Henoch-Schönlein purpura Oireet, syyt, hoito



Schönlein-Henochin (PSH) violetti tai vaskulaarinen purpura on yksi yleisimpiä vaskuliitin muotoja lapsilla ja lapsilla (Ricart Campos, 2014). Sen kliininen tutkimus koskee pääasiassa ihossa, munuaisissa ja ruoansulatuskanavassa olevia pieniä verisuonia (Ricart Campos, 2014).

Tämän patologian yleisimpiä ilmenemismuotoja ovat laaja elinmallit: ihon, urogenitaalisen, munuaisten, ruoansulatuskanavan, nivel-, keuhko- ja neurologinen järjestelmä (López Saldaña, 2016).

Jotkut oireet ja oireet liittyvät vatsakipu, palpuraalinen purpura, niveltulehdus, verenvuoto jne. (López Saldaña, 2016).

Schönlein-Henochin purpuran syytä ei tunneta tarkasti. Jotkut tekijät kuten Camacho Lovillo ja Lirola Cruz (2013) viittaavat immunologiseen sovitteluun geneettisesti alttiissa ihmisissä.

Tämän taudin diagnoosi on kliininen ja perustuu yleensä amerikkalaisen reumatologian kollegion kriteereihin. Näiden vahvistamiseksi on välttämätöntä käyttää joitakin laboratoriokokeita, kuten ihon biopsiaa (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz ja Villar Balboa, 2011).

Schönlein-Henochin purpura on patologia, joka yleensä ratkaisee itsestään useimmilla kärsivillä. Käytetty hoito on yleensä oireenmukaista ja sisältää kortikosteroidien antamisen (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz ja Villar Balboa, 2011).

indeksi

  • 1 Ominaisuudet
  • 2 Tilastot
  • 3 Merkit ja oireet
    • 3.1 Ihon muutokset
    • 3.2 Nivelen muutokset
    • 3.3 Ruoansulatuskanavan häiriöt
    • 3.4 Munuaisten muutokset
    • 3.5 Neurologiset muutokset
    • 3.6 Hematologiset muutokset
    • 3.7 Keuhkojen muutokset
    • 3.8 Syöpähäiriöt
  • 4 Syyt
  • 5 Diagnoosi
  • 6 Hoito
  • 7 Viitteet

piirteet

Schönlein-Henoch purpura (PSH) on lapsuuden yleisin verisuonitulehdus (Martínez López, Rodríguez Arranz, Peña Carrión, Merino Muñoz ja García-Consuegra Molina, 2007).

Sille on tyypillistä tyypillinen klassinen oireiden kolmikko: ei-trombosytopeeninen purpura, vatsakipu / ruoansulatuskanavan verenvuoto ja niveltulehdus / arthralgias (Escoda Mora, Estruch Massana, Gutiérrez Rincón, Pifarré San Agustín, Balius Matas, 2006).

Tämä patologia luokitellaan yleensä lääketieteelliseen ja kokeelliseen tasoon verisuonten tyypiksi (Cleveland Clinic, 2015).

vaskuliitti on termi, jota käytetään määrittelemään laaja joukko sairauksia, joita esiintyy verisuonten tulehduksessa ja jotka esittävät laajalti heterogeenisiä kliinisiä ilmenemismuotoja (Camacho Lovillo ja Lirola Cruz, 2013).

Kuten tiedämme, verisuonet muodostavat kehomme verenkiertojärjestelmän perusrakenteen.

Verisuonia kuvataan usein putkimaisiksi ja sylinterimäisiksi rakenteiksi, jotka mahdollistavat veren liikkumisen sisälle jaettavaksi kaikkiin kudoksiin ja elintärkeisiin elimiin (National Health Institute of Health, 2016).

Anatomiset tutkimukset luokittelevat ne yleensä kolmeen eri tapaan, jotka perustuvat niiden rakenteeseen ja funktionaaliseen rooliin (Biosfääri-projekti - Opetusministeriö, 2016):

  • Capilares: Ne ovat pieniä verisuonia, jotka vastaavat biokemiallisten aineiden (yleensä ravinteiden) suodattamisesta verenkierrosta soluihin. Samoin ne ovat yleensä vastuussa jätteiden kuljetuksesta.
  • suonet: ovat suuremmat verisuonet, jotka vastaavat veren kuljetuksesta kudoksista ja elimistä sydämeen.
  • valtimot: kuten suonet, ne ovat verisuonia, joilla on suurempi kaliiperi. He ovat vastuussa veren jakamisesta sydämestä muuhun kehoon.

