Neuroblastooma Oireet, syyt, hoito



 neuroblastooma on sairaus, jolle on ominaista syöpätyypin kehittyminen raskauden aikana (American Cancer Society, 2014).

Se on yksi yleisimmistä pahanlaatuisista kasvaimista lapsilla (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp ja Cortez, 2005).

Se vaikuttaa pääasiassa soluihin, jotka ovat kasvu- ja kehittymisprosessissa hermoston eri alueilla (American Cancer Society, 2014).

Tämän patologian erityinen syy ei ole tiedossa. Se voi liittyä tiettyihin geneettisiin mutaatioihin (Genetics Home Reference, 2016).

Kliinisellä tasolla useiden vaiheiden tunnistetaan yleensä kasvaimen paikallisesta kasvusta multiorganismin metastaaseihin (López-Aguilar et ai., 2002).

Eniten kärsivät alueet ovat lisämunuaiset, vaikka ne voivat esiintyä myös rinnassa, kaulassa, vatsassa tai selkärangan kohdalla (Mayo Clinic, 2015).

Neuroblastoomiin liittyvät merkit ja oireet riippuvat pääasiassa paikasta. Yleisesti ottaen jotkin oireet voivat ilmetä neurologisten muutosten, kivun epämuodostumien, epämukavuuden, elinten tulehduksen ja puristuksen yhteydessä jne. (Losty, 2015).

Tämäntyyppisen patologian diagnoosi edellyttää suurta määrää laboratoriokokeita, kuten hermostoa, seerumianalyysiä, kudoksen ja luuytimen biopsiaa sekä patologista ja geneettistä tutkimusta (Losty, 2015).

Neuroblastoomien terapeuttinen interventio on hyvin monimutkainen. Klassinen hoito sisältää leikkausta, kemoterapiaa, sädehoitoa, kantasolujen siirtoa, retinoidihoitoa tai immunoterapiaa (American Cancer Society, 2014).

Neuroblastoomien ominaisuudet

neuroblastoomat ovat eräänlainen lapsuuden syöpä, joka esiintyy kudoksissa ja kehon rakenteissa, jotka sisältävät hermosoluja.

Lapsipotilailla suuri osa kasvaimista ja erilaisista syövistä johtuvat geneettisiin muutoksiin liittyvistä poikkeavista prosesseista (American Cancer Society, 2014)..

Ne voivat näkyä jopa ennen syntymää. Siksi ne eivät liity elämäntapaan tai ympäristötekijöihin, kuten aikuisten syövän tapauksessa (American Cancer Society, 2014).

kasvain on massa, joka muodostuu solujen epänormaalin ja patologisen kertymisen seurauksena (National Neurological Disorders and Stroke, 2016).

Ne ovat yleensä seurausta solujen jakautumisen ja kuoleman mekanismien muutoksista. Solujen täytyy kasvaa hallitsemattomalla tavalla, jolloin syntyy kasvain (National Neurological Disorders and Stroke, 2016).

Eri tyyppejä voidaan tunnistaa ja kaikilla ei ole pahanlaatuista kurssia (Johns Hopkins Medicine, 2016).

Pahanlaatuisia tai syöpäkasvaimia on tunnusomaista niiden nopea kasvu ja kyky laajentaa muihin kehon alueisiin (Johns Hopkins Medicine, 2016).

Neuroblastoomat luokitellaan syöpäkurssin lisäksi alkionkasvaimen muotoon (primitiiviset neuroektodermiset kasvaimet) (Prat, Galeno, Conde ja Cortés, 2002)..

alkion kasvaimia ne ovat peräisin soluista, jotka ovat muodostumassa ja kehittyvät sikiössä raskauden aikana. Tällaisia ​​soluja kutsutaan neuroblasteiksi (National Cancer Institute, 2016).

Erityisesti ne sijaitsevat neuraalinen harja embryogeneesin aikana ja voi koko sympaattisen hermoston kautta, missä tahansa anatomisessa paikassa (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp ja Cortez, 2005).

Sympaattinen hermosto on osa perifeeristä hermostoa. Tähän sisältyvät erilaiset rakenteet, kuten selkärangan ja kraniaaliset hermot ja erilaiset gangliot, jotka ovat vastuussa moottorin ja aistien välittämisestä kehon eri alueilta aivokeskuksiin.

