Urea-jakson vaiheet, ominaisuudet ja merkitys

Urea-sykli on menetelmä, jonka kautta keho muuttaa ammoniumin ureaksi ja poistaa sen kehosta virtsan kautta.

Ammonium on typen metaboloitumisen yhdiste, joka vapautuu aminohapoista proteiinien hajoamisesta. Ammonium on melko myrkyllinen ja keholla on luonnollinen mekanismi sen poistamiseksi järjestelmästä.

Urea-sykliä kutsutaan myös Krebs-Henseleit-sykliksi saksalaisen biokemistin Hans Adolf Krebsin kunniaksi, joka löysi ja karakterisoi tämän jakson vaiheet ja erityispiirteet yhdessä biokemisti Kurt Henseleitin, myös saksalaisen, kanssa, joka oli hänen kollegansa. Tämä löytö tehtiin vuonna 1932.

Kaikkien elävien olentojen on hävitettävä ylimääräinen typpi niiden organismeista. Kaikki eivät kuitenkaan eritä sitä samalla tavalla. Vesilajit hävitetään tämä yhdiste ammoniumin muodossa; tästä syystä heitä kutsutaan amonotelisiksi organismeiksi.

Matelijat ja useimmat linnut vapauttavat typpeä kehosta virtsahapon muodossa; tämän ominaisuuden vuoksi ne luokitellaan uricotelic-organismeihin.

Maanpäällisillä selkärankaisilla suurin osa näistä ylimääräisistä typpeä on urean muodossa, minkä vuoksi niitä kutsutaan ureoteleiksi.

Jos ammoniumia ei eliminoitu ureajakson aikana, se voi kerääntyä veressä, joka synnyttää hyperammonemiaa, joka voi johtaa kuolemaan johtaviin seurauksiin.

Tästä syystä on erittäin tärkeää, että on olemassa nestemäisen urean sykli, jotta vältetään myrkylliset reaktiot kehossa.

Urea-syklin vaiheet

Urea-sykli suoritetaan maksassa. Se käsittää viisi eri prosessia ja näissä menettelyissä osallistuu erilaisia ​​entsyymejä, jotka suorittavat tarvittavat muunnokset.

Näiden muunnosten avulla elimistössä syntyvä ammonium poistetaan elimistössä tapahtuvan typen metabolian seurauksena..

Seuraavassa kuvataan yksityiskohtaisesti urean syklin kunkin viiden vaiheen ominaisuudet:

Ensimmäinen vaihe

Prosessi alkaa mitokondrioista, soluelimestä, jonka tehtävänä on tuottaa energiaa soluhengityksen aikana.

Mitokondrioissa valmistetaan ensimmäinen aminoryhmä, joka on johdettu ammoniakista. Mitokondriot sisältävät bikarbonaattia, joka syntyy soluhengityksen seurauksena.

Tämä bikarbonaatti on kytketty ammoniakkiin ja karbamoyylifosfaatti-syntetaasi I: n entsyymin osallistumisen kautta, joka tuottaa karbamoyylifosfaattia.

Toinen vaihe

Tässä vaiheessa esiintyy toinen yhdiste: aminohappo, jota kutsutaan ornitiiniksi, jonka pääasiallisena tehtävänä on toimia organismin detoksifioinnissa.

Karbamoyylifosfaatti vapauttaa karbamoilin ornitiiniin, ja tästä fuusiosta syntyy toista aminohappoa, jonka tehtävänä on edesauttaa vasodilataatiota muiden tehtävien joukossa. Tässä erityisessä tapauksessa sitrulliini on välituote ureajaksossa.

Sitrulliinin muodostuminen toteutetaan ornitiinitranskarbamylaasin nimeltä entsyymin osallistumisella, joka myös sitrulliinin muodostamisen lisäksi vapauttaa myös fosfaattia..

Tässä toisessa vaiheessa vapautunut citrulliini siirtyy solun sytoplasmaan.

Kolmas vaihe

Ammoniakin lisäksi mitokondrioissa syntyy toinen aspartaatista johdettu aminoryhmä, aminohappo, jolla on useita funktioita, joiden joukossa on typen kuljettaminen..

Aspartaatti sitoutuu sitrulliiniin ja argininosukkinaatti muodostuu.

Neljäs vaihe

Neljännessä vaiheessa argininosukkinaatti reagoi argininosukkinato-lyaasin entsyymin vaikutuksen seurauksena, joka tuottaa tuloksena kaksi yhdistettä: vapaa arginiini, joka muun muassa vastaa verenpaineen alentamisesta; ja fumaraatti, jota kutsutaan myös fumaarihapoksi.