Eri patologisten tekijöiden, kuten tarttuvien prosessien, kasvainmuodostusten, reumaattisten sairauksien, aineen käytön, immunologisten poikkeavuuksien jne. voi aiheuttaa tulehdusprosessin verisuonitasolla (Camacho Lovillo ja Lirola Cruz, 2013).

Kun tällaisen rakenteen tulehdus tapahtuu, verisuonet, jotka kiertävät kaksisuuntaisesti sydämen ja ruumiinelinten välillä, voidaan halvaantua tai rajoittaa (Mayo Clinic, 2016).

Kuten Schönlein-Henochin purpuran tapauksessa, se vaikuttaa yleensä erilaisiin elimiin ja / tai järjestelmiin (Camacho Lovillo ja Lirola Cruz, 2013).

Kliiniset oireet riippuvat pohjimmiltaan sairastuneiden verisuonten koosta ja sijainnista (Camacho Lovillo ja Lirola Cruz, 2013).

Tässä sairaudessa verisuonten tulehdusta välittää yleensä IgA-immunokompleksit ja se vaikuttaa erityisesti pieniin verisuoniin (Martínez López, Rodríguez Arranz, Peña Carrión, Merino Muñoz ja García-Consuegra Molina, 2007).

Ensimmäiset kuvaukset tästä häiriöstä vuonna 1837 vastaavat Johann Schönleinia. Kliinisessä raportissaan hän onnistui yhdistämään purpuran esiintymisen artralgia (nivelkivut) kehittymiseen (Ricart Campos, 2014).

Schönlein kuvaili tapausta, jossa lapsi esitti kliinisen kurssin, jolle on ominaista (Camacho Lovillo ja Lirola Cruz, 2013):

  • Purppuranpurkaus.
  • Vatsakipu.
  • Verenkierto.
  • Makroskooppinen hematuria.
  • oksentaa.

Myöhemmin Eduar Henoch tunnisti tähän oireyhtymään liittyvät suoliston ja munuaisten anomaliat (Ricart Campos, 2014).

Molempien tutkimusten ansiosta tämä patologia saa Schönlein-Henoch purpuran (PSH) nimityksen (Ricart Campos, 2014).

Tällä hetkellä Schönlein-Henochin purpura määritellään häiriöksi, joka aiheuttaa nivelissä, ihossa, suolistossa tai munuaisissa sijaitsevien pienten verisuonten tulehdusta (Mayo Clinic, 2013)..

Sen keskeinen piirre on purppuran ihottuman esiintyminen alaraajoissa (Mayo Clinic, 2013).

tilasto

Schönlein-Henochin purpura on itsestään rajoittunut tulehduspatologia, joka on harvinaista yleisessä väestössä (kansallinen harvinaisten häiriöiden organisaatio, 2016).

Lapsia pidetään kuitenkin yleisinä verisuonitulehduksina (verisuonitulehduksena) (kansallinen harvinaisten häiriöiden organisaatio, 2016).

Sen esiintymistiheyden arvioidaan olevan noin 10 tapausta 100 000 lasta kohti vuosittain maailmanlaajuisesti (Cleveland Clinic, 2015).

Yhdysvalloissa Schönlein-Henochin purpuran esiintyvyys on 14-15 tapausta 100 000 asukasta kohden. Yhdistyneessä kuningaskunnassa se on 20,4 tapausta 100 000 ihmistä kohden (Scheinfeld, 2015).

Mitä tulee Schönlein-Henochin purppuran sosiodemografisiin ominaisuuksiin, Scheinfeld (2015) huomauttaa joitakin asiaankuuluvia tietoja:

  • ikä: vaikka tämä oireyhtymä voi esiintyä missä tahansa ikäryhmässä, se on yleisempää lapsilla. Yhdysvalloissa yli 70 prosenttia sairastuneista on ikä 2–11 vuotta. Se on yleensä vähemmän yleistä vauvoilla.
  • sukupuoli: tämä patologia on mieluummin miesten sukupuoleen nähden, ja esiintyvyyssuhde on 1,5-2: 1 verrattuna naisiin. Aikuisuudessa tätä eroa ei arvosteta.

Merkit ja oireet

Kuten olemme huomauttaneet, Schönlein-Henochin purpuralle tyypillinen verisuonten tulehdus vaikuttaa yleensä munuaisiin, ruoansulatuskanavaan ja ihoon (Ricart Campos, 2014).

Sen kliininen kulku käsittää laajan osallisuuden: ihon, nivelten, ruoansulatuskanavan, munuaisten, neurologisten, hematologisten, keuhkojen, ruuansulatuskanavan oireet jne. (López Saldaña, 2016).

