu myös Hem-ryhmän aineenvaihduntaan; ja transferriini, jotka ovat välttämättömiä seerumin raudan kiinnittämiseksi ja siksi välttämättömiä verenvuodon prosessissa. Lisäksi tässä ryhmässä on komplementti C3-kompleksi, joka on keskeinen tekijä tulehdusprosesseissa.

Gamma-globuliinit

Tähän ryhmään kuuluvat kaikki immuunijärjestelmän B-solujen erittämät vasta-aineet. Tunnetaan myös nimellä immunoglobuliinit, nämä proteiinit ovat eri tyyppejä (IgA, IgE, IgG, IgM ja IgD), joilla kullakin on erityisiä toimintoja ja jotka erotetaan selvästi saadun immuniteetin ja immuunimuistin prosesseissa..  

Alhaiset globuliinit: liittyvät sairaudet

Suorittamalla proteiinit (fraktioidut plasman proteiinitasot) voidaan määrittää, ovatko globuliinipitoisuudet normaaleissa rajoissa (noin 20% plasman proteiineista).

Kun näin ei tapahdu, se johtuu yleensä joidenkin plasmaglobuliinien vähenemisestä, mikä aiheuttaa tietyn syndromaattikompleksin vaarantuneen globuliinin mukaan..

Ottaen huomioon tämän ryhmän muodostavien proteiinien laajan valikoiman ja sen monipuoliset toiminnot, on mahdotonta tiivistää kaikkia globuliinipuutteisiin liittyviä sairauksia yhdessä artikkelissa..

Siksi mainitaan vain eniten esiintyviä sairauksia, mikä antaa yksityiskohtaisen selityksen vain vaarallisimmasta tilasta, joka tunnetaan hypogammaglobulinemiana..

Siten hypogammaglobulinemian (joka tunnetaan myös nimellä agammaglobulinemia) lisäksi on olemassa myös muita kliinisiä tiloja, jotka liittyvät tietyn globuliinin alijäämään, kuten:

- Krooninen anemia (transferriinin väheneminen).

- Komplementin C3-kompleksin puutos (erittäin harvinainen, ilmenee humoraaliseen immuniteettiin liittyvistä kroonisista ongelmista).

- Alfa-1-antitrypsiini-puutos (hengenvaarallinen tila, joka voi johtaa keuhkojen keuhkolaajentumisen ja kirroosin kehittymiseen).

- Koagulaation tekijä II: n puutos (tämä voi olla synnynnäinen tai hankittu ja liittyy verenvuotoihin, jotka johtuvat protrombiinin täydellisestä tai osittaisesta puuttumisesta, mikä vaikuttaa hyytymiskaskadin normaaliin toimintaan).

Nämä ovat vain joitakin globuliinin alijäämään liittyviä yleisimpiä olosuhteita; luettelo on paljon pidempi ja ylittää tämän merkinnän.

Tässä on yksityiskohtainen selitys yhdestä globuliinin alijäämään liittyvästä vakavimmasta sairaudesta: hypogammaglobulinemia.

hipogammaglobulinemia

Kuten nimikin viittaa, on gamma-globuliinien puute tai, mikä on sama, immunoglobuliinien puutos.

Epäonnistuneella henkilöllä ei ole riittävästi vasta-aineita, koska heillä on ongelmia saavutettuun immuniteettiin, joka ilmenee toistuvilla infektioilla sekä opportunistisilla ja harvoin esiintyvillä infektioilla..

Tämä tila luokitellaan immuunikatoksi, joka voi olla sekä synnynnäinen että hankittu.

syyt

Ihmisen synnynnäisen immunoglobuliinin puutteen (johon kuuluu useita eri tyyppejä) tapauksessa on ongelmia geneettisen materiaalin kanssa, joka tekee B-soluista kyvyttömiä tuottamaan vasta-aineita.

Näissä tapauksissa hypogammaglobulinemia ilmenee ensimmäisinä elinaikoina, ja yleisimmät ilmenemismuodot ovat vakavia ja toistuvia infektioita..

Toisaalta hankitut hypogammaglobulinemian tapaukset ovat toissijaisia ​​muihin sairauksiin, jotka aiheuttavat immunoglobuliinien häviämisen, kuten ei-selektiivisen glomerulaarisen proteinurian tapauksessa..

