Addisonin taudin oireet, syyt, hoito

Addisonin tauti (AD) tai ensisijainen lisämunuaisen vajaatoiminta Se on autoimmuunipatologia, jolle on ominaista lisämunuaisen kuoren toimintahäiriö tai hypofunktio (Royo Gómez et ai., 2013).

Tämä häiriö ilmenee siis, kun elimistö alkaa tuottaa riittämättömän määrän erilaisia ​​hormoneja, jotka tuottavat lisämunuaisia. Erityisesti nämä rauhaset tuottavat suuria määriä kortisolia ja aldosteronia (Mayo Clinic, 2015).

Se on harvinainen sairaus lapsuudessa, mutta se voi olla hengenvaarallinen, jos diagnoosia ei tehdä aikaisin (Royo Gómez et al., 2013).

Yleensä oireet ilmaantuvat asteittain astenian, anoreksian, painonpudotuksen, oksentelun, hypoglykemian kanssa (Royo Gómez et ai., 2013) ja ovat yleensä infektiotautien seurauksena (Cassama ym., 2006) ).

Mitkä ovat lisämunuaisen toiminnot?

Lisämunuaiset sijaitsevat kahden munuaisen takana (NHI, 2014).

Ulkoinen alue, aivokuori, vastaa eri steroidihormoneiden, kuten kortisolin, aldosteronin ja erilaisten hormonien, jotka voidaan muuntaa testosteroniksi, tuotannosta (NHI, 2014).

Toisaalta epinefriinin ja norepinefriinin tuotannosta vastaa sisäinen alue, siemen (NHI, 2014)..

Tämän tyyppisen hormonin tehokas tuotanto on välttämätöntä organismin optimaalisen toiminnan kannalta. Kun nämä rauhaset tai muut rakenteet muuttavat yhden tai useamman keholle välttämättömän hormonin tuotantoa, on mahdollista, että eri patologiat kehittyvät (NHI, 2014).

Primaarihäiriöt, kuten tartuntataudit, autoimmuunisairaudet, kasvaimet tai autoimmuunisairaudet, voivat merkittävästi muuttaa lisämunuaisen hormonaalista tuotantoa (NHI, 2014).

Lisämunuaisen hormoneilla on keskeinen rooli kehon toiminnassa, verenpaineen säätelyssä, aineenvaihdunnassa, ravinteiden käytössä tai kehon erilaisissa vasteissa stressiin (National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases, 2014).

Tärkeimmät hormonit, joita Addisonin taudissa muuttuvat:

kortisoli

Tämä hormoni kuuluu glukokortikoidien ryhmään, joka vaikuttaa melkein yleisesti kaikkiin kehon kudoksiin ja elimiin (kansallinen diabetes- ja ruoansulatus- ja munuaissairauslaitos, 2014).

Kortisoli on aine, joka edistää kehon reaktiota stressiin. Toisaalta se auttaa ylläpitämään verenpainetta, sydämen toimintaa, verensokeritasoa (Cleveland Clinic, 2015).

Toisaalta kortisoli auttaa myös säätelemään immuunijärjestelmää, kun keho tunnistaa vierasagentin ja puolustaa bakteereja, viruksia ja muita haitallisia aineita vastaan ​​(National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases, 2014).

Kortisolin optimaalisten ja tasapainoisten määrien tuotantoa säätelee hypotalamus ja aivolisäke (Kansallinen diabeteksen ja ruoansulatus- ja munuaissairauslaitos, 2014).

Hypotalamus vapauttaa hormonin, jota kutsutaan kortikotropiinia vapauttavaksi hormoniksi (HLC), joka kertoo aivolisäkkeelle, että sen on vapautettava adrenokortikotrooppinen hormoni (ACTH), joka stimuloi lisämunuaisia ​​tuottamaan kortisolia (kansallinen diabetes- ja ruoansulatus- ja munuaissairaus, 2014) ).

aldosteronin

Adoslteroni on eräänlainen hormoni, joka kuuluu mineraalisten kortikosteroidien ryhmään ja jota tuottaa myös lisämunuaiset (National Diabetes and Digestive and Kidney Diseases, 2014).

