Kylomikronien rakenne, toiminnot, aineenvaihdunta, sairaudet



kylomikronit ne ovat eräänlainen lipoproteiineja. Nämä molekyylit koostuvat lipideistä ja spesifisistä proteiineista, joita kutsutaan apolipoproteiineiksi. Ne vastaavat lipidien kuljettamisesta vesipitoisissa väliaineissa, kuten veressä.

Kylomikronit ovat suurimmat lipoproteiinit. Näillä on pieni proteiinien osuus ja suuri määrä lipidejä.

Kylomikronien pääasiallinen tehtävä on tuoda lipidit, jotka on saatu syöttämällä kehon eri kudoksiin. Näitä ovat triglyseridit, jotka ovat elimen suurin energiavaraus.

Kylomikronien metabolian muutos voi aiheuttaa erilaisia ​​häiriöitä. Yksi näistä on tyypin I dyslipidemia, joka johtaa triglyseridien lisääntymiseen veressä.

Myös harvinaisia ​​perinnöllisiä sairauksia voi esiintyä. Esimerkiksi kylomikronemian oireyhtymä (kylomikronien kertyminen). Toinen on Andersonin tauti, jossa esiintyy hyvin harvoja kylomikroneja, jotka vaikuttavat lipidien liikkumiseen veressä.

indeksi

  • 1 Rakenne
  • 2 Toiminnot
    • 2.1 Kuljetus- ja triglyseridien vapautumismekanismi
  • 3 Metabolia
    • 3.1 Synteesi ja eritys
    • 3.2 Katabolia
    • 3.3 Vianmääritys
  • 4 Taudit
  • 5 Viitteet

rakenne

Kylomikronit ovat pallomaisia ​​hiukkasia, joiden halkaisija on 75 - 450 nm. Ne koostuvat triasyyliglyserolista (85-90%), fosfolipideistä (6-12%), kolesterolista (1-3%) ja proteiineista (1-2%)..

Kylomikronien rakenteessa ydin ja kuoret erotetaan toisistaan. Ytimessä ovat triglyseridit ja kolesteroliesterit. Nämä ovat hydrofobisempia lipidejä (jotka hylkivät vettä).

Kuori on fosfolipidejä, esteröimätöntä kolesterolia ja apolipoproteiineja.

tehtävät

Lipidit eivät liukene veriplasmaan, joten ne liikkuvat veressä, joka on liitetty eri lipoproteiineihin. Kylomikronit ovat vastuussa lipidien kantamisesta, jotka nautitaan suolesta muihin kudoksiin, joissa niitä tarvitaan, kuten lihakset tai rasvakudos.

Triglyseridien kuljetus ja vapautuminen

Kun nämä lipoproteiinit ovat muodostuneet suolistossa, ne ylittävät enterosyyttikalvon ja sieltä ne kulkeutuvat imusolmukkeeseen.

Veren kautta kylomikronit menevät kudoksiin, jotka tarvitsevat niitä, lähinnä lihaksia ja rasvakudosta. Näiden hiukkasten sisältämät triglyseridit hajoavat lipoproteiini-lipaasi (LLP) \ t.

LLP-entsyymi on riippuvainen insuliinista ja kun se aktivoituu, se hajottaa triglyseridit rasvahappoiksi ja glyseroliksi. Nämä lihakset ottavat nämä yksinkertaisemmat yhdisteet energian saamiseksi. Rasvakudoksen tapauksessa rasvahapot säilytetään vara-aineina.

aineenvaihdunta

Rasvat, jotka saadaan ravinnolla, imeytyvät ja pilkotaan suolistossa. Triglyseridit hydrolysoidaan pohjukaissuolessa vapaina rasvahappoina ja 2-monoglyserideinä.

Tämän jälkeen triglyseridit syntetisoidaan suoliston seinämässä ja sisällytetään kylomikroneihin. Tällä tavoin he pystyvät mobilisoimaan imunestovirta.

Synteesi ja eritys

Kylomikronit muodostuvat enterosyyteihin (ohutsuolen absorptiosolut). Tässä syntetisoidaan apolipoproteiini B48 (Apo B48), joka on peräisin B100: sta, mutta esittää vain 48% jälkimmäisen sekvenssistä.

Apo B48 menee endoplasmisen reticulumin luumeniin ja sitoutuu triglyserideihin, fosfolipideihin ja esteröityyn kolesteroliin muodostaen pallomaisen rakenteen.

Kylomikroni on koottu Golgin laitteistoa muodostavien diktaososomien sacculesiin. Tämän jälkeen diktyosomien tuottamat vesikkelit erittävät ne. Nämä vesikkelit sulautuvat enterosyyttien solukalvoon ja sieltä mesentery-lymfiin.

hajoamista

Kun lymfaattinen virta saavutetaan, kylomikronit joutuvat kosketuksiin muiden hiukkasten, kuten HDL: n (suuritiheyksinen lipoproteiini) kanssa. Lisäksi ne liittyvät muihin apolipoproteiineihin (E, CII ja CII), joilla on merkitystä metabolisessa prosessissaan..

