Mitä ovat cerebrosidit? Rakenne ja toiminnot

cerebrósidos ovat ryhmä glykosfingolipidejä, jotka toimivat ihmisen ja eläimen kehossa lihas- ja hermosolumembraanien komponentteina, sekä yleinen hermosto (keskus- ja perifeerinen).

Sfingolipidien sisällä cerebrosidit saavat myös muodollisen nimen monoglykosyyliseramidit.

Nämä molekyylikomponentit löytyvät hermojen myeliinikuoresta, joka on monikerroksinen pinnoite, joka koostuu proteiinikomponenteista, jotka ympäröivät hermosoluja ihmisen hermostoon.

Cerebrosidit ovat osa suurta ryhmää lipidejä, jotka toimivat hermoston sisällä. Sfingolipidiryhmällä on tärkeä rooli kalvojen komponenteina, jotka säätelevät niiden dynamiikkaa ja muodostavat osan sisäisistä rakenteistaan ​​omilla toiminnoillaan.

Muiden sfingolipidien on osoitettu olevan cerebrosideja lukuun ottamatta erittäin tärkeitä hermosignaalien ja solujen pinnalla olevien tunnistusten välityksellä..

Serebrosidit löydettiin yhdessä muiden sfingolipidien ryhmän kanssa saksalaisen Johann L. W. Thudichumin kanssa vuonna 1884. Siihen mennessä sitä ei voitu löytää sen tehtävän kanssa, jonka he täyttivät erityisesti, mutta he alkoivat saada käsityksen rakenteista, jotka muodostivat nämä molekyyliyhdisteet.

Ihmisissä lipidikomponenttien, kuten aivo-selkäkalvojen, haihtuminen ja heikkeneminen voivat aiheuttaa toimintahäiriöitä, jotka voivat vaikuttaa muihin kehon elimiin.

Sellaiset sairaudet kuin Bubonic Plague tai Black Plague ovat johtuneet oireista, jotka ovat aiheutuneet galaktosyyliserebrosidien hajoamisesta ja hajoamisesta.

Cerebrosidien rakenne

Tärkein ja perustekijä cerebrosidien rakenteessa on ceramidi, lipidien perhe, joka koostuu rasvahapoista ja hiilimuutoksista, jotka toimivat perusmolekyylinä muille sfingolipideille..

Tämän vuoksi eri tyyppisten aivosisuloosien nimissä on nimessä siemeniä, kuten glukosyylikeramidit (glukosyyliserebrosidit) tai galaktosyyliseramidit (galaktosyyliserebrosidit)..

Serebrosideja pidetään monosakkarideina. Jäljellä oleva sokeri on sitoutunut keramidin molekyyliin, joka muodostaa ne glykosidisidoksella.

Riippuen siitä, onko sokeriyksikkö glukoosi tai galaktoosi, voidaan muodostaa kahdentyyppisiä cerebrosideja: glukosyyliserebrosidit (glukoosi) ja galaktosyyliserebrosidit (galaktoosi).

Näistä kahdesta tyypistä glykosyyliserebrosidit ovat sellaisia, joiden monosakkariditähde on glukoosi ja jotka tavallisesti löytyvät ja jakautuvat ei-neuronaalisiin kudoksiin.

Sen liiallinen kertyminen yhteen paikkaan (solut tai elimet) aiheuttaa Gaucherin taudin oireita, jotka aiheuttavat sellaisia ​​olosuhteita kuin väsymys, anemia ja elinten, kuten maksan, hypertrofia..

Galaktosyyliserebrosideilla on samanlainen koostumus kuin aikaisemmissa, paitsi että galaktoosi on jäljellä oleva monosakkaridi glukoosin sijasta..

Nämä ovat yleensä jakautuneita hermosoluihin (edustavat 2% harmaasta aineesta ja jopa 12% valkoisesta aineesta) ja toimivat merkkiaineina oligodentrosyyttien, myeliinin muodostumisesta vastuussa olevien solujen, toiminnalle..

Glukosilcerebrosidot ja galactosilcebrosidos voidaan myös erottaa niiden rasvahappojen tyypeistä, jotka esittävät niiden molekyylejä: lignocérico (kerosiini), cerebrónico (brakesina), nervónico (nervón), oxyinervónico (oxinervón).

Cerebrosidit voivat täydentää toimintojaan muissa elementeissä, erityisesti ei-hermosoluissa.

Esimerkki tästä on glukosyyliserebrosidien esiintyminen ihon lipideissä, jotka auttavat varmistamaan ihon läpäisevyyden vedeltä..