Aldosteroni liittyy natriumin ja kaliumin tasapainoon. Lisäksi se ohjaa nesteiden määrää, jotka munuaiset on poistettava (virtsa) (Cleveland Clinic, 2015).

Natriumin väheneminen veressä voi aiheuttaa sekä verenpaineen laskua että veren kokonaismäärää. Lisäksi se voi myös johtaa hyponatremiaan (natriumin vähenemiseen, joka aiheuttaa sekaannusta, väsymystä, väsymystä, lihaskouristuksia ja / tai kouristuksia) (National diabetes and digestive and kidney Diseases, 2014).

dehydroepiandrosterone

Vaikka se on aine, jota Addisonin taudin kehittyminen vaikuttaa vähemmän, dehydroepiandrosteroni (DHEA) on toinen lisämunuaisten tuottama hormoni (kansallinen diabetes- ja ruoansulatus- ja munuaissairauslaitos, 2014).

Kehomme käyttää dehydroepiandrosteronia (DHEA) sukupuolihormonien, androgeenien ja ekstrogeenien tuotantoon. Lisämunuaisen vajaatoiminnan sattuessa ei välttämättä tuoteta riittävästi dehydroepiandrosteronia (DHEA) (kansallinen diabetes- ja ruuansulatus- ja munuaissairauslaitos, 2014).

Vaikka terveillä miehillä ja naisilla on suurin osa androgeeneistä ja estrogeeneistä seksuaalirakenteista, erityisesti naisilla ja nuorilla, dehydroepiandrosteronin (DHEA) puutteet voivat johtaa hiustenlähtöön, masennukseen tai seksuaalisen kiinnostuksen menetykseen (Kansallinen diabetes- ja ruoansulatus- ja munuaissairauslaitos, 2014).

Addisonin taudin ominaisuudet

Lisämunuaisen vajaatoiminta on endokriininen / hormonaalinen häiriö, joka ilmenee, kun lisämunuaiset eivät tuota riittävää määrää tiettyjä hormoneja (Kansallinen diabetes- ja ruoansulatus- ja munuaissairauslaitos, 2014).

Lisämunuaisen vajaatoiminta voi olla ensisijainen tai toissijainen. Addisonin taudin termiä käytetään kuitenkin yleisesti primäärisen lisämunuaisten vajaatoiminnan määrittelemiseen (National Diabetes and Digestive and Kidney Diseases, 2014).

Adissonin tauti tai ensisijainen lisämunuaisen vajaatoiminta on patologia, joka liittyy lisämunuaisen hypofunktioon (Cleveland Clinic, 2015). Tämä muutos voi johtaa kortisolin ja aldosteronin vähäiseen tuotantoon tai jopa lisämunuaisen inaktivoitumiseen (kansallinen diabetes- ja ruoansulatus- ja munuaissairauslaitos, 2014).

Voimme kuitenkin myös erottaa toissijaisen lisämunuaisen vajaatoiminnan tyypin, joka vaikuttaa aivolisäkkeen toimintaan (aivojen taso). Adrenokortikotrooppisen hormonin eritystä, joka on vastuussa lisämunuaisen aktivoinnista edellä mainittujen hormonien tuottamiseksi, on vähentynyt (Cleveland Clinic, 2015).

tilasto

Toissijainen lisämunuaisen vajaatoiminta on paljon yleisempää kuin Addisonin tauti tai ensisijainen lisämunuaisen vajaatoiminta (National Diabetes- ja ruuansulatus- ja munuaissairauslaitos, 2014).

Noin 110–144 yksilöstä jokaisesta miljoonasta ihmisestä on Addisonin tauti (kansallinen diabeteksen ja ruoansulatus- ja munuaissairauslaitos, 2014).