Perinteiset luokitukset jakavat perifeerisen hermoston kahteen alueeseen: autonomisen hermoston (sympaattinen ja parasympaattinen haara) ja somaattinen hermosto (selkärangan ja kallon hermot).

autonomisen hermoston vastaa laitoksen toimintojen ja sisäisten prosessien valvonnasta. Se on keskeinen osa sisäisten elinten ja tahattomien toimintojen sisäistä säätelyä, jotka ovat keskeisiä sisäelimille ja rakenteille: syke, hengitys, verenpaine, ruoansulatus jne..

sympaattinen haara säätää laajan valikoiman tahattomia toimia (liikkeitä) ja homeostaattisen säätelyn orgaanisia vasteita.

Sen normaali toiminta liittyy tavallisesti pupillin laajentumiseen, keuhkoputkien laajentumiseen, hikoiluun, lisääntyneeseen sydämen lyöntitiheyteen tai pakenemis- ja / tai paetaolosuhteisiin todellisissa tai mahdollisissa vaaroissa.

Sympaattinen hermosto sisältää (American Cancer Society, 2014):

  • Hermoston kuidut, jotka jakautuvat selkäytimen molemmille puolille.
  • Ganglia: hermosolujen ryhmittäminen haarojen ja hermopäätteiden eri kohtiin.
  • Neurosolut, jotka sijaitsevat lisämunuaisen keskellä.

Tämän patologian tapauksessa 1 kolmesta neuroblastoomista alkaa muodostua lisämunuaisissa, kun taas 1/4: stä tapahtuu vatsan alueella sijaitsevissa hermosoluissa (American Cancer Society, 2014)..

Loput kasvainmuodostuksista pyrkivät kasvamaan muissa sympaattisissa gangleissa, varsinkin selkäytimen lähellä olevilla alueilla, kuten kaulassa, rintakehässä tai lantiossa (American Cancer Society, 2014)..

Tämän tyyppisten kasvainten alkuperää kuvattiin aluksi Virchow vuonna 1964, kun taas James Homer Wright ehdotti neuroblastooman nimeä vuonna 1910 (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp ja Cortez, 2005).

Myöhemmin Barlett vuonna 1916 teki ensimmäisen onnistuneen kirurgisen resektion lapsessa (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp ja Cortez, 2005).

Comes and Dresser (1928) käytti sädehoitoa neuroblastooman perushoitona ilman suurta menestystä. Vuonna 1965 James ja hänen tiiminsä St. Jude Lasten sairaalassa saivat aikaan hyödyllisiä vaikutuksia yhdistetyn kemoterapian avulla (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp ja Cortez, 2005).

Neuroblastoomataajuus

Neuroblastooma on yleisin syöpätyyppi alle 1-vuotiailla lapsilla (Genetics Home Reference, 2016).

Se vaikuttaa usein 5-vuotiaille tai nuoremmille lapsille, vaikka se voi esiintyä myös vanhemmissa ikäryhmissä (Mayo Clinic, 2015). Kuitenkin sitä pidetään harvinaista syöpätyyppiä ja yli 10-vuotiaita lapsia (American Cancer Society, 2014).

Tämän taudin ilmaantuvuus on 1 tapaus 100 000 lapsen ikäryhmässä kaikkialla maailmassa (Genetics Home Reference, 2016).

Yhdysvalloissa diagnosoidaan vuosittain noin 650 uutta tapausta (Genetics Home Reference, 2016).

Merkit ja oireet

Neuroblastoomiin liittyvät sairaudet ja patologiat voivat vaihdella suuresti potilaiden välillä. Erityiset merkit ja oireet riippuvat (American Cancer Society, 2016):

  • Kasvaimen koko.
  • Kasvaimen sijainti.
  • Laajentumisen läsnäolo / puuttuminen (metastaasi).
  • Hormonien läsnäolo / puuttuminen tuumorisoluista.

Seuraavaksi kuvataan neuroblastoomien kliinisen kulun tiettyjä ominaisuuksia niiden sijainnin mukaan (American Cancer Society, 2016):

Vatsa ja lantio

Yksi tämän alueen kasvain keskeisistä oireista on tulehdus vaikutuksesta.

On mahdollista tunnistaa turvonnut alue, joka ei yleensä tuota kosketukseen kipua, mutta se voi aiheuttaa muita komplikaatioita:

  • ruokahaluttomuus: oireena anoreksia aiheuttaa yleensä yleisen ruokahaluttomuuden. Vaikuttavilla lapsilla on yleensä pysyvä kylläisyys, joten he osoittavat vastustavansa syömistä. On yleistä nähdä merkittävä painon menetys.
  • Vatsakipu: joidenkin tiettyjen alueiden hyökkäys voi aiheuttaa akuutin kivun esiintymisen mahassa. Muina aikoina tällainen epämukavuus voi olla pysyvää ajan mittaan.