Apo CII on vastuussa endoteelisoluissa läsnä olevan LLP-entsyymin aktivoinnista. LLP hajottaa triglyseridit ja rasvahapot haluttuihin kudoksiin.

Kun kylomikronit menettävät lipidejä, ne ovat vuorovaikutuksessa HDL: n kanssa. Kylomikronit tuottavat fosfolipidejä, triglyseridejä ja apolipoproteiineja. HDL: t antavat puolestaan ​​kolesteroliestereitä.

Tämän prosessin jälkeen kylomikronit ovat pienempiä. Niiden kemiallinen koostumus muuttuu ja niissä esiintyy LLP: n lepäämistä, suurta määrää kolesteroliestereitä ja ne ovat menettäneet triglyseridit, fosfolipidit ja apolipoproteiinit. Näin he saavuttavat maksan, joka on niiden lopullinen kohde.

poistumavaihetta

Kun kylomikronit saavuttavat maksan, ne puhdistetaan. Tätä varten hiukkaset altistetaan ApoE: n toiminnalle. Täten kylomikronin kuoressa läsnä olevat fosfolipidit altistetaan maksan lipaasientsyymin vaikutukselle.

Kun lipoproteiinin koko on riittävän pieni, se kulkee Disseen tilaan. Tämä on aineenvaihdon paikka veren ja maksan hepatosyyttien välillä.

ApoE on vuorovaikutuksessa proteesiglykaanien (glykoproteiinien, joissa on suuri määrä hiilihydraatteja) kanssa Disseessä. Kylomikroni on loukussa ja lipidien siirto- ja hajoamisprosesseja tapahtuu. Osa näistä voidaan siirtää solujen plasmamembraaniin.

Lopuksi hepatosyytit ottavat kylomikronien jäännökset endosytoosin avulla ja ovat täysin hajoavia.

sairaudet

Dyslipidemia on epätasapaino, joka esiintyy veren lipideissä, joille on tunnusomaista kolesterolitasojen (hyperkolesterolemia) tai triglyseridien (hypertriglyseridemia) lisääntyminen.

Tyypin I dyslipidemia johtuu kylomikronin tuotannon lisääntymisestä, joka johtaa triglyseridien määrän kasvuun veressä..

On havaittu, että jotkut dyslipidemiat tuotetaan geneettisillä mutaatioilla, jotka vaikuttavat lipoproteiinien synteesiin tai metaboliaan. Yksi näistä tunnetaan kylomikronemian oireyhtymänä.

Kylomikronemian oireyhtymä on harvinaista ja se johtuu siitä, että LLP-entsyymiä ei tuoteta. Tämä oireyhtymä on perinnöllinen ja voi edistää muun muassa diabeteksen ja liikalihavuuden kehittymistä.

Toinen kylomikroneihin liittyvä geneettinen häiriö on Andersonin tauti. Se on harvinainen ja periytyy autosomaalisesti (ei-seksuaaliset geenit) resessiiviseksi.

Andersonin tauti on muutos kylomikronien synteesissä ja erittymisessä, joten kolesterolin tuotanto on hyvin alhainen.

Tämän taudin oireet ovat steatorrhea (ripuli, jossa on lipidit ulosteessa) ja kasvun hidastuminen. Nämä oireet ilmenevät potilaan elämän ensimmäisistä kuukausista.

viittaukset

  1. Argüeso R, JL Díaz, M Suárez, R Rabuñal ja A Posee (2011) Eksogeeniset lipidit ja kylomikronit. Galician Clin. 72: 819-822.
  2. Errico T, X Chen, J Martín, J Julve, J Escolá-Gil ja F Blanco-Vaca (2013) Perusmekanismit: plasman lipoproteiinien rakenne, toiminta ja aineenvaihdunta. Clin. Invest. Arterioscl. 25: 98-103.
  3. Hussain M, R Kancha, Z Zhou, J Luchoomun, H Zu ja A Bakillah (1996) Chylomicron-kokoonpano ja katabolia: apolipoproteiinien ja reseptorien rooli. Biochimica et Biophysica Acta 1300: 151-170.
  4. Oltra M, M Chirivella, A Pereda, C Ribes ja J Ferrer 1997) Andersonin tauti (stetorreaa, joka johtuu kylomikronien säilymisestä): Kriteerit ja diagnoosi. An. Esp. Pediatr. 47: 195-198.
  5. Soca P (2009) Dislipidemiat. ACIMED 20: 265-273.