Cerebrosidien synteesi ja ominaisuudet

Serebrosidien muodostuminen ja synteesi suoritetaan sokerin (glukoosi tai galaktoosi) tarttumisen tai suoran siirron avulla nukleotidista ceramidimolekyyliin.

Glukosyyliserebrosidien tai galaktosyyliserebrosidien biosynteesi tapahtuu endoplasmisessa retikulumissa (eukaryoottisolussa) ja Golgin laitteen kalvoissa..

Fyysisesti cerebrosidit ovat osoittaneet omia lämpöominaisuuksiaan ja käyttäytymistään. Niillä on yleensä sulamispiste, joka on paljon korkeampi kuin ihmiskehon keskilämpötila, joka esittää nestekidirakennetta.

Cerebrosideilla on kyky muodostaa jopa kahdeksan vety- sidosta, jotka alkavat keramidin emäksisistä elementeistä, kuten sfingosiinista..

Tämä luominen mahdollistaa suuremman tiivistysasteen molekyylien välillä, jolloin syntyy sisäisiä lämpötilatasoja.

Kolesterolin kaltaisten aineiden kanssa cerebrosidit tekevät yhteistyötä proteiinien ja entsyymien integroinnissa.

Serebrosidien luonnollinen hajoaminen koostuu sen komponenttien dekonstruktiosta tai erottamisesta. Se tapahtuu lysosomissa, joka vastaa serebrosidin erottamisesta sokeriksi, sfingosiiniksi ja rasvahapoksi.

Serebrosidit ja taudit

Kuten edellä mainittiin, cerebrosidien kuluminen sekä niiden liiallinen kertyminen yhteen paikkaan ihmisen ja eläimen orgaanisessa ja solukkojärjestelmässä voivat tuottaa sellaisia ​​olosuhteita, jotka kerran voisivat päätyä kolmanneksella mantereen väestöstä Euroopassa. , esimerkiksi.

Joitakin aivojen aiheuttamien häiriöiden aiheuttamia sairauksia pidetään perinnöllisinä.

Gaucherin taudin tapauksessa yksi sen tärkeimmistä syistä on glukoserebrosidaasin, entsyymin, joka torjuu rasvojen kertymistä, puuttuminen..

Ei pidetä, että tämä sairaus paranee, ja joissakin tapauksissa sen varhainen esiintyminen (esim. Vastasyntyneillä) on lähes aina kuolemaan johtava tulos.

Toinen tavallisimmista taudeista, jotka johtuvat galaktosyyliserebrosidien puutteista, on Krabbe-tauti, joka määritellään lysosomaalisen kerrostuman disfunktionaalisena epäonnistumisena, joka tuottaa galaktosyyliserebrosidien kertymisen, jotka vaikuttavat myeliinivaippaan ja siten hermoston valkoinen aine, joka aiheuttaa degeneratiivisen häiriön ilman jarrutusta.

Perinnöllisenä pidettynä se voi syntyä Krabbe-taudin kanssa ja alkaa ilmetä oireita kolmen ensimmäisen ja kuuden kuukauden iän välillä.

Yleisimpiä ovat raajojen jäykkyys, kuume, ärtyneisyys, kouristukset ja motoristen ja henkisten taitojen hidas kehitys.

Erittäin erilaisella nopeudella nuorilla ja aikuisilla Krabbe-tauti voi myös aiheuttaa vakavampia ahdistuksia, kuten lihasheikkoutta, kuuroutta, optista atrofiaa, sokeutta ja halvausta..

Parannuskeinoa ei ole määritetty, vaikka luuydinsiirteen katsotaan auttavan hoidossa. Varhaisessa iässä olevilla lapsilla on alhainen eloonjäämisaste.

viittaukset

1. Medline Plus. (N.D.). Gaucherin tauti. Haettu Medline Plus: medlineplus.gov
2. O'Brien, J. S., & Rouser, G. (1964). Aivojen sfingolipidien rasvahappokoostumus: sfingomyeliini, ceramidi, aivo-serebrosidi ja aivosisulfaattisulfaatti. Journal of Lipid Research, 339-342.
3. O'Brien, J. S., Fillerup, D. L. & Mead, J. F. (1964). Aivojen lipidit: I. Cerebrosidisulfaatin kvantifiointi ja rasvahappokoostumus ihmisen aivojen harmaassa ja valkoisessa aineessa. Journal of Lipid Research, 109-116.
4. Viestintä- ja yhteystoimisto; Kansallinen neurologisten häiriöiden ja aivohalvauksen laitos; Kansalliset terveyslaitokset. (20. joulukuuta 2016). Lipidivarastosairauksien tiedot sivu. Haettu National Institute of Neurological Disorders ja Stroke: ninds.nih.gov
5. Ramil, J. S. (s.f.). lipidejä.