Lantioon tai vatsaan sijoitetut kasvaimen massat voivat vaikuttaa myös muihin anatomisiin paikkoihin.

On mahdollista, että kasvua tai tilavuutta kasvaa ja että verisuonet ja imusolmukkeet ovat paineen alaisia ​​ja estävät nesteen liikennettä. Monissa lapsissa voimme tunnistaa jalan tai kivespusin tulehduksen.

Kasvaimen kasvun synnyttämä mekaaninen paine voi vaikuttaa suolistoon ja rakkoon, mikä aiheuttaa merkittäviä vaikeuksia virtsaamisessa ja / tai defekoinnissa.

Rintakehä ja kaula

Yksi keskeisistä oireista neuroblastoomien rinnassa tai kaulassa on a massa tai kova kerros kivutonta.

Rintakehän tapauksessa on mahdollista painaa ylivertaisen vena cavan eri alueita, jotka ovat vastuussa veren kuljetuksesta pään ja kaulan sydämeen.

Tämän seurauksena saatat nähdä tulehdus rinnassa, kaulassa, käsissä tai kasvoissa. Lisäksi a punainen tai sinertävä väri iholla.

Muissa tapauksissa kudosten ja rinta-alueiden mekaanisesta paineesta johtuvat komplikaatiot voivat liittyä:

  • Päänsärky ja jatkuva päänsärky.
  • Huimauksen episodit.
  • Omantunnon muuttaminen.
  • yskä.
  • Vaikeus tai kyvyttömyys hengittää ja / tai niellä.

Kun hermopäätteissä on paineita, jotka sijaitsevat rintakehässä tai kaulassa tai selkärangan lähellä olevilla alueilla, muita monimutkaisempia oireita voi esiintyä:

  • Ptoosi: ylempien silmäluomien laskeutuminen tai lasku.
  • Oppilaan koon pysyvä väheneminen.
  • Kehittäminen alueella tumman värin silmissä.
  • Muutettu tunne käsissä tai jaloissa.
  • Ylemmän ja / tai alemman raajan liikkuvuuden pienentäminen.

Hormonien tuotanto

Joissakin tapauksissa neuroblastoomat voivat tuottaa joitakin biokemiallisia aineita, kuten hormoneja.

Näin ollen, vaikka tuumorisolut eivät hyökätä muihin elimiin tai systeemisiin, paraneoplastisiin oireyhtymiin liittyvät oireet voivat näkyä..

Joitakin yleisimpiä oireita ovat:

  • Verenpaineen nousu.
  • Kuumeiset jaksot.
  • Lisääntynyt hikoilu.
  • Punoitettu iho.
  • Vino-miklono-ataksian oireyhtymä: silmäkouristukset, silmien nopea ja epäsäännöllinen liikkuminen ja vaikeudet suorittaa moottorivaikutuksia, kuten kävelyä.
  • Kielen muotoilun vaikeus.

etäpesäke

Neuroblastoomien kasvu voi levitä muille kehon alueille:

  • Imusolmukkeet.
  • Luuston rakenne.
  • Luuydin.
  • maksa.
  • iho.

syyt

Useimmissa tapauksissa syöpä johtuu geneettisestä mutaatiosta, joka aiheuttaa terveiden ja normaalien solujen jatkuvan kasvun ja jakamisen noudattamatta biokemiallisia ohjeita pysäyttää tai kuolla (Mayo Clinic, 2015).

Syöpäsolujen solut pyrkivät kasvamaan hallitsemattomasti, lisääntymään ja kertymään, jolloin muodostuu kasvaimen massa (Mayo Clinic, 2015).

Vaikka spesifiset syyt eivät ole tiedossa, neuroblastoomien perhemuodot liittyvät mutaatioihin ALK- ja PHPX2B-geenit (Geneticsin kotisivu, 2016).

On kuitenkin myös mahdollista, että muut geenit vaikuttavat ratkaisevasti neuroblastoomien muodostumiseen (Genetics Home Reference, 2016).

diagnoosi

Kuten Mayo Clinic (2015) totesi, neuroblastooman diagnoosi käsittää monenlaisia ​​testejä. Yleisin menettely on käyttää seuraavaa menettelyä:

  • Yleinen fyysinen tutkimus: tärkeimpien kliinisten oireiden (tulehdus, massan muodostuminen jne.) Analyysi
  • Virtsa- ja verikokeet.
  • Kuvantamistestit (tietokonetomografia, ydinmagneettinen resonanssi, gammafrafia MIGB: llä jne.).
  • Kudosbiopsia ja histologinen analyysi.
  • Luuytimen uuttaminen.