Addisonin taudin esiintyvyyden arvioidaan olevan 0,8–1,4 tapausta 100 000 asukasta kohden vuodessa. Lisäksi se on harvinainen patologia lasten iässä (Royo Gómez et al., 2013)

Yhdysvalloissa Addisonin tauti kärsii yhdestä 100 000 ihmisestä ja esiintyy sekä miehillä että naisilla samalla tavalla.

Vaikka se voi esiintyä kaikissa ikäryhmissä, on yleisempää esiintyä 30–50-vuotiaana (Cleveland Clinic, 2015).

Oireet ja merkit

Normaalisti Addisonin taudin oireet kehittyvät vähitellen useiden kuukausien aikana (Mayo Clinic, 2015).

Yleisimmät lisämunuaisen vajaatoiminnan oireet ovat (Kansallinen diabeteksen ja ruoansulatuskanavan ja munuaissairauksien instituutti, 2014):

• Krooninen ja pitkäaikainen väsymys.
• Lihasten heikkous.
• Vatsakipu.

Muita oireita, joita havaitaan myös usein Addisonin tautia sairastavilla henkilöillä (Mayo Clinic, 2015):

• Painon lasku ja ruokahaluttomuuden huomattava lasku.
• Ihon hyperpigmentaatio tai tummeneminen.
• Verenpaineen alentaminen, pyörtyminen.
• Hypoglykemia tai alhainen verensokeritaso.
• Tarve tai halu imeä suolaa.
• Pahoinvointi, ripuli, oksentelu.
• Vatsakipu ja epämukavuus
• Lihas- ja nivelkipu ja epämukavuus.
• ärtyvyys.
• Masennusoire.
• Hiustenlähtö (kun naisilla on sukupuolihormonien toimintahäiriö).

Yleensä oireet, jotka etenevät hitaasti, on jätettävä huomiotta, kunnes tapahtuma, jolla on korkea stressiä, kuten leikkaus, sairaus, vakava vamma tai raskaus, pahentaa heidän kliinistä opintojaan (National diabetes and digestive and kidney). Sairaudet, 2014).

Muissa tapauksissa tämän patologian oireet voivat ilmetä äkillisesti, mikä aiheuttaa akuutin Addisonin taudin tai Addisonin kriisin (Mayo Clinic, 2015):

• Akuutti munuaisten vajaatoiminta.
• Kipu vatsassa, alaselkä ja jalat.
• Oksentelu ja vaikea ripuli.
• nestehukka.
• Merkittävä verenpaineen lasku.
• Korkea kaliumpitoisuus (hyperkalemia) ja alhainen natriumpitoisuus (hyponatremia).

syyt

Muutokset ja autoimmuunisairaudet ovat tärkein syy useimpiin Addisonin taudin tapauksiin.

Jotkin infektiot ja / tai huumeet voivat kuitenkin myös edistää tämän patologian kehittymistä (National Diabetes and Digestive and Kidney Diseases, 2014).

Autoimmuunisairaudet

Addisonin tauti voi esiintyä organismin autoimmuunivasteen seurauksena (Cleveland Clinic, 2015).

Noin 80% Addisonin taudin tapauksista johtuu immunologisesta häiriöstä (National Diabetes- ja Digestive- ja munuaissairauslaitos, 2014), joka tapahtuu, kun immuunijärjestelmä hyökkää? omiin elimiinsä ja kudoksiinsa (Cleveland Clinic, 2015).

Addisonin taudissa immuunijärjestelmä hyökkää lisämunuaisen ulompaan osaan, jossa valmistetaan kortisolia ja aldosteronia (Cleveland Clinic, 2015).

Addisonin taudin autoimmuuninen syy on lähinnä keski-ikäisillä naisilla (National diabetes and digestive and kidney Diseases, 2014)

infektiot

On myös kuvattu joitakin tartuntavaaroja, jotka voivat johtaa Addisonin taudin kehittymiseen (Cleveland Clinic, 2015).

Tuberkuloosi on yksi näistä infektioista, jotka voivat vahingoittaa tai tuhota lisämunuaisen. Noin 10–15% Addisonin taudin tapauksista on peräisin tuberkuloosista (Kansallinen diabeteksen ja ruoansulatus- ja munuaissairauslaitos, 2014).