Seuraavaksi kuvataan joitakin yleisimmistä Schönlein-Henochin purpuran oireista (Mayo Clinic, 2015, Harvinaisia ​​sairauksia käsittelevä kansallinen organisaatio, 2016, López Saldaña, 2016, Ricart Campos, 2014):

Ihon muutokset

  • Makulopapulaarinen tai urtikariaalinen eksantema: systeemisiä ihovaurioita, joille on tunnusomaista makuloiden muodostuminen (litteät leesiot) ja papuleja (pullistuneita ja kohonneita leesioita), voi esiintyä.
  • Violetti tuntuu: Se esiintyy yleisesti verisuonten alkuperäisissä vaurioissa. Ne määritellään punertavien tai violettien tulehtuneiden kyhmyjen ilmestyessä ihon pinnallisissa kerroksissa. Sen jatke ei yleensä ylitä millimetrejä. Ne esiintyvät yleensä systemaattisesti ja symmetrisesti alaraajoissa ja pakarissa.
  • Punctate petechiae ja ekchymosis: se on verisuonten leesioita, jotka ovat peräisin palpoitavan purpuran laajentumisen lisääntymisestä.

Nivelen muutokset

  • oligo-: On yleistä tunnistaa kahden tai useamman yhteisryhmän merkittävä tulehdus. Vaikuttaa edullisesti nilkkoihin ja polviin.
  • nivelkipu: tulehdukselle, akuutti nivelkipuja esiintyy.
  • Liikkeen rajoitukset: kärsivillä henkilöillä on hyvin vähän liikkumiskykyä. Oligoartriitti ja niveltulehduksen jaksot tekevät kävelystä vaikeaa.

Ruoansulatuskanavan häiriöt

  • Vatsakipu: colicky-kivun jaksot näkyvät yleensä yhtenä tämän oireyhtymän keskeisistä oireista. Niihin liittyy usein toistuva pahoinvointi ja oksentelu.
  • Ruoansulatuskanavan verenvuoto: Veren ekstravasaatio voidaan havaita suolen seinistä virtsaan tai ulosteeseen.
  • Muut poikkeamat: joissakin tapauksissa voi kehittyä muuntyyppisiä intussusceptiin, vesikulaarisiin hydropseihin, haimatulehdukseen, suoliston perforaatioon tai enteropatiaan liittyviä patologioita..

Munuaissairaudet

  • hematuria: Veren esiintyminen virtsassa on havaittu monissa niistä, joita asia koskee. Eristettyjä tai progressiivisia jaksoja voi ilmetä.
  • proteinuria: proteiinijäämiä voidaan tunnistaa myös virtsassa.
  • komplikaatioita: Jos munuaisten osallistuminen etenee, nefroottinen oireyhtymä, hematuria, hypertensio, atsotemia ja oliguria voivat ilmetä..

Neurologiset muutokset

  • päänsärky: toistuvat päänsärkymisjaksot.
  • kouristukset: Episodit tai kriisit, joille on tunnusomaista hallitsematon ja rytmihäiriön lihasliikkeet tai poissaolot, jotka johtuvat epäorgaanisesta neuronaalisesta aktiivisuudesta.
  • Aivoverisuonitulehdus: aivojen alueita kastelevien verisuonten tulehdus voi aiheuttaa iskemian tai verenvuodon jaksoja.

Hematologiset muutokset

  • trombosytoosi: verihiutaleiden lisääntynyt taso verenkierrossa. Muutamia tämän taudin yleisimpiä komplikaatioita ovat verenvuotojen, mustelmien, epänormaalin koagulaation jne. Kehittyminen..
  • koagulopatiaa: Sille on tunnusomaista hemorraagisten jaksojen määrittelemien hyytymishäiriöiden kehittyminen.
  • Hemorraginen diathesis: on mahdollista, että verenvuodon taipumus johtuu hyytymismekanismien poikkeavuuksista.

Keuhkojen muutokset

  • Interstitiaalinen keuhkokuume: se johtuu erilaisten hengitysteiden rakenteiden tulehduksesta, joka johtaa hengitysvaikeuden, kudosvaurioiden ja progressiivisen hengenahdistuksen kehittymiseen.
  • Keuhkoverenvuoto: suuressa osassa tapauksista yleensä tunnistetaan alveolaariset verenvuotot.

Genitaariset muutokset

  • kivestulehdus: Tämän oireyhtymän kärsineillä miehillä on yleensä merkittävä kivesten tulehdus. Tähän sairauteen liittyy kivun jaksoja.

syyt

Schönlein-Henochin purpuran syy on tuntematon (Camacho Lovillo ja Lirola Cruz, 2013).

Vaikka patologisia mekanismeja ei ole määritelty tarkasti, tämä tauti näyttää olevan mitattu IgA-immunokomplekseilla (Escoda Mora, Estruch Massana, Gutiérrez Rincón, Pifarré San Agustín ja Balius Matas, 20069)..