Viides vaihe

Urea-syklin viimeisessä vaiheessa arginiini reagoi arginaasientsyymin toimintaan, mikä johtaa urean ja ornitiinin esiintymiseen..

On mahdollista, että ornitiini siirretään takaisin mitokondrioihin, aloittaa sykli ensimmäisestä vaiheesta, ja urea on valmis poistumaan organismista.

Urea-syklin merkitys

Kuten jo on havaittu, ammonium muunnetaan urealle edellä selostetun syklin kautta. Ammonium on erittäin myrkyllinen keholle, joten se on välttämätöntä poistaa kehosta.

Entsyymien vaikutuksen ansiosta urean syklin aikana organismi pystyy hävittämään ammoniumin ja välttämään vaikeuksia, jotka ovat usein kuolemaan johtavia ja jotka liittyvät tämän erittäin myrkyllisen elimen kerääntymiseen kehoon..

Häiriöt ureajaksossa

On mahdollista, että ammoniumia hajottavat entsyymit eivät toimi oikein. Jos näin tapahtuu, organismilla on vaikeuksia hävittää ammonium ja lopulta kerääntyy se sekä veressä että aivoissa..

Tätä ilmiötä kutsutaan hyperammonemiaksi, ja siihen viitataan suurissa ammoniumpitoisuuksissa kehossa.

Joidenkin entsyymien synteesin epäonnistumiset ovat perinnöllisiä, mikä voi aiheuttaa synnynnäisiä häiriöitä aineenvaihdunta-alueella. On mahdollista, että lapsi syntyy virtsa-aineen häiriöistä virheellisen geneettisen tiedon seurauksena.

Jos näin tapahtuu, lapsella on ongelmia hävittää ammoniakki, se kerääntyy ja voi joutua siihen päin..

Sen oireet voivat olla lieviä, kuten oksentelu tai ruoan hylkääminen, mutta ne voivat olla myös vakavampia, jopa koomaan.

hoito

Jotta vältettäisiin kuolemaan johtavat skenaariot urean syklin häiriöillä, on tarpeen tunnistaa tilanne mahdollisimman varhaisessa vaiheessa ja välttää ammoniumin myrkytys huolellisella ruokavalion valinnalla..

Tässä ruokavaliossa luonnollisia proteiineja on rajoitettava, koska kun lapsi heittää ne, he vapauttavat omat aminohapot, jotka vapauttavat ammoniumia ja joita organismi ei voi syntetisoida, mikä aiheuttaa hyperammonemiaa..

Ihmiset, jotka kärsivät urean syklin oireyhtymistä, voivat johtaa melko normaaliin elämään vain elintarvikealan rajoituksilla.

viittaukset

1. Vásquez-Contreras, E. "Urean sykli" (19. syyskuuta 2003) biokemian laitoksella UNAM. Haettu 12. syyskuuta 2017 Biokemian laitokselta UNAM: bq.facmed.unam.mx
2. "Urean kierros" perinnöllisten aineenvaihduntahäiriöiden katalaaniyhdistyksessä. Haettu 12. syyskuuta 2017 perinnöllisten aineenvaihduntahäiriöiden katalaaniyhdistykseltä: pkuatm.org
3. "Aminoryhmän 2 kohde. Urea-sykli: reaktiot ja säätely" (2006) Alcalin yliopistossa. Haettu 12. syyskuuta 2017 Alcalá-yliopistosta: uah.es
4. "Mikä on urea-ajanjakson häiriö?" Haettu 12. syyskuuta 2017 National Urea Cycle Disorders -säätiöstä: nucdf.org
5. Siegel, G., Agranoff, B. ja Albers, R. "Basic Neurochemistry: Molecular, Cellular and Medical Aspects. 6. painos "(1999) Kansallisessa biotekniikan keskuksessa. Haettu 12. syyskuuta 2017 National Biotechnology Information: ncbi.nlm.nih.gov
6. "Sitrulliini: toiminnot ja vasta-aiheet" (28. marraskuuta 2016) IAF Storessa. Haettu 12. syyskuuta 2017 alkaen IAF Store: blog.iafstore.com
7. "Ornitiini" aminohapossa. Haettu 12. syyskuuta 2017 alkaen Aminoacid: aminoacido.eu
8. "Aspartato" (20. huhtikuuta 2017) NaturSanixissa. Haettu 12. syyskuuta 2017 alkaen NaturSanix: natursanix.com
9. "Arginiini" aminohapossa. Haettu 12. syyskuuta 2017 alkaen Aminoacid: aminoacido.eu.