Toisaalta äskettäiset kliiniset tutkimukset ovat osoittaneet Addisonin taudin lisääntymisen sytomegaloviruksen seurauksena (kansallinen diabeteksen ja ruoansulatus- ja munuaissairauslaitos, 2014).

Sytomegalovirus ei yleensä aiheuta oireita terveillä ihmisillä, jos se kuitenkin vaikuttaa vauvoihin raskauden aikana tai ihmisillä, joilla on heikentynyt immuunijärjestelmä (VHI) (kansallinen diabetes- ja ruuansulatus- ja munuaissairauslaitos, 2014).

Yksi meningiitin (Neisseria meningitidis) tai sieni-infektioiden syistä voi myös johtaa Addisonin taudin kehittymiseen (National Diabetes and Digestive and Kidney Diseases, 2014).

Muita (harvinaisempia) syitä, jotka voivat johtaa Addisonin taudin kehittymiseen, on myös kuvattu (Cleveland Clinic, 2015):

• Vauriot lisämunuaisissa.
• Onkologinen metastaasi.
• Lisämunuaisen verenvuoto.
• Lisämunuaisen kirurginen poisto.
• Amyloidoosi (tiettyjen proteiinien epänormaali kertyminen)
• Geneettiset viat.

hoidot

Kaikki Addisonin taudin hoito-ohjelmat keskittyvät hormonikorvaushoitojen käyttöön hormonitasojen kompensoimiseksi ja korjaamiseksi (Mayo Clinic, 2015):

Jotkut hoitovaihtoehdoista ovat (Mayo Clinic, 2015):

• Suun kautta otettavat kortikosteroidit tai injektiot: Kortisolin uudelleen käyttämiseksi käytetään usein hydrokortisonia, prednisonia tai kortisoniasetaattia. Aldosteronipuutoksen tapauksessa jotkut asiantuntijat suosittelevat fludrocostisonin käyttöä.

Toisaalta suositellaan myös runsaasti natriumia, varsinkin voimakkaissa harjoituksissa, paikoissa, joissa ilmasto on lämmin tai kun sinulla on voimakas hormonaalinen oksentelu ja ripuli (Mayo Clinic, 2015)..

Lisäksi on otettava huomioon, että kun Addison-kriisi ilmenee, henkilön eloonjääminen on vakavasti uhattuna: alhainen verenpaine, veren glukoosipitoisuus tai korkea kaliumpitoisuus veressä (Mayo Clinic, 2015).

Kun Addison-kriisi kehittyy, on välttämätöntä saada lääkärin hoitoa. Hoito akuutissa vaiheessa sisältää yleensä (Mayo Clinic, 2015):

• hydrokortisoni.
• Suolaliuokset.
• glukoosi.

viittaukset

1. ASHG. (2002). Mikä on Addisonin tauti? Haettu Addisonin itsepalveluryhmästä: http://www.addisons.org.uk/info/
2. Cassama, C., Pieri, C., Macedo, B., ja Teixeira, J. (2006). Addisonin tauti.
3. Cleveland Clinic (2015). Addisonin tauti. Haettu Clevelandin klinikasta: https://my.clevelandclinic.org/health/
4. Mayo Clinic (2015). Addisonin tauti. Hankittu Mayo Clinicilta: http://www.mayoclinic.org/
5. NHI. (2014). Lisämunuaisen vajaatoiminta ja Addisonin tauti. Haettu National Institute of Diabetes ja ruoansulatuskanavan ja munuaissairauksien: http://www.niddk.nih.gov/
6. NHI. (2016). Addisonin tauti. Haettu osoitteesta MedlinePlus: https://www.nlm.nih.gov/
7. Royo Gómez, M., Olmos Jiménez, M., Rodríguez Arnao, M., & Roldán Martín, M. (2013). Addisonin tauti. Esitystavat pediatriassa. An Pediatr, 78(6), 405 - 408.