Se voi olla seurausta immuunijärjestelmän epänormaalista tai liioitellusta vastauksesta tiettyihin liipaisimiin (Mayo Clinic, 2016).

Yli puolessa diagnosoiduista tapauksista on mahdollista tunnistaa tartuntaprosessit ennen sen esittämistä. Varicella, nielutulehdus, tuhkarokko tai hepatiitti ovat yleisimpiä patologioita (Mayo Clinic, 2016).

Muissa kliinisissä ja kokeellisissa tutkimuksissa on myös havaittu liipaisimia, jotka liittyvät joidenkin lääkkeiden, kuten penisilliinin, ampisilliinin, erytromysiinin tai kiniinin, kulutukseen (Cleveland Clinic, 2015).

diagnoosi

Ei ole erityistä testiä tai testiä, joka osoittaisi yksiselitteisesti Schönlein-Henochin purpuran esiintymistä.

Diagnoosi perustuu yleensä American Reumatologian kollegion kriteereihin (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz ja Villar Balboa, 2011):

  • Ensimmäisten oireiden esittäminen ennen 20-vuotiaita.
  • Purppuran ihovaurioiden tunnistaminen.
  • Vatsakipu, johon liittyy oksentelua, ripulia tai peräsuolen verenvuotoa.
  • Tulos ihon biopsialle, joka on yhteensopiva verisuonten neutrofiilien läsnäolon kanssa.

On olennaista, että vähintään kaksi tässä kliinisessä luokituksessa mainittua kriteeriä on olemassa.

Tämän lisäksi käytetään usein myös muita laboratoriokokeita diagnoosin vahvistamiseksi ja muiden mahdollisten sairauksien sulkemiseksi pois (Ricart Campos, 2014):

  • Sedimentaationopeus.
  • Veren hyytymistesti.
  • Biokemia (kreatiniini- ja albumiinitasojen analyysi).
  • Sepsis-testi.
  • Virtsan sedimenttien ja proteiinien indeksien tutkiminen.
  • Antinukleaaristen vasta-aineiden analyysi.
  • Immunoglobuliinianalyysi.
  • Kuvantamistestit: mm. Munuaisten ultraäänit, rintakehän ja vatsan röntgenkuvat, vatsan ultraäänit.

hoito

Schönlein-Henochin violetilla ei ole erityistä hoitoa (López Saldaña, 2016).

Tämän oireyhtymän merkkien ja oireiden kulku on itsestään rajoittunut ja yleensä erottuu spontaanisti ilman hoitoa (Ricart Campos, 2014).

On mahdollista käyttää joitakin oireenmukaisia ​​terapeuttisia lähestymistapoja tulehduksen tai kivun jaksojen parantamiseksi.

Kortikoidilääkkeitä käytetään yleensä voimakkaan kivun, suoliston verenvuodon tai verisuonitulehduksen hoitoon keskushermoston tasolla (López Saldaña, 2016).

viittaukset

  1. Camacho Lovillo, M., & Lorola Cruz, M. (2013). Schönlein-Henochin purpura, Kawasakin tauti ja muu vaskuliitti. YKSINKERTAINEN PEDIATRIKA.
  2. Cleveland Clinic (2015). Henoch Schonlein Purpura. Haettu Clevelandin klinikalta.
  3. Escoda Mora, J., Estruch Massana, A., Gutiérrez Rincon, J., Pifarré San Agustón, F., ja Balius Matas, R. (2006). Schönlein-Henochin violetti, urheilijan tapauksesta. Apunts. Lportin lääketiede.
  4. López Saldaña, M. (2016). Schönlein-Henochin violetti. AEPED.
  5. Martínez López, M., Rodríguez Arranz, C., Peña Carrión, A., Merino Muñoz, R., & García-Consuegra Molina, J. (2007). Schönlein-Henochin violetti. Taudin kehittymiseen ja kehittymiseen liittyvien tekijöiden tutkimus. An Pediatr (Barc).
  6. Mayo Clinic (2013). Henoch-Schonlein violetti. Mayo Clinic.
  7. NORD. (2016). Henoch-Schönlein Purpuran osa-alueet. Haettu kansallisesta harvinaisten häiriöiden järjestöstä.
  8. Ricart Campos, S. (2014). SCHÖNLEIN-HENOCHIN PURPLE. Espanjan lastenlääkäriliitto.
  9. Sengudo Yagüe, M., Caubet Gomà, M., Carrillo Muñoz, R. ja Villar Balboa, I. (2011). Schönlein-Henochin violetti. Semergen.
  10. Sheinfeld, N. (2015). Henoch-Schonlein Purpura. Haettu MedScapesta.