Toinen tärkeä osa diagnoosia on patologian ja tuumorivaiheen Mayo-klinikan (2015) kehittymisen määrittäminen:

  • Stadion I: neuroblastoomalla on yleensä paikallinen kasvu. Se voidaan yleensä poistaa leikkauksen kautta. Joissakin tapauksissa on mahdollista tunnistaa joitakin syöpälääkkeitä neuroblastoomiin liitetyissä imusolmukkeissa.
  • Vaihe IIa: on edelleen paikallinen asema, mutta sen kirurginen poisto on vaikeampaa.
  • Vaihe IIb: Kuten edellisessä, neuroblastoomalla on edelleen paikallinen asema, mutta sen kirurginen poisto on vaikeampaa. Lisäksi tuumorin läsnäoleviin syöpäsoluihin liittyvät tai sen vieressä olevat imusolmukkeet.
  • Vaihe III: neuroblastooman kasvu on edennyt ja sitä ei ole mahdollista poistaa leikkauksella. Se on yleensä huomattavan kokoinen. Kasvaimessa olevien tai niiden vieressä olevien imusolmukkeiden syöpäsoluja.
  • Vaihe IVMerkittävän koon lisäksi neuroblastooman kasvu laajenee muihin alueisiin. Metastaasi on jo ilmeinen.
  • Vaihe IVS: tämä luokka on varattu neuroblastoomille, jotka aiheuttavat epätavallista käyttäytymistä. Se näkyy vain alle 1-vuotiailla lapsilla, jotka ovat metastaaseja (maksan, luuytimen ja ihon hyökkäys). On yleistä, että kasvaimen muodostuminen häviää asteittain, niin että kärsivillä on hyvä elpymisen ennuste.

hoidot

Hoito, jota käytetään neuroblastoomien hoitoon, vaihtelee tavallisesti kasvun vaiheen ja sairastuneen henkilön iän mukaan (American Cancer Society, 2016).

Lääketieteelliseen tiimiin kuuluu yleensä suuri joukko ammattilaisia: lastenlääkäri, lasten onkologi, radiologi, kuntoutuslääkäri, psykologi jne. (American Cancer Society, 2016).

Yleisimmin käytetyt hoidot tämäntyyppisissä taudeissa sisältävät yleensä (American Cancer Society, 2016):

  • Kirurginen poisto.
  • kemoterapia.
  • Sädehoito.
  • Yhdistelmähoito (kemoterapia / sädehoito).
  • Retinoidihoito.
  • Kantasolujen siirto.

Lisäksi potilaat tarvitsevat yleensä toisenlaista terapeuttista interventiota, joka perustuu sekundääristen lääketieteellisten komplikaatioiden hallintaan..

viittaukset

  1. ACS. (2016). neuroblastooma. Haettu American Cancer Socieylta.
  2. American Cancer Society. (2014). neuroblastooma.
  3. López Aguilar, E., Cerecedo Díaz, F., Rivera Márquez, H., Valdez Sánchez, M., Sepúlveda Vidósola, A., Delgado Huerta, S., Wanzanke del Angel, V. (2003). Neuroblastoma: prognostiset tekijät ja selviytyminen. Kokemus Siglo XXI: n kansallisen lääkärikeskuksen lastenlääketieteen sairaalasta ja kirjallisuuden tarkastelu. Gac Méd Méx.
  4. Losty, P. (2015). neuroblastooma. SYMPOSIUM: ONCOLOGY.
  5. Mayo Clinic (2015). neuroblastooma. Haettu Mayo Clinicista.
  6. NHI. (2016). Aikuisten keskushermoston kasvainten hoito. Haettu National Cancer Instituteista.
  7. NIH. (2016). neuroblastooma. Haettu osoitteesta Genetics Home Reference.
  8. Prat, R., Galeano, I., Count, F., Febles, P. & Cortés, S. (2002). Aivojen neuroblastooma: diagnoosi ja hoito. REV NEUROL.
  9. Rostión, C., Jáuregui, L., Broussain, V., Gac, K. ja Paulos, A. (2005). Neuroblastoma: Esityksen muoto ja kirurgisen resektion todennäköisyys. Pediatrics Electronic Magazine.
  10. Jhons Hopkinin yliopisto. (2016). Tietoja Brain Kasvaimista. Haettu Jhons Hopkins Medicineilta.