Hankitut tapaukset voivat johtua myös immunoglobuliinien riittämättömästä synteesistä kompromissilla soluista, jotka ovat vastuussa tästä, kuten kroonisessa lymfosyyttisessä leukemiassa (CLL) ja multippelissä myeloomas- sa.

oireet

Hypogammaglobuliinin puutteesta puuttuu omia erityisiä oireita. Sen sijaan kardinaalinen kliininen ilmentymä on toistuvien infektioiden ilmaantuminen, jotka ovat usein vakavia ja joskus liittyvät epätyypillisiin mikro-organismeihin..

Joskus se voi olla oireeton ja jopa ohimenevä tila, joka voi jäädä huomaamatta, vaikka useimmat tapaukset, joissa esiintyy toistuvia infektioita ilman ilmeistä syytä ja jotka tekevät lääketieteellisestä tiimistä epäiltyjä humoraalisia immuniteettiongelmia.

diagnoosi

Hypogammaglobulinemioiden diagnoosi on monimutkainen ja perustuu yhdistelmään yksityiskohtaisesta kliinisestä historiasta, mukaan lukien perhehistoria, joka voi ohjata diagnoosia, sekä erikoistuneet laboratoriokokeet, joiden joukossa ovat:

- Spesifiset vasta-ainetasot.

- Lymfosyyttien subpopulaatioiden analysointi ja NK-solujen kvantifiointi.

- Todisteet viivästyneestä yliherkkyydestä tunnetuille antigeeneille, joihin potilas on altistunut.

- Humoraalisen toiminnan arviointi in vitro.

- Solutoiminnan tutkimukset in vitro.

hoito

Hypogammaglobulinemian hoito riippuu siitä, onko se ensisijainen vai toissijainen ja toisessa tapauksessa sen syy.

Aina kun sekundäärisen hypogammaglobulinemian syy voidaan korjata, se on yritettävä, mikä ratkaisee tai ainakin parantaa ongelmaa.

Kun sitä ei ole mahdollista tehdä, kuten primäärisen hypogammaglobulinemian tapauksessa, on olemassa erilaisia ​​terapeuttisia strategioita, jotka vaihtelevat ihmisen immunoglobuliinien parenteraalisesta antamisesta verensiirron kautta tuoreella plasmalla monoklonaalisten vasta-aineiden antamiseen..

Joissakin valituissa tapauksissa potilaat voivat hyötyä luuydinsiirrosta.

Jokainen tapaus on yksilöitävä, jotta voidaan määrittää paras käytettävissä oleva hoito riippuen hypogammaglobulinemian syystä ja kunkin potilaan erityisistä kliinisistä tiloista..

viittaukset

1. Sharp, H.L., Bridges, R. A., Krivit, W., & Freier, E. F. (1969). Alfa-1-antitrypsiini-puutokseen liittyvä kirroosi: aiemmin tunnistamaton perinnöllinen häiriö. Laboratorio- ja kliininen lääketiede, 73 (6), 934-939.
2. Ferguson, B. J., Skikne, B.S., Simpson, K.M., Baynes, R. D. ja Cook, J.D. (1992). Seerumin transferriinireseptori erottaa kroonisten sairauksien anemiaa raudan puutosanemiasta. Journal of laboratorio ja kliininen lääketiede, 119 (4), 385-390.
3. Smithies, O. (1957). Ihmisseerumin β-globuliinien vaihtelut. Nature, 180 (4600), 1482.
4. Miller, L. L., ja Bale, W. F. (1954). KAIKKIEN PLASMA-PROTEININ FRAKTIOIDEN SYNTHESISI GAMMA-GLOBULIININ ILMOITTAMISESSA: ZONE-ELEKTROORESISIN JA LYSININ-e-C14: N KÄYTTÄMINEN ISOLATOITUEN PERFUSEDIN LIVEN SYNTHESISAATTUJEN PLASMA-PROTEIINIEN MÄÄRITTÄMISEEN. Journal of Experimental Medicine, 99 (2), 125 - 132.
5. Stiehm, E. R., ja Fudenberg, H. H. (1966). Immunoglobuliinien seerumitasot terveyteen ja sairauksiin: tutkimus. Pediatrics, 37 (5), 715-727.
6. Waldmann, T. A., Broder, S., Krakauer, R., MacDermott, R. P., Durm, M., Goldman, C., & Meade, B. (1976, heinäkuu). Suppressorisolujen rooli tavallisen muuttujan hypogammaglobulinemian patogeneesissä ja myeloomaan liittyvässä immuunipuutoksessa. Yhdistämismenettelyssä (Vol. 35, nro 9, s. 2067-2072).
7. Rosen, F. S., ja Janeway, C. A. (1966). Gamma-globuliinit: vasta-aineen puutosoireet. New England Journal of Medicine, 275 (14